肝脏占位性病变的鉴别诊断幻灯片

肝占位病变鉴别诊断世界卫生组织肿瘤组织学分类上皮细胞肿瘤良性恶性肝细胞腺瘤肝细胞癌肝内胆管腺瘤胆管腺癌（肝内胆管癌）肝内胆管囊腺瘤胆管囊腺癌胆囊乳头状瘤肝细胞及胆管混合癌肝母细胞瘤未分化癌世界卫生组织肿瘤组织学分类非上皮细胞肿瘤----血管瘤，血管肉瘤其他细胞瘤----纤维瘤，畸胎瘤，癌肉瘤未分化肿瘤造血及淋巴瘤转移瘤上皮性异常病变----肝细胞不典型增生瘤样损伤----错构瘤，局灶性结节性增生常见肝脏肿瘤原发性恶性良性肝细胞癌肝海绵状血管瘤胆管细胞癌肝囊肿病肝母细胞瘤肝细胞腺瘤局灶性结节性增生继发性胃肠道、肺、泌尿生殖系统转移癌肿其他肝脏肿瘤原发性肝肉瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤毛细血管瘤纤维肉瘤胆管细胞腺瘤淋巴肉瘤淋巴管瘤未分化间叶瘤脂肪瘤胆管囊腺癌纤维瘤鳞状细胞癌平滑肌瘤畸胎瘤错构瘤肝占位病变原发性肝癌（肝细胞性，胆管细胞性）转移性肝癌肝海绵状血管瘤肝囊肿肝脓肿肝细胞腺瘤肝占位病变肝包虫病肝错构瘤肝畸胎瘤肝纤维瘤肝脂肪瘤肝平滑肌瘤肝局灶性结节性增生肝炎性假瘤肝占位病变肿瘤标记甲胎蛋白(AFP)癌胚抗原(CEA)CA19-9γ-谷氨酰转肽酶(GGT)同工酶异常凝血酶原(DCP)α-L-岩藻糖苷酶(AFU)肝占位病变肿瘤标记α-抗胰蛋白酶（AAT)M2型丙酮酸激酶(M2PyK)5’-核苷酸磷酸二酯酶同工酶V(5’-NPD)碱性磷酸酶同工酶I(ALP-I)酸性同工铁蛋白乳酸脱氢酶同工酶4/5醛缩酶同工酶A(ALD-A)胎盘型谷胱甘肽S-转移酶(GST)肝占位病变影象学诊断超声显像X线计算机体层显像（CT）磁共振成像（MRI）血管造影放射性核素显像肝占位病变超声显象确定肝内占位性病变（1cm）提示占位性病变性质：液性、实质性、良性、恶性明确肿瘤位置及其与重要血管的关系了解肝内播散和浸润情况引导穿刺活检和介入治疗肝占位病变超声显象优点：无创伤性敏感度高可重复使用检查费用低肝占位病变超声显象限度：存在盲区（右膈下、左外叶上段）肝病背景干扰（肝硬化、脂肪肝）依赖解剖知识和经验肝占位病变CT诊断价值：明确病灶的部位、数目、大小、血管关系提示病变性质，增强扫描有助鉴别放射治疗定位了解肝周组织受累情况肝占位病变CT诊断限度：密度接近正常肝或2cm难以显示弥漫病灶不易发现难以鉴别原发或继发肝占位病变MRI诊断能获得三维图象软组织分辨率高无放射线损伤显示肝内外胆管和血管肝占位病变影像诊断－选择性肝血管造影方法：肝动脉造影肝静脉造影门静脉造影肝占位病变影像诊断－选择性肝血管造影明确肝占位病变(2cm)了解病灶大小、数目、范围及播散情况肿瘤栓塞治疗肝占位病变影像诊断－肝动脉造影限度：侵入性检查技术少血管型及左肝显示差原发性肝癌--死亡率全球：10.3/10万（1998）国内：18.76/10万（1995）国内肿瘤第二杀手－－城市：肺癌，肝癌农村：胃癌，肝癌原发性肝癌临床表现－症状（中晚期表现）肝痛－肿瘤增大迅速、结节破裂纳差－肝功损害，胃肠道压迫乏力、消瘦－代谢产物，厌食，恶病质腹胀－肿瘤巨大，腹水，肝功障碍腹块－左肝剑突下，右肝肋下发热－肿瘤坏死，感染，代谢黄疸－胆道癌栓，肝胆管压迫，合并肝细胞性黄疸出血倾向－肝功障碍腹泻－肝功障碍，门脉癌栓右肩痛－横膈刺激急腹症－小破裂原发性肝癌临床表现－体征肝大－肿瘤结节生长（不同部位）黄疸－瘤栓阻塞，结节压迫（晚期表现）腹水－癌栓（门脉主干、肝静脉、下腔静脉），破裂（血性），浸润（癌性）淋巴结肿大－左锁骨上脾大－门脉高压，癌栓肢肿－低蛋白，腹水肝硬化表现－肝掌，蜘蛛痣，腹壁静脉曲张原发性肝癌临床表现－伴癌综合征红细胞增多症－促红素生成低血糖症－胰岛素异位分泌？糖原贮存减少？