牙源性肿瘤

牙源性肿瘤Odontogenictumor定义成牙组织形成的肿瘤即1.牙源性上皮2.牙源性间充质形成的肿瘤3.牙源性上皮+牙源性间充质口腔颌面部特有的肿瘤形态多变分类不统一WHO牙源性肿瘤分类一、牙源性真性和非真性肿瘤(一)良性1.牙源性上皮性肿瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮(二)恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤WHO牙源性肿瘤分类二、与骨相关的真性肿瘤和病损(一)骨源性真性肿瘤牙骨质－骨化纤维瘤(二)非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖症2.牙骨质－骨纤维异常增殖症3.家族性颌骨多囊病4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿(三)其它肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤良性牙源性真性和非真性肿瘤1.牙源性上皮性肿瘤(1)成釉细胞瘤(2)牙源性鳞状细胞瘤(3)牙源性钙化上皮瘤(4)牙源性透明细胞瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成(1)成釉细胞纤维瘤(2)成釉细胞纤维－牙本质瘤，成釉细胞纤维－牙瘤(3)牙成釉细胞瘤(4)牙源性腺样瘤(5)牙源性钙化囊肿(6)混合性牙瘤(7)组合性牙瘤3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮(1)牙源性纤维瘤(2)粘液瘤(牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤)(3)良性成牙骨质细胞瘤(成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤)成釉细胞瘤ameloblastoma最常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤59.3%一、一般型(经典型)classicameloblastoma【临床表现】年龄及性别30-50岁男女无差异部位下颌80%其中磨牙区、升支部70％临床颌骨无痛性、渐进性膨大向唇颊侧骨质薄乒乓球样感牙松动、移位X线多囊、单囊透射影常含埋伏牙一般型成釉细胞瘤【病理】肉眼肿瘤大小不一剖面囊性、实性囊性内含液体实性白、灰白组织学(一)主要类型1.滤泡型follicularpattern肿瘤上皮实性上皮岛中央多边形细胞或连接疏松的多角形细胞(类似于星网状层细胞)外周立方形、柱状细胞核栅栏状、远离基底膜(类似于内釉上皮、前成釉细胞)上皮岛中央囊性变→小囊腔一般型成釉细胞瘤2.丛状型plexiformpattern肿瘤上皮排列呈网状外周立方、柱状细胞中央星网状细胞较滤泡型中的少间质常囊性变(非上皮内的囊性变)一般型成釉细胞瘤(二)主要类型的细胞变异型1.棘皮瘤型acanthomatoustype上皮肿瘤的一般结构与滤泡型类似广泛的鳞状化生可有角质形成与牙源性鳞状细胞瘤鉴别外周细胞扁平2.颗粒细胞型granularcelltype较广泛的细胞发生颗粒变细胞大立方、柱状、圆形胞浆丰富含嗜酸性颗粒类似于溶酶体一般型成釉细胞瘤(三)其它变异型1.促结缔组织增生型desmoplasticameloblasoma多见于颌骨前部、上颌骨上皮团块状、条索状间质疏松结缔组织或胶原增生、玻璃样变2.基底细胞型basalcellameloblastoma基底样细胞为主3.角化成釉细胞瘤keratoameloblastoma肿瘤内广泛角化乳头状角化成釉细胞瘤papilliferouskeratoameloblastoma一些微囊内衬不全角化上皮，囊腔内含角质一些微囊内衬无角化上皮，伴乳头状增生二、单囊型成釉细胞瘤unicysticameloblastoma【临床表现】年龄与性别青年人10-29岁无性别差异部位下颌磨牙区临床及X线似含牙囊肿生物学行为较好摘除后复发率低(10%)(一般型摘除后复发率高50-90%)【病理】三种亚型1.第一型上皮衬里部分为一般性囊肿上皮部分有成釉细胞瘤特点－－基底细胞立方、柱状，核染色深，远离基底膜，胞浆空泡变，上皮下玻璃样变单囊型成釉细胞瘤2.丛状型单囊型成釉细胞瘤plexiformunicysticameloblastoma囊壁衬里与第一型相似部分上皮结节状增生突入囊腔增生上皮与丛状型成釉细胞瘤相似3.壁性成釉细胞瘤muralameloblastoma囊壁内有丛状或滤泡型成釉细胞瘤浸润三、周边型(外周型)成釉细胞瘤peripheralameloblastoma•位于牙龈、牙槽粘膜内•浸润牙龈结缔组织•不侵袭骨组织，或骨组织浅碟状吸收•预后良好成釉细胞瘤组织发生•成釉器•Malassez上皮剩余•Serres上皮剩余•缩余釉上皮•牙源性囊肿衬里上皮•口腔粘膜上皮牙源性钙化上皮瘤calcifyingepithelialodontogenictumor也称Pindborg瘤【临床表现】年龄与性别20-60岁男女无差异部位下颌骨磨牙区前磨牙区外周型前牙区多见临床骨内型颌骨无痛性渐进性膨胀外周型牙龈肿胀质较硬表面粘膜可溃疡X线不规则透射区内含大小不等阻射团块常与埋伏牙有关牙源性钙化上皮瘤【病理】肉眼肿瘤实性灰白、灰黄有散在硬的矿化区镜下形态多样肿瘤上皮片状、条索状团块中有小囊腔呈筛孔状细胞多边形胞浆微嗜酸细胞边界清楚细胞间桥清晰多形性见巨核、多核细胞核分裂罕见少数病例以透明细胞为主均质物圆形、嗜酸性伴同心圆状钙化特殊染色硫代黄色T证实为淀粉样物质牙源性钙化上皮瘤外周型上皮活力较差钙化灶少【生物学行为】肿瘤有局部侵袭性【组织发生】埋伏牙的缩余釉上皮成釉器的中间层细胞成釉细胞纤维瘤ameloblasticfibroma真性肿瘤牙源性上皮和间充质均为肿瘤成分无牙源性硬组织形成【临床表现】年龄及性别年轻绝大多数21岁平均12岁男性稍多见部位下颌前磨牙区磨牙区临床颌骨渐进性膨大无明显症状X线界限清楚的囊性透射区与成釉细胞瘤难以区别成釉细胞纤维瘤【病理】肉眼肿瘤于颌骨内膨胀性生长有包膜切面灰白似纤维瘤镜下上皮排列成条索状、团块状周边细胞立方、柱状中央少量星网状样细胞上皮囊性变少见囊腔小部分肿瘤圆形、立方形细胞排列成狭长条索状间质较幼稚似牙乳头细胞丰富圆形、多角形上皮－结缔组织界面狭窄的无细胞区结缔组织玻璃样变【生物学行为】复发少预后好牙源性上皮和外间充质肿瘤伴有或不伴有牙齿硬组织形成成釉细胞纤