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新生儿心力衰竭（Heartfailureofthenewborn）北京大学第三医院儿科叶鸿瑁新生儿心力衰竭（以下简称心衰）是新生儿常见的危重急症之一。特点：临床表现不典型，易与原发病的表现混淆与年长儿的表现也有很大不同。病情变化快，死亡率高。必须提高对此病的认识和警惕，早期诊断和治疗。一、新生儿心力衰竭的定义新生儿心力衰竭是指在某些病因的作用下，心脏泵出血量不能满足血液循环及组织代谢需要而出现的一系列病理状态。二、新生儿心力衰竭的病因（一）新生儿易发生心力衰竭的因素1．新生儿心肌结构未发育成熟心肌肌节数少，肌细胞较细，收缩力弱，代偿能力差。2．新生儿心肌中交感神经未发育成熟心肌中交感神经纤维少，正肾上腺素在心肌内储存少，因此，周围小动脉收缩不明显，易发生低血压。3．生后心排血量增加，左室压力和容量负荷均增加。但新生儿心肌储备力低，代偿能力不足，易致心衰。4．动脉导管重新开放新生儿早期常处于低氧状态下（窒息缺氧、感染、肺透明膜病等）低氧使动脉导管可重新开放，使血液左向右分流，增加心脏负担，导致心衰。5．新生儿易发生低血糖、低血钙，代谢性酸中毒。影响心脏的收缩功能，也是引起心衰的重要因素（二）新生儿心力衰竭的病因1．心脏血管疾病1）前负荷增加：前负荷即心脏在收缩之前所面临的负荷，又称容量负荷。前负荷增加可见于：左向右分流性先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。二尖瓣、三尖瓣返流。医源性输血，输液过多。2）后负荷增加后负荷即心室肌开始收缩后才遇到的负荷，又称压力负荷。使后负荷增加的疾病见于：先天性心脏病主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动脉狭窄及肺动脉高压等。3）心肌收缩力减弱心肌本身的收缩力减弱。影响心肌收缩力的疾病有心肌炎、心肌病、心内膜弹力纤维增生症等。4）严重心律紊乱心率过快、过慢都可影响心室充盈，影响心排血量。过快：阵发性室上性及室性心动过速、心房扑动、心房颤动过慢：严重房室传导阻滞等。2．非心脏血管疾病1）新生儿窒息引起心肌缺血缺氧可导致心内膜下心肌坏死，是新生儿心力衰竭的重要原因。2）呼吸道疾病新生儿肺透明膜病、肺不张、肺出血等3）感染性疾病败血症、肺炎等因缺氧和感染影响心肌收缩力而引起新生儿心力衰竭。4）严重贫血如RH血型不合引起的溶血，或大量的胎儿－胎盘输血或双胎间输血等引起严重贫血。增加心脏负担，引起新生儿心力衰竭。（三）日龄大小与心力衰竭原因的关系不同日龄的常见病因：1．生后立即或数小时内新生儿严重窒息缺氧缺血导致心肌损害：心内膜下心肌、乳头肌坏死及急性二尖瓣及三尖瓣关闭不全，引起心力衰竭甚至死亡。2．出生～2周先天性心脏病中左心发育不良综合症、右心发育不良综合症、主动脉缩窄、大动脉转位（TGA）、完全性肺静脉异位回流等。新生儿心肌炎，严重心律紊乱。，新生儿严重呼吸系统疾病（肺炎、肺出血、MAS、RDS等），新生儿持续肺动脉高压。新生儿严重贫血。3．2周～1个月：先天性心脏病中有大量左向右分流的室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道等。心肌炎，严重心律紊乱，败血症，新生儿肺炎等。四．新生儿心力衰竭的临床表现新生儿左、右心衰竭不易截然分开，往往表现全心衰竭。主要临床表现有：（一）心功能减退的表现1．心脏扩大：是心脏泵血功能的代偿机制，心脏可表现扩大或肥厚，(主要靠胸部X线、超声心动图诊断)。如超过代偿能力，衰竭。2．心率增快：也是一种代偿机制，安静时心率持续160次/分，如过快，反而使心室舒张充盈减少，故起代偿是有限的。晚期心力衰竭可表现心动过缓，心率100次/分。3．奔马律：三音心律，增强的第三心音，说明心功能受损。心力衰竭控制，奔马律即消失。