高血钙高血脂原发性肝癌临床表现－转移征象胸腔转移－右侧多见，可有胸水骨转移－局部压痛脊柱转移－神经受压症状颅内转移－神经定位体征原发性肝癌肿瘤标记－AFP正常值：20μg/L价值：专一性仅次于病理诊断（阳性率60-70%）症状出现前6-12月作出早期诊断准确反映病情和疗效的敏感指标有助于发现亚临床期复发和转移原发性肝癌肿瘤标记－AFP异质体小扁豆凝集素（LCA）结合型肝癌－－25%良性肝病－－25%单克隆抗体原发性肝癌肿瘤标记－DCP异常凝血酶原（γ-羧基凝血酶原，des-γ-carboxyprothrombin，DCP）正常值300μg/L阳性率70％，有助于AFP低浓度或(－)肝癌的辅助诊断，但小肝癌阳性率明显降低，不能用于早期诊断原发性肝癌肿瘤标记－GGT-Ⅱγ-谷氨酰转肽酶(γ-Glutamyltranspeptidase,GGT)同工酶Ⅰ’、Ⅱ、Ⅱ’为肝癌特有（25％-55％）GGT-Ⅱ阳性率72.7%，不能鉴别原发与继发原发性肝癌肿瘤标记－AFUα-L-岩藻糖苷酶(α-L-fucosidase，AFU)阳性率70%-80%肝功能异常和其他恶性肿瘤中假阳性率较高，无助于鉴别诊断原发性肝癌的其他肿瘤标记PLCSLC其他癌肝硬化肝炎-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------DCP++±±±GGT-Ⅱ++++++AFU++++AIF++++++ALD-A++++++5’-NPD-Ⅴ++++ALP-Ⅰ++AAT++++++CEA++++++++原发性肝癌的其他实验室检查HBV感染标志HCV感染标志肝功能免疫指标原发性肝癌影像诊断－超声显象特点小肝癌：薄包膜低回声光团（77％）或暗环围绕的不均匀高回声光团大肝癌：多结节，子结节，声晕，厚包膜，坏死区彩色血流成象（CFI）：结节内局灶性彩色血流增多，RI0.75门静脉癌栓小肝癌彩色多普勒超声原发性肝癌影像诊断－CT表现平扫：多为不均匀低密度病灶增强扫描：动脉期呈高密度增强，门脉期低密度病灶对比更明显，可见门脉癌栓肝细胞癌CT表现原发性肝癌影像诊断－MRI表现T1加权象病灶呈高低混合区T2加权象呈不规则、不均匀高信号病灶周围可见线条状低信号影(“假包膜”)肝内外血管受侵犯，癌栓表现为T1中强度信号、T2高强度信号原发性肝癌MRI表现T1WIT2WIT1加权增强动脉期增强静脉期原发性肝癌影像诊断－放射性核素显象肝脏平面显象－胶体99mTc单光子计算机断层显象(SPECT)阳性显象－67Ga，99mTc-PMT肝血池显象－99mTc-RBC原发性肝癌影像诊断－肝动脉造影表现肿瘤血管肿瘤染色动脉变形（移位、扭曲、扩张）动静脉瘘造影剂湖门脉癌栓原发性肝癌动脉造影及碘油CT介入治疗前后动脉造影介入治疗前后CT检查原发性肝癌病理诊断术中活检影像学引导肝穿刺－适于诊断不明且恶性可能较少者，注意针道种植和癌结节破裂出血腹腔镜活检－适于可见范围内AFP(+)肝占位，不适于深部或膈顶肿瘤原发性肝癌诊断标准－病理诊断肝组织学检查证实PLC肝外组织学检查证实HCC原发性肝癌诊断标准－临床诊断AFP≥400μg/L持续1月以上，或AFP≥200μg/L持续2月以上，并排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤及转移性肝癌肝癌临床表现，加上影像学诊断和酶学检查等有三项阳性并排除继发性及肝良性肿瘤肝癌临床表现，加上肯定的远处转移或肉眼血性腹水中找到癌细胞并排除继发性肝癌原发性肝癌诊断步骤AFP异质体肝活检病理诊断病史、体征肝功能AFPB超临床诊断其他肝癌标志CT/MRI核扫肝A造影肝占位病变鉴别诊断－AFP阳性无占位：－妊娠－睾丸或卵巢肿瘤－活动性肝病：AFP与ALT绝对值和动态变化有占位：原发性肝癌少数转移癌（胃、胰腺……）活动性肝病AFP多在