血管瘤和脉管畸形

血管异常背景•1982年，JohnB.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，将此前传统意义的“血管瘤”（Vascularanomalies）重新分为血管瘤和脉管畸形，并阐释了两者最本质的差别，即血管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖，而血管畸形则无此现象。•在1996年，国际血管异常研究学会(ISSVA)根据Mulliken和Glowacki最初发表的分类，将血管异常分为血管肿瘤和畸形，这是目前最广泛接受的分类系统，是诊断和治疗血管异常的基础发病机制•血管肿瘤主要由内皮细胞增生而增殖。典型病变为婴儿血管瘤(IH)，表现为出生后生长迅速，生长缓慢。相反，脉管畸形有一个静止的内皮，被认为是血管或淋巴管的先天性发育畸形。脉管畸形不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。血管瘤•婴幼儿血管瘤•先天性血管瘤•上皮样血管瘤•化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）•局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤，网状血管内皮瘤•其它•………先天性血管瘤先天性血管瘤•血管肿瘤的一个独特的子集。•出生时就完全生长，没有显示出IH的快速增殖的特征。•快速消退型（RICH），不消退型（NICH），部分消退型（PICH）婴幼儿血管瘤•婴幼儿血管瘤（IH），由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点。•一般出生后1周左右出现，男女发病比例约为1∶3。•分为增生期、消退期、消退完成期婴幼儿血管瘤•大多数都是无害的，只有10%左右局部侵入、毁容或危及生命的。临床表现取决于深度、位置和演化阶段。大约30%到40%的人出生时是静止的，仅表现为皮肤上的斑点。如苍白区域，黄斑染色，毛细血管斑，或湿疹斑或刮痕。婴幼儿血管瘤•多数血管瘤没有并发症，但相当数量的血管瘤会导致功能损害或畸形。溃疡是最常见的并发症。•眼睑或眼周区域的血管瘤可引起散光、斜视和严重弱视。•耳廓上的大血管瘤可引起外耳变形或暂时性传导性听力损失。•气道血管瘤可能会危及生命，扩散并最终导致气道阻塞•声门下血管瘤的婴儿常伴有声音嘶哑•罕见情况婴幼儿血管瘤•治疗;•目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物•原则：①高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔，若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。②中度风险血管瘤：尽早治疗。可给予外用β受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。③低度风险血管瘤：很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物，如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案婴幼儿血管瘤•局部外用药：•β受体阻滞剂类，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。•局部注射：•糖皮质激素：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤，治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。•博莱霉素、平阳霉素及干扰素α等抗肿瘤药•激光•外科介入婴幼儿血管瘤•外科介入•婴儿期（IH增生期）在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下。•儿童早期（IH消退期）即1岁左右至学龄前期，①非手术难以改善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等，②预计手术后功能及外观效果均较理想者。•儿童后期（IH消退后期），手术指征为所有非手术难以改善但预计通过手术可得到较理想改善。鼻部成形术后脉管畸形不会消退，通常会在一生中持续存在与儿童的生长成正比脉管畸形可能直到儿童早期才临床出现脉管畸形毛细血管畸形•葡萄酒色斑：最常见的毛细血管畸形，又称鲜红斑痣。•系先天性皮肤毛细血管扩张畸形，发病率为0.3%~0.5%，常在出生时出现，好发于头、面、颈部。•红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化•随着年龄的增长，病灶颜色加深、增厚，并出现结节样增生。葡萄酒色斑毛细血管畸形•治疗：1、激光的选择性光热作用治疗2、光动力疗法：又称血管靶向光动力疗法，利用激光激发富集于畸形毛细血管内皮细胞中的光敏剂，产生单线态氧，选择性破坏畸形毛细血管网。3、手术治疗毛细血管畸形•手术治疗：1、直接切除缝合2、皮片移植：大面积葡萄酒色斑病灶切除后，创面采用中厚皮片或全厚皮移植覆盖创面。3、局部皮瓣：对于按解剖亚单位分布的病灶，可考虑采用局部皮瓣转位修复4、组织扩张：面部皮肤5、正畸正颌手术静脉畸形•头颈部VMS是最常见的。•血管内硬化治疗是首选治疗方法.所使用的药物包括：无水乙醇、博莱霉素和3%十二烷基硫酸钠。•切实保证必要的止痛才可治疗•如非在DSA下操作，则穿刺点至少两点以上，明确互相流通，才能进行硬化剂注射，否则有可能进入动脉或动脉穿支。•手术治疗：对硬化治疗反应差；外观改善；功能重建静脉畸形术后淋巴管畸形•淋巴管畸形（LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。•LM分为巨囊型、微囊型和混合型3型。•该病多在2岁前发病，LM约75%的病变好发于头、颈部。淋巴管畸形•LM生长缓慢，很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大。•目前LM的治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化剂注射（如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432）治疗等。•目前不主张毫无选择地对任何类型的LM进行手术切除。联合血管畸形联合血管畸形Klippel-Trenaunay和Parkes-Weber综合征：•Klippel-Trenaunay综合征是一种散发性疾病，以血管畸形、静脉曲张和软组织及骨肥大三联征为主要表现。血管畸形最常见的是葡萄酒色斑型的毛细血管畸形。下肢是最好发的部位。•当存在动静脉畸形时，被称为Klippel-Trenaunay-Weber综合征或Parkes-Weber综合征。•Klippel-Trenaunay综合征