4．喂养困难及多汗：心力衰竭患儿易疲劳，多有吸允无力、拒奶及喂哺困难。由于心功能受损时儿茶酚胺分泌增多，患儿出汗较多，尤其是吃奶后睡眠时明显。（二）肺循环淤血的表现（左心衰竭）呼吸急促：呼吸急促、费力，安静时呼吸频率60次/分，病情重时可有呻吟、鼻扇、三凹征及青紫。吃奶、平卧可使呼吸困难加重，直抱或卧肩可减轻。肺部罗音：肺淤血、支气管粘膜水肿时出现干罗音，在新生儿闻及湿性罗音较少，一旦出现表明心衰严重。（三）体循环淤血的表现（右心衰竭）1．肝脏肿大：为静脉淤血最早最常见的体征在右肋缘下≥3cm，以腋前线最明显。可在短期内进行性增大，心力衰竭控制后缩小。2．颈静脉怒张：新生儿颈短、胖不易望诊，可将小儿抱起，观察颈部浅静脉是否扩张或头皮静脉扩张（不哭时）。3.水肿：可不明显，有时可见眼睑及胫骨、骶骨处轻度水肿。或可表现为短期内体重骤增，4.肾滤过率下降引起尿少和轻度蛋白尿5.肠道淤血致食欲不振。其他检查近年来提出一些小儿心力衰竭的新的检测手段，如心功能检查（超声心动图：射血分数EF、心肌工作指数Tei指数），血浆脑利纳肽等，在新生儿的应用尚无经验。五．新生儿心力衰竭诊断标准1993年全国新生儿学术会议制定的心衰诊断标准1．可能引起心衰的病因存在。2．提示心力衰竭：①心动过速＞160次/分；②呼吸急促＞60次/分；③心脏扩大（体检、X线或超声心动图）；④肺部有干、湿罗音，轻度肺水肿。3．确诊心力衰竭：①肝脏肿大≥3cm，短期内进行性增大，治疗后缩小，为右心衰竭的主要特征；②奔马律；③明显肺水肿，为急性左心衰竭的表现。4.具备以下条件者确诊心力衰竭：1项+2项中4条，多为左心衰竭的早期表现；1项+2项中3条+3项中1条。2项中4条+3项中任何1条；2项中2条+3项2条；5．重症或晚期心力衰竭出现周围循环衰竭，血压下降、脉弱、心率慢、肢端紫绀、呻吟等。1992年Ross提出婴儿心衰的诊断标准012喂养情况每次喂奶量/ml10070－10060每次喂奶时间/min4040－体捡呼吸/min5050-6070心率/min100160-170170呼吸型式正常异常－末梢充盈正常减慢－第三心音无有－肝脏肋下2cm2-3cm3cm注：0－2：无心衰；3－6：轻度；7－9：中度；10－12：重度六．新生儿心力衰竭的特点新生儿由于解剖生理特点，心力衰竭表现如下特点：1．常左、右心同时衰竭。2．易合并周围循环衰竭。3．严重病例心率和呼吸可不增加。4．肝脏肿大以腋前线较明显。鉴于新生儿心衰表现不典型，一旦发生，病情进展迅速，诊断标准不宜过严。七．新生儿心力衰竭的治疗1．病因治疗是解除心衰的重要措施。复杂心脏畸形应尽早手术。缺氧、酸中毒、低血钙、低血糖及贫血应及时纠正。心律紊乱应尽快用抗心律失常药物控制。肺炎、败血症引起的心衰选择适当的抗生素控制感染。2．一般治疗（1）一般护理重症监护（心电、呼吸、血压及周围循环监护）。肺水肿时取半卧位，控制输液量及滴速，必要时给镇静剂。（2）供氧：心力衰竭均需供氧对动脉导管开放依赖生存之先天心脏病患儿供氧应慎重，因血氧增高可使动脉导管关闭。（3）纠正代谢紊乱：检测血气，纠正酸硷紊乱，纠正低血糖、低血钙、低或高血钾症。（4）补液：液量一般为80~100ml/kg.d，凡有水肿时可减为40~80ml/kg.d,钠1~4mmol/kg.d,钾1~3mmol/kg.d。最好根据测得电解质浓度决定补给量。3．洋地黄的应用（1）药物动力学作用：增强心肌收缩力，增加心搏出量。减慢心率，改善静脉淤血,增加尿量。（2）制剂的选择推荐应用地高辛作用可靠，吸收和排泄迅速。口服1小时后浓度达最高峰。半衰期32﹒5小时。蓄积作用不大，即便出现中毒，作用时间短暂，使用较安全。制剂地高辛以口服和静脉为宜，不宜肌注，因吸收不稳定，注射部位可坏死。地高辛除片剂外，尚有地高辛酏剂，使用方便（50ug/ml），用量准确。国际已广泛使用ß-甲基地高辛（ß-methyldigoxin）,其优点在于口服吸收好，蓄积作用小。