新生儿寒冷损伤综合征

新生儿寒冷损伤综合征—儿科成莲英一：定义：新生儿寒冷损伤综合征主要是由于受寒也可以由多种疾病引起，临床表现为低体温、不吃、不哭和多器官功能损伤以及皮肤硬肿，故又称新生儿硬肿症。二：病因和病理生理：病因及发病机制目前仍未明，发病与下列因素有关：《一》．与新生儿机体有关的因素：新生儿体温调节中枢发育不成熟，调节功能差，尤其是早产儿，新生儿体表面积大，皮肤薄嫩，血管丰富且皮下脂肪少，易散热。新生儿皮下脂肪缺乏使饱和脂肪酸转变为不饱和脂肪酸的酶，故皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量高（包括软脂酸和硬脂酸）其熔点高，体温过低时易凝固变硬出现皮肤硬肿。新生儿时期棕色脂肪具有特殊的产热功能，但新生儿对其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克时产热过程受抑制，同时此期糖原储备少，总液体含量小，体内储存热量少，产热更加不足，对失热的耐受能力差，寒冷时即使有少量的热量的丢失，体温便可降低。〈二〉。寒冷损伤：本症多发生在冬春季节，寒冷损伤是本症的主要原因，胎儿娩出后体温随外界温度而变化，生后数日内如保温不当，产热不能抵偿散热时，新生儿即不能维持正常的体温，随即出现寒冷损伤，在受冻部位的动静脉血管和微血管均有痉挛或收缩，因而发生末梢血循环障碍。〈三〉。某些疾病：感染可诱发硬肿症，此时消耗增加，摄入不足，代谢性产热不够不能维持正常的体温；还有缺氧、酸中毒、休克、心衰等均可使棕色脂肪的产热过程受到抑制，出现体温过低而出现硬肿症。《四》。多器官功能损害：硬肿症时，患儿血流缓慢，加之新生儿时期红细胞过多导致微循环淤滞，引起微循环障碍，出现缺氧和酸中毒、多器官功能损害，重症可发生DIC。《五》。病理生理改变：能量代谢紊乱导致体温过低，循环障碍导致休克及心力衰竭，严重病例合并DIC与肺出血为主要改变，此外尚有组织缺氧及代谢性酸中毒更促使全身性功能紊乱发生和多器官功能损害而形成恶性循环。三．临床表现：本症主要发生在冬春寒冷季节或重症感染时和低日龄组的新生儿，特别是早产儿，多于生后一周内发病。临床表现包括三大主症：体温不升、皮肤硬肿和多器官功能损害。〈一〉。体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉，体温常在摄氏35度以下，轻度为30度到35度，重度为小于30度。体温过低分产热良好和产热衰竭两种不同的情况，有助于判断病情，产热良好者，腋温大于肛温，腋温—肛温=正值（0到0。9度之间）大多病程短，硬肿面积小，属于轻型。产热衰竭者，腋温小于肛温，腋温—肛温=负值，多为病程长硬肿面积大，伴有多器官功能衰竭，属于重型。（二）。皮肤硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种情况，皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮样，皮肤呈暗红色或青紫色，可伴水肿，指压呈凹陷性，硬肿为对称性，累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等，而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬。〈三〉。器官功能损害：轻者：器官功能低下，表现为不吃、不哭、反应低下、心率减慢或心电图及血生化异常。重者：多器官功能衰竭，可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功能衰竭及肺出血等。循环衰竭：重症体温过低的患儿特别是体温小于30度或硬肿加重时，常伴有明显的微循环障碍，如面色苍白、发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心力衰竭、心肌损害及心源性休克。急性肾功能衰竭：本症加重时多伴有尿少，甚至无尿等急性肾功能损害的表现，严重者发生肾功能衰竭。肺出血：是重症病例极期表现：（1）呼吸困难和紫绀突然加重，给氧后症状无改善。（2）肺内湿罗音迅速增加。（3）泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体。（4）血气显示PaO2下降，PaCO2增高，肺出血是本病最危重的临床征象和主要死因。如不及时急救可在短时间内死亡。DIC：常见皮肤黏膜自发性出血，或注射针孔渗血不止，可伴有休克和溶血表现等。〈四〉。其他：可致高胆红素血症易并发胆红素脑病，代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。四．辅助检查：主要查血常规、血气分析和电解质，监测血糖、肾功能、凝血全套等及胸片、心电图检查。五．诊断：诊断依据：病史：发生于寒冷季节、环境温度过低或保温不当，常合并严重感染，早产儿或足月小样儿多见，窒息、产伤所致的摄入或能量供给不足。临床表现：不吃、不哭、反应低下、体温低于35度以下、腋—肛温差由正值变为负值、感染或夏季发病者可不出现低体温，皮肤硬肿、肢体僵硬、多器官功能损害如心音低钝、微循环障碍，严重时休克、心衰、肺出血、DIC及肾衰等。