肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享

病例讨论病史摘要患者，男，56岁，因“发现泡沫尿1年余，发热、浮肿、尿量减少2周”于2007-2-12入我科治疗。病史摘要2006年初开始无诱因出现泡沫尿，伴腹胀，无浮肿及尿量减少，未予重视。2007-1-26受凉后出现发热，最高体温达38.5℃，继而出现颜面及双下肢凹陷性水肿，晨起明显，同时出现尿量减少（600ml/日），泡沫尿、腹胀加重，伴胸闷。至外院就诊，测血压160/100mmHg，尿常规示尿蛋白4＋，隐血3＋，24小时尿蛋白定量9.948g，血肌酐116umol/L，血白蛋白21g/L，肾穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎。甲强龙0.5g/日冲击治疗3天后于2007-2-6开始口服强的松65mg/日，及降压、利尿等治疗，症状无缓解，于2007-2-12转入我科。既往结核病史，已治愈，无高血压、糖尿病、肝炎等病史，无食物、药物过敏史，近期未使用NSAID类药物。入院查体体温：38℃，血压160/100mmHg，颜面浮肿，无结膜充血、水肿，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音，心率118次/分，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，右上腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿。实验室检查血、尿常规2007-2-132007-3-52007-3-122007-3-19白细胞×109/L10.66.36.26.9中性粒％9185.279.381.5血红蛋白g/L16210098102血小板×109/L26980127144尿蛋白4＋4+3+2+尿潜血3＋1+1+1+尿比重1.0231.0251.0201.005肝肾功能07-2-1307-2-1407-2-2107-2-2707-3-507-3-1407-3-19TPg/L42--474347-Albg/L19--282728-Crumol/L3594521052787844408186BUNmmol/L47.956.95327.631.224.620.7UAmmol/L1008960698385424421325血电解质07-2-1307-2-1407-2-2107-3-507-3-14Kmmol/L4.33.75.24.14.0Nammol/L144127138137137Cammol/L2.291.802.422.242.24Pmmol/L1.312.361.751.081.44P-CO2mmol/L2118202425血脂：Chol6.13mmol/L，TG1.37mmol/L血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（-）24小时尿蛋白定量：7420mg/L×0.5L=3710mg凝血功能：PT13.3S，TT32S，Fb4.8g/LCRP：67.29mg/L血清免疫学指标：IgG5.21g/L，IgA0.78g/L，IgM0.93g/L，C30.497g/L，C40.92g/L抗GBM抗体（－），cANCA（－），pANCA（－）Ds-DNA（－），ANA（－）肿瘤指标：（－）乙肝两对半：（－）心电图：窦性心动过速胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右侧胸腔积液胸部CT：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，左肺及右肺门钙化灶腹部B超：双肾大小：右97×50×55mm，左108×50×52mm，皮质回声增强，皮质厚度及皮髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿6×5mm。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最深71mm。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常回声双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（I级）入院治疗低盐低脂饮食口服强的松65mg/日亚星(喹诺酮类)抗感染代文（入院前两天起）降压立普妥降脂白蛋白＋速尿利尿病情变化入院后患者24小时尿量进行性减少至100ml，血肌酐进行性增高至1052umol/L，持续发热腹痛、恶心、呕吐。