急性心衰时也可选用西地兰（Cediland）。（3）用法用量近年来国内外学者一致认为小儿使用剂量较前偏小。原因：新生儿红细胞内有更多的地高辛受体。新生儿尤其是早产儿药物半衰期比成人长（早产儿为57~72小时，足月儿为35~70小时）。新生儿肝肾功能不成熟，廓清率较低。故新生儿应采用较小剂量。地高辛的用法及用量地高辛饱和量（mg/kg）维持量口服静脉注射早产儿0.02~0.0253/4口服量1/4~1/5饱和量分2次足月儿0.033/4口服量1/4~1/5饱和量分2次饱和量法：适用于重症心衰首次剂量为饱和量的1/2，静脉注射。余量分2次，每间隔6~8小时重复1次。末次给药12小时后给予维持量，用量为饱和量的1/4~1/5，分两次，每12小时1次。用药时间掌握：需要量可根据临床表现调节。维持时间：一般可在心衰纠正，病情稳定24~48小时后停药。心率、呼吸频率恢复正常、肝脏缩小是地高辛有效指标。维持量法：适用于轻症或较慢的心衰患儿。每日用饱和量的1/4口服，经5~7天达稳定的血浓度。西地兰应用西地兰饱和量0.03mg/kg,分3次,首剂量1/2饱和量,余量分2次,每次1/4饱和量,6~8小时一次,8~12小时达饱和量。（4）地高辛血浓度地高辛血浓度对指导临床应用剂量是否恰当有重要的参考价值。地高辛口服5~6小时后心肌组织和血清地高辛浓度呈恒定关系。可以血清地高辛水平作为反应心肌的药物浓度指标。地高辛有效浓度为0.8~2ng/ml，新生儿超过4ng/ml时，则可出现毒性反应，在3.5ng/ml以下时，很少发生洋地黄中毒。（5）洋地黄中毒新生儿洋地黄中毒症状不典型。主要表现为嗜睡、拒奶、心律异常，用药过程中如心率＜100次/分，或出现早搏则为常见的中毒表现。下列情况易发生中毒：早产、低氧血症、低钾血症、高钙血症，心肌炎及严重的肝肾疾病均易引起洋地黄中毒。（6）洋地黄中毒处理立即停药，监测心电图。血清钾低或正常，肾功能正常者，用0.15%~0.3%氯化钾点滴，总量不超过2mmol/kg（有II度以上房室传导阻滞者禁用）。窦性心动过缓、窦房阻滞或II或III度房室传导阻滞者可用阿托品0.01~0.03mg/kg静脉或皮下注射，或静脉注射异丙肾上腺素015~02µg/kg.min，必要时用临时心内起搏。有室性心动过速者选苯妥因钠2~3mg/kg,3~5分钟静脉缓慢注射。或利多卡因静脉注射每次1~2mg/kg.,必要时5~10分钟重复1次，总量不超过5mg/kg。也可用抗地高辛抗体,1mg地高辛需要1000mg地高辛抗体。4．其他正性肌力药（1）β-受体激动剂：此类药有增强心肌收缩力，增加心输出量的作用。新生儿多用多巴胺和多巴酚丁胺。①多巴胺不同剂量作用不同，剂量5~10μg/kg.min具有正性肌力和扩张血管作用。大剂量10μg/kg.min时，血管收缩，心率加快，心排出量反而降低。②多巴酚丁胺：有较强的正性肌力作用，对周围血管作用弱，无选择性血管扩张作用。剂量5~20μg/kg.min。（2）磷酸二脂酶抑制剂：此类药物增加心肌和血管平滑肌细胞内环磷酸腺苷（Camp）浓度，使细胞内钙离子浓度增加，心肌收缩力增加。亦可扩张周围血管，减轻心脏前后负荷。磷酸二脂酶抑制剂：短期应用有良好的血液动力学效应，但长期应用不仅不能改善临床情况，反而会增加病死率。故仅用于急性心力衰竭。用法：氨力农（amrinone）：静脉注射开始用0.25~0.75mg/kg，2分钟内显效，10分钟达高峰值效应，可持续1~1.5小时，以后用5~10µg/kg.mim持续点滴。副作用为心律失常、血小板减少。米力农：药效是氨力农的10倍，静注首次剂量50µg/kg，以后持续静脉点滴，剂量0.25~0.5µg/kg.min5．血管扩张剂使用血管扩张剂减轻心泵前后负荷，从而增加心排血量，并可使心室壁张力下降，致心肌耗氧量有所减少，心肌代谢有所改善。血管扩张剂按其作用周围血管的部位可分为3类第1类药物扩张静脉血管，减少静脉回流，减轻前