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TetanyofVitaminDDeficiency(营养性VD缺乏性手足搐搦症)哈医大二院儿内科周萍教学大纲掌握：VD缺乏性手足搐搦症的发病机制、临床表现和防治方法熟悉：VD缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断一、概念由于VD缺乏至血中钙离子降低，而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状，多见于6个月以内小婴儿。二、病因１、春季、夏季阳光充足或VD治疗早期肠道吸收钙相对不足血钙２、早产儿：体重低于1500Ｋg，来自母体的储备不足．３、人工喂养儿：奶粉含Ｐ血钙(Ca.P=40)4、长期腹泻或慢性病：VD和钙吸收不良三、发病机制—掌握PTH血钙VD血钙PTH代偿不足血钙当钙总量1.75~1.88mmol/L神经、肌肉、兴奋性手足抽搐、喉痉挛、惊厥手足搐搦主要为神经肌肉兴奋性增高所至的肌肉抽动。[Na+]+[K+]神经肌肉兴奋性∝[Ca+2]+[Mg+2]+[H+]钙的吸收主要在小肠粘膜的刷状缘，其途径主要是依靠钙结合蛋白(CaBP)的主动转运过程。CaBP是由维生素D(VD)及其活性代谢物质(25-(OH)D3、1,25-(OH)2D3等)在细胞核内复制而成。VD缺乏则不能合成CaBP则钙不能被吸收。四、临床表现—掌握1、convulsion惊厥：a最常见b无发热c突然发生四肢抽动，两眼上窜,面肌颤动，神志不清，可伴口周发绀d发作时间、次数不定e抽动后萎靡入睡，醒后活泼如常2、carpopedalspasm手足抽搐：a见于较大婴幼儿b手足抽搐：助产士手obstetrician’shand，芭蕾舞足ballet’sfootnext突发手足强直痉挛，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心。助产士手obstetrician’shands芭蕾舞足ballet’sfoot:足部踝关节伸直，足趾同时下弯曲3、喉痉挛laryngospasma多见于婴儿b喉部肌肉及声门突然痉挛呼吸困难有时窒息，严重缺氧甚至死亡back4、隐匿型（血钙1.75-1.88mmol/L）①面神经征（ChvostekSign）手指尖或叩诊锤骤击面颊（颧弓与口角间）眼睑和口角抽动next面神经征Chvostek’ssign（+）4、隐匿型（血钙1.75-1.88mmol/L）②腓反射Peronealreflex：叩诊锤骤击膝下外侧腓神经足向外侧收缩next4、隐匿型（血钙1.75-1.88mmol/L）③陶瑟征（Trousseausign）亦称人工手足搐搦征血压计袖带包裹上臂收缩、舒张压之间5分钟内该手痉挛back陶瑟征Trousseausign（+）五、诊断和鉴别诊断—熟悉（一）诊断：1、婴幼儿突发无热惊厥2、反复发作3、发作后神志清醒4、无神经系统体征5、总血钙1.75-1.88mmol/L，离子钙1.0mmol/L(二)鉴别诊断1、其他无热惊厥⑴低血糖症⑵低镁血症⑶婴儿痉挛⑷原发性甲状旁腺功能减退症2、中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿3、急性喉炎五、诊断和鉴别诊断—熟悉1、其他无热惊厥⑴hypoglycemia低血糖症：①空腹、进食不足或腹泻严重惊厥后转入昏迷②口服或静注葡萄糖后立即恢复③血糖2.2mmol/L1、其他无热惊厥⑵hypomagnesemia低镁血症：①新生儿或小于3个月以下牛乳喂养小婴儿②常同时合并低钙血症，烦躁，惊跳，阵发性屏气，甚至惊厥。③血镁0.58mmol/L1、其他无热惊厥⑶infantilespasms婴儿痉挛：1岁以内发病突然发作特殊姿势意识障碍智力障碍脑电图高峰节律紊乱1、其他无热惊厥⑷Primaryhypoparathyroidism原发性甲状旁腺功能减退症：间断性惊厥或手足搐搦血磷高、血钙低AKP正常或稍低颅骨X线基底节钙化灶(二)鉴别诊断2、中枢神经系统感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿：大多伴有发热和感染中毒症状，一般情况差，有颅内压增高体征及脑脊液改变。3、急性喉炎大多伴有上感症状，声音嘶哑，犬吠样咳嗽，吸气困难。五、诊断和鉴别诊断—熟悉六、治疗-掌握（治疗原则：镇静补钙补VD）（一）急救：控制惊厥或喉痉挛1、吸氧2、喉痉挛：舌拉出口外口对口呼吸或正压给氧气管插管3、止痉：a10％水合氯醛0.5ml/kg/次，保留灌肠b安定，0.1~0.3mg/kg/次，肌注或静注c鲁米那，5~7mg/kg/次，肌注next（二）补钙1、10％葡萄糖酸钙1~2ml/kg＋5%~10％葡萄糖10-20ml缓慢静注2、抽止后改为口服（三）补VD同VD缺乏性佝偻病back六、治疗-掌握（治疗原则：镇静补钙补VD）思考题VD缺乏性手足搐搦症的临床表现？VD缺乏性手足搐搦症的隐匿性有哪些？VD缺乏性手足搐搦症的治疗原则？小结1.VD缺乏性手足搐搦症的发病机制，和VD缺乏性佝偻病的发病机制的区别。（掌握）2.VD缺乏性手足搐搦症的临床表现。（掌握）3.VD缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断。（熟悉）4.VD缺乏性手足搐搦症的防治方法。（掌握）