讨论内容病史特点目前诊断及依据NS鉴别诊断及病理类型NS患者中出现急性肾衰的原因治疗方案的选择病史特点中年男性，起病急“三高一低”，发热腹痛，尿量进行性减少实验室检查特殊检查肾活检强的松、亚星、代文等治疗诊断肾病综合征——临床诊断急性肾衰竭——肾功能诊断系膜增生性肾小球肾炎——病理诊断——并发症诊断急性胆囊炎NS病理类型及临床特征肾综主要病理类型轻微病变性肾病局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病轻微病变轻微病变……足突融合轻微病变中山医杨念生FSGS……球囊粘连•局灶性……病变小球数肾脏的50％•节段性……每个小球中的病变50％•硬化……疤痕组织形成•称为局灶性节段性肾小球肾炎（FocalSegementalGlomerularSclerosis）系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎VS轻微病变系膜毛细血管性肾炎……双轨征膜性肾病……钉突病理类型与年龄年龄病理类型(原发)主要继发类型儿童青少年中、老轻微病变FSGS、系膜增生、系膜毛细血管膜性肾病过敏性紫癜、乙肝狼疮性肾炎、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎代谢性…糖尿病、淀粉样变肿瘤……骨髓瘤、实体瘤病理类型预后轻微病变FSGS系膜增生系膜毛细血管膜性肾病激素敏感性++++或+/-轻++；重-无效+(常+CTX)好、易复发较差、缓解者较好轻者较好；重差很差进展慢、可自动缓解病理类型与预后NS患者发生ARF的病因与机制肾前性ARF肾性ARF肾后性ARF病因与机制-肾前性有效循环血量↓肾血管收缩肾血流灌注急剧↓GFR↓肾前性急性肾衰竭(功能性肾衰)病因与机制-肾前性细胞外液大量丢失:外伤、消化道、皮肤、肾心输出量减少：心衰、心率失常血管床容量增加：重症感染、败血症等血管收缩：高肾素、前列腺素合成抑制剂(如NSAIDS)、血管收缩药物、肝肾综合征等病因与机制-肾前性NS患者常有低蛋白血症（有效容量相对不足）及血管病变老年NS患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降更加敏感NS患者血容量正常或减少时却有显著高血压，血压升高与体内高血浆肾素浓度有关肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，GFR下降该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压，使用代文进一步降低肾脏灌注压肾小球损伤肾间质疾患GFR↓肾性急性肾衰竭(器质性肾衰)病因与机制-肾性肾小管坏死肾实质损害持续肾缺血病因与机制-肾性（小管）外源性肾中毒:肾毒性药物、生物毒素、有机溶媒、重金属内源性肾中毒:溶血、横纹肌溶解肾中毒病因与机制-肾性（小管）肾前性因素未纠正：NS患者持续肾缺血可致肾小管坏死肾间质水肿：NS低蛋白血症可引起肾间质水肿。间质水肿可压迫肾小管，造成肾内梗阻蛋白及红细胞管型堵塞肾小管：NS患者有严重蛋白尿或合并严重肾小球血尿时，可形成管型，造成肾小管堵塞近端小管包曼氏囊静水压增高，导致GFR下降；广泛而持续管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤、坏死，引起ATN小管间质病变中重度，小管结构不清，部分小管上皮细胞严重空泡变性、脱落坏死，未见明显小管萎缩，可见少量蛋白管型，间质见小灶状纤维化及炎细胞浸润。小管壁不厚，未见血栓形成，管周未见明显炎细胞浸润。病因与机制-肾性（小球）常见于新月体形成，重症急性肾小球肾炎及IgA肾病等，以及毛细血管袢闭塞，肾皮质坏死等易导致ARF该患者病理提示轻度系膜增殖1条肾组织，8个小球，未见小球硬化及新月体。小球体积正常，细胞数约80～100个/小球，系膜区系膜基质轻中度增生，系膜细胞2～4/系膜区，毛细血管袢开放尚可，基底膜未见明显增厚；部分小球可见球囊粘连及囊周纤维化。病因与机制-肾性（肾间质）NS患者合并药物所致急性间质性肾炎（AIN）可导致ARF，该患者入院初曾使用亚星抗感染，但AIN一般有以下特点①有可疑药物使用史②有全身过敏表现，如皮疹、发热、血嗜酸性细胞增多，血IgE升高③尿中白细胞增多（且为嗜酸性细胞）肾盂到尿道的尿路急性梗阻病因与机制-肾后性当出现下述情况时应考虑有梗阻：①突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重；②病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等；③B超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象；④放射性核素肾图、X线、CT、MR等有助于诊断。病因与机制实质上在NS伴ARF发展过程中，上述因素可相互转化，血液动力学改变可引起急性肾小管坏死，肾间质水肿压迫小管也可造成堵塞，而多种原因发展的结果都导致了GFR下降。同一病人，ARF发生和发展可能有多种因素共同存在。NS患者高龄，高血压、大量蛋白尿及显著低蛋白血症是ARF的易发因素。ARF病因与机制三高一低，发热感染，摄入少，频繁呕吐，高血压小球病变轻，小管间质病变重代文，亚星使用史，抗感染及抗凝不够积极无肾后梗阻因素处理肾脏支持、血液透析，前后共透析15次继续口服强的松65mg/日络活喜降压、立普妥降脂、低分子肝素抗凝、前列腺素改善微循环罗氏芬联合甲硝唑抗感染补钙支持等治疗结果尿量逐步增多，颜面及双下肢浮肿逐步减轻血肌酐逐步降低，2007-3-22出院之前查血肌酐186umol/L尿量050010001500200025002007年2月12日2007年2月14日2007年2月16日2007年2月18日2007年2月20日2007年2月22日2007年2月24日2007年2月26日2007年2月28日2007年3月2日2007年3月4日2007年3月6日2007年3月8日2007年3月10日2007年3月12日2007年3月14日2007年3月16日2007年3月18日2007年3月20日2007年3月22日尿量07-2-1307-2-1407-2-2107-2-2707-3-507-3-1407-3-19Crumol/L3594521052787844408186