糖原的合成与分解

糖原的合成与分解糖原的知识糖原的分解糖原的合成糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的意义糖原合成与分解与临床非还原端：多个还原端非还原端形状：树枝状分子量：100～1000万还原端：一个糖原的结构特点糖原的分布肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g)肌糖原：含量为肌肉重量的1～2%(总量为200-400g)返回糖原分解部位肝脏产物葡萄糖糖原分解是指糖原分解为葡萄糖的过程。Pi非还原性末端1-磷酸葡萄糖(1)糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原Gn糖原Gn-1H3PO4OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)Gn+H3PO41-磷酸葡萄糖+Gn-1脱支酶的作用GG-1-PPi脱支酶具有双重作用:α-1,4-糖基转移酶α-1,6-糖苷酶脱支酶脱支酶(2)1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)POOHOHOOCH2OHOHOHOH磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖(glucose)OHHHHOHOHHOHOHCH2OH6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H2H3PO4H2O葡萄糖-6-磷酸酶（肝）6-磷酸葡萄糖+H2O葡萄糖+H3PO4脑与肌肉中缺乏此酶糖原分解图糖原Gn+11-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代谢部位：肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中糖原合成定义：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等(1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)OHHHHOHOHHOHOHCH2OH6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H2葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(2)6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶POOHOHOOCH2OHOHOHOH6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)(3)尿苷二磷酸葡萄糖的生成OHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHOH1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTPOHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHO尿苷POOHO尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiH2O2Pi(4)UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上尿苷PPOHHHHOHOHHOHCH2OH尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)ROHOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OH糖原引物(Gn)(glycogenprimer)ROOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OHOHHHHOHOHHOHCH2OH糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP(5)分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶12~18G糖原合成图Æ消耗能量Æ需要引物Æ非还原端葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(1→4和1→6葡萄糖单位)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(1→4葡萄糖单位)糖原引物UDP返回糖原合成与分解的调节磷酸化酶变构调节共价修饰调节糖原合成酶受同一调节系统控制即：激素-cAMP-蛋白激酶有两种类型即：活性形式和无活性形式糖原合酶的变构调节变构激活剂：6-磷酸葡萄糖结论：当葡萄糖充足时，体内糖原合成加强，糖原分解减弱。糖原合酶的共价修饰调节A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）PA激酶(无活性)cAMP+cAMP对糖原合成与分解的调节A激酶(有活性)A激酶(无活性)cAMP+A激酶(有活性)+磷酸化酶b激酶-（有活性）P磷酸化酶b激酶(无活性)ATPADP磷酸化酶b（无活性）2ATP2ADP磷酸化酶a-（高活性）P糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）+PH2OPi磷蛋白磷酸酶-1H2OPi磷蛋白磷酸酶-1胰高血糖素和肾上腺素对糖原合成与分解的调节胰高血糖素、肾上腺素腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶+ATPcAMP+蛋白激酶蛋白激酶+糖原合酶糖原合酶+磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶+磷酸化酶b磷酸化酶a+糖原分解加强糖原合成下降级联放大效应返回糖原合成与分解的意义对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。糖原合成与分解是通过两条不同的代谢途径，说明生化的一个重要原理。激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。解释了临床上的某些遗传性疾病返回GoHome