中枢神经系统血管炎

中枢神经系统血管炎管阳太上海上海医院神经科上海市脑血管病防治研究所内容一.疾病定义二.流行病学三.临床分析四.临床表现五.辅助检查六.临床治疗七.原发性CNS血管炎一.定义中枢神经系统血管炎（Centralnervoussystemvasculitis）是指中枢神经血管壁发生炎性反应导致相应组织发生缺血或出血病理改变，表现不同临床症状的一组疾病--又名：脑血管炎（Centralvasculitis）脑动脉炎（Centralarteritis）二.流行病学平均年发生率：0.24人/10万年龄：发病年龄17-70岁、多发于30-40岁、高峰40岁性别：发病率男性是女性的两倍发病率存活率甲泼尼龙与环磷酰胺的应用显著提高生产率三.分型---根据病因分型原发于中枢神经系统，包括脑血管或脊髓血管炎原发性CNS血管炎继发性CNS血管炎继发于其他系统性疾病而发生的脑血管或脊髓血管炎如系统性血管炎、结缔组织病、感染、肿瘤、药源性三.分型--根据管腔大小分型四.临床表现四.临床表现头痛：最为常见、反复发生脑卒中：脑梗塞、脑出血脑病：脑白质变性其他：癫痫/脊髓炎/颅神经麻痹CNS常见表现五.辅助检查1.病理学检查2.血液学检查3.影像学检查五.辅助检查脑组织病理活检是脑血管炎诊断的金标准；取材部位：非优势半球颞极、软脑膜组织。1、病理检查五.辅助检查病理检查急性期1、中性粒细胞大量浸润病灶2、感染性血管炎可见病原体五.辅助检查病理检查慢性期：1、淋巴细胞大量的浸润2、管壁纤维蛋白样坏死3、为淋巴细胞性血管炎五.辅助检查病理检查稳定期1、癫痕组织形成为主要病变2、血管炎导致局部血管闭塞3、可以引起局部脑组织坏死五.辅助检查以细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体分类：胞浆型（cANCA）与核周型（pANCA）抗中性粒细胞抗体-小血管炎诊断重要依据其他：抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体cANCA:胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体五.辅助检查血液检验五.辅助检查ESR：血沉升高CRP：C反应蛋白升高CSF：淋巴细胞增多、蛋白含量升高其他：肝转氨酶升高/贫血/红细胞增多/补体减少血液检验非特异性炎性反应指标五.辅助检查磁共振成像（MRI）是脑血管炎影像学检查的首选90%~100%的脑血管炎患者存在神经影像的异常MRI检测可探测到大脑皮层、灰质和深部白质病变影像检查MRI系列五.辅助检查影像检查MRI：脑缺血改变五.辅助检查影像检查MRI：血管通透性增加、脑水肿五.辅助检查影像检查MRI：脑梗塞五.辅助检查影像检查MRI：脑出血五.辅助检查影像检查MRI：脑白质变性五.辅助检查影像检查特点：血管炎局部管壁通透性增加、管壁强化五.辅助检查影像检查特点：血管局部狭窄、管壁局部强化五.辅助检查影像检查特点：多发血管局部狭窄、管壁局部强化五.辅助检查影像检查特点：血管可再通五.辅助检查影像检查五.辅助检查影像检查六.治疗前提：排除或控制感染后，可使用糖皮质激素治疗方案一：惹病情严重危及生命，甲泼尼龙每日1克、静滴、连用3天；方案二：惹病情不严重，则口服强的松1毫克/公斤/天；后续适病情调整治疗，注意补钙、护胃、抗血小板治疗急性期大剂量皮质类激素是有效治疗方法六.治疗大剂量口服强的松（1毫克/公斤/天），连续4至6周，然后于12个月内逐渐减量；防治复发并缓解病情，每日口服环磷酰胺，持续3至6个月，然后更换作用温和、相对安全的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麦考酚酯，持续2-3年。注意监测肝肾功能、血常规、尿常规慢性期免疫调节与免疫抑制治疗原发性中枢神经系统血管炎（Primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS）中青年、急性或亚急性起病侵犯脑实质与脑膜中小血管全球仅报道700余例--原发于中枢系统、非感染性、肉芽肿性、中小血管炎4.原发性中枢神经系统血管炎临床表现头痛、癫痫、脑卒中脊髓病变、肢体无力临床表现多样性4.原发性中枢神经系统血管炎影像检查4.原发性中枢神经系统血管炎影像检查4.原发性中枢神经系统血管炎病理检查4.原发性中枢神经系统血管炎血液检查无特异性抗体CSF可有异常血液检验无特异4.原发性中枢神经系统血管炎诊断方法临床症状：为头痛和多灶性神经系统障碍血管造影：可发现多发的动脉节段性狭窄排除疾病：排除系统性炎症或感染性疾病病理检查：软脑膜或脑实质活检为血管炎无微生物感染、动脉粥样硬化4.原发性中枢神经系统血管炎临床治疗口服皮质类固醇类静脉使用环磷酰胺推荐：口服泼尼松与静滴环磷酰胺免疫调节与免疫抑制