400μg/L以下AFP动态变化与ALT波动相关AFP异质体LCA结合型25%定位诊断（－）或为硬化结节原发性肝癌鉴别诊断－AFP阴性占位病变肝外肝内液性（肝脓肿、肝囊肿）实质性良性（血管瘤）恶性转移性原发性胆管细胞性肝细胞性肝脏其他恶性肿瘤转移性肝癌胆管细胞癌肝母细胞瘤转移性肝癌原发灶多来自胃肠道多无肝病背景超声及CT可见肝内大小相仿多数结节CEA、CA19-9多为阳性转移性肝癌胆管细胞癌特点无明确地理分布男女发病相似，多发于成人常无肝病背景，可无肝硬化（或为胆汁性）质硬，无包膜常为腺管型，结缔组织多，少见侵犯血管较早以黄疸、发热为主要表现淋巴道播散较多门脉高压、结节破裂较少见AFP仅20％低浓度增高，CEA、CA19-9约半数升高肝母细胞瘤儿童期最常见，多为单发临床表现：腹部膨隆，腹胀肝肿大可触及肿块，质坚血清AFP升高B超呈不均质回声增强的孤立肿块CT多呈孤立病灶，可见瘤内钙化肝脏良性肿瘤肝血管瘤炎性假瘤肝囊肿肝纤维瘤肝脓肿肝错构瘤肝细胞腺瘤肝畸胎瘤肝包虫病肝脂肪瘤局灶性结节增生肝平滑肌瘤肝海绵状血管瘤发病肝脏良性肿瘤中最常见可发生于任何年龄，30-50岁多见女性较多见肝海绵状血管瘤病因----先天发育异常有关毛细血管感染后变形导致扩张肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状肝内区域性血循环停滞后血管海绵状扩张肝内出血、血肿肌化，血管再通后扩张胚胎期血管发育异常导致海绵状扩张，多有家族史肝海绵状血管瘤病理肉眼观察呈紫红或蓝紫色，不规则分叶状质地柔软，或弹性感切面呈蜂窝状，血窦腔由纤维组织分隔，内充满血细胞及机化血栓，纤维隔和管壁可发生钙化或静脉石肝海绵状血管瘤临床表现小者无症状大者可压迫胃肠及胆道引起腹痛、黄疸、消化不良少数因自发破裂或瘤蒂扭转呈急腹症表现肝功能一般正常腹块表面光滑，质地软硬不一，有囊性感和较大可变性肝海绵状血管瘤诊断AFP及其他肿瘤标记均阴性肝功能检查多正常，多无明显肝硬化99mTc标记自体红细胞血池扫描呈阳性填充B型超声显像小结节呈高回声光团，大结节可见网状结构，多无动脉血流，RI0.5CT平扫低密度病灶边缘清楚，无包膜，增强扫描早期边缘呈点状或球状明显强化，逐渐向中央延伸，延迟扫描呈等密度充填肝海绵状血管瘤治疗大多数肿瘤生长缓慢无需特殊处理大而局限肿瘤首选手术切除，不能切除者术中肝动脉结扎或冷冻全肝性或伴严重合并症不适合手术者局部放射治疗肝血管瘤无症状，多无肝病背景，肝硬化不明显小病灶超声多呈高回声，RI0.5CT增强扫描造影剂由外周向中心填充并滞留核素血池扫描阳性肝血管瘤B超CO2造影肝囊肿---病因先天性肝内小胆管发育障碍胚胎发育期肝内多余胆管未退化和吸收并逐渐呈分节状和囊状扩张形成多囊肝，肝内胆管异位畸变或先天性炎性上皮增生闭塞形成单发性囊肿肝囊肿---病理孤立性囊肿多为单房性，多囊肝可呈蜂窝状包膜完整，囊壁较薄，表面呈乳白或灰蓝色囊液多清亮透明，可染有胆汁色晚期可致肝功能损害、肝硬化、门脉高压肝囊肿---临床表现随囊肿位置、大小、数目、邻近器官及并发症而异孤立性肝囊肿女性多见20-50岁间可发生症状：胃肠道症状、腹痛、腹块、黄疸多囊肝常合并多囊肾肝囊肿---诊断诊断有赖于影像学技术超声显像：园或椭圆形液性暗区，囊壁薄，边缘光滑，囊肿后壁回声增强，侧壁常伴折射声影CT扫描：境界清楚的低密度区，静脉造影无增强表现血管造影：无血管区，周围血管推移呈弓形肝囊肿CT平扫CT增强扫描肝囊肿---治疗小而无症状者无需治疗大于5cm有压迫症状者超声导引穿刺放液囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或巨大囊肿压迫器官需手术治疗----囊肿开窗术、内引流术、囊肿切除术、肝部分切除术多囊肝仅处理引起症状的