病情分度：轻度：体温30度到35度，皮肤硬肿范围小于50%。重度：体温小于30度，皮肤硬肿范围大于50%，常伴有多器官功能障碍。注：（1）体温检测：肛温在直肠内距肛门3厘米测，持续4分钟以上，腋温将上臂紧贴胸部测8到10分钟。（2）硬肿范围计算：头颈部20%、双上肢18%、前胸及腹部14%、背部及腰骶部14%、臀部8%、双下肢26%。六．鉴别诊断：〈一〉。新生儿水肿：局限性水肿：常发生于女婴会阴部及男婴阴囊，多在一周内可自愈。早产儿水肿：下肢常见凹陷性水肿，有时延及手背，大多数可自行消退。新生儿RH溶血病和先天性肾病：有相应的临床表现。〈二〉。新生儿皮下坏疽：常由金葡菌感染所致，多见于寒冷季节，有难产或产钳分娩史，常发生于身体受压部位（枕背、臀）或受损（如产钳）部位，表现为局部皮肤变硬、略肿、发红、边界不清楚并迅速蔓延，病变中央初期较硬以后软化，先呈暗红色以后变为黑色，重者有出血和溃疡形成，融合成大片坏疽。七．治疗：原则：正确复温，合理供应热卡，早期预防和纠正脏器功能衰竭和积极消除病因。〈一〉。复温：（1）。轻度患儿，体温大于30度、产热良好立即放入适中环境温度，减少失热，升高体温，可将患儿置入预热至30度的暖箱内，箱温30度到34度范围，在6至12小时内恢复正常体温。农村基层单位可因地制宜用热水袋、热炕、电热毯包裹或贴身取暖复温等方法。（2）。重度患儿，体温小于30度或产热衰竭、先以高于患儿体温1到2度的暖箱开始复温，每小时提高箱温0。5到1度（不超过34度）于12到24小时内恢复正常体温，然后根据患儿体温调节暖箱温度，在肛温大于30度，腋—肛温差小于0时仍提示脂肪不产热，应继续外加温使体温回升。同时应做好生命监测包括血压、心率、呼吸等，定时检测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度，以肛温为体温的平衡指标，腋—肛温差为产热指标，皮肤—环境温差为散热指标，准确记录摄入和输入热量，液量及尿量。〈二〉。热量和液体供给：补足热量及液体才能保证复温成功，维持正常体温。热量开始每日每公斤50kcal，逐渐增至每日每公斤100到120kcal，早产儿或伴产热衰竭者，可适当增加。在低体温时因糖耐量低下，代谢抑制，需严格控制葡萄糖输入的速度，宜每分钟6到8毫克，以防止血糖过高。但低血糖时可提高输入糖量。温度正常后糖耐量恢复，输入糖量可增至每分钟8到10毫克，如热量不足，可静脉高营养（加脂肪乳）每日液体入量可按1ml/kcal给予，重症伴尿少、无尿或有明显心肾功能损害者，应严格限制输液的速度和液量。〈三〉。器官功能紊乱的治疗纠正休克、改善微循环：（1）扩容：可给2：1液体每公斤15到10毫升，有明显酸中毒者用1.4%的苏打代替。在1小时内静脉点滴。继用1/3或1/4张液体，按每公斤每日70到90毫升给予。（2）纠酸：5%的苏打每次每公斤3到5毫升或根据血气情况补充。（3）血管活性药物的应用：多巴胺每次5到10毫克加入10%葡萄糖50毫升静脉滴注，速度每分钟每公斤5到10微克；酚妥拉明（可以多巴胺合用或者单用）每公斤0.3到0.5毫克，每4小时1次；654—2每次每公斤0.5—1毫克，15到20分钟1次。DIC治疗：经实验室检查证实为高凝状态可立即使用肝素，首剂每公斤1毫克，6小时后按每公斤0.5—1毫克给予，若病情好转改为每8小时1次，逐渐停用。给第2次肝素后应给予新鲜全血或血浆，每次20到25毫升；潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度的作用，每公斤每天1到2毫克加入葡萄糖中静脉滴注，不能与其他药物混合以免发生混合沉淀。肾功能衰竭的治疗：少尿或无尿应严格限制液体量，给予速尿每次每公斤1到2毫克，无效时加用多巴胺每分钟每公斤5到15微克静脉滴注。或加用氨茶碱每次每公斤2到3毫克静脉滴注。并发高钾血症时应限制钾的摄入，严重者给予胰岛素加葡萄糖静脉滴注（每2到4克葡萄糖加胰岛素1个单位）或静脉注射10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性作用，心率快者可酌情应用毒K或西地兰等。肺出血的治疗：输新鲜全血20到25毫升或者新鲜血浆20到30毫升。或合用止血剂如维生素K1等，肺出血一经确诊应尽早气管内插管，进行正压呼吸治疗（CPAP或IPPV）以扩张肺泡减少渗出。平均气道压为10.75—12.75厘米水注，两到三天病情好转，减低呼吸器参数或撤离，同时积极治疗引起肺出血的病因，如DIC、肺水肿、急性心肾功能衰竭等。〈四〉。控制感染：根据感染细菌的情况，给予青霉素、氨苄青霉素、先锋霉素等，对肾脏有毒副作用的药物慎用。〈五〉。肾上腺皮质激素：有促进机体代谢，增加糖元异生和分解的作用，一般用于重症患儿。氢化考的松每日每公斤5到8毫克静脉滴注，连用3到5天。〈六〉。其他：有缺氧者或重症应给氧，维生素E每次5毫克、肌肉注射、每日一次，有人建议用甲状腺素片每日每公斤4到6毫克连用3到5天。八．预防：及时治疗诱发冷伤的各种疾病。注意保暖：产房温度不宜低于24度，在转院过程中应注意保温。尽早开始喂养，保证热量的供给。课后思考题：1、新生儿硬肿症的器官功能损伤包括哪些？2、新生儿硬肿症是怎样进行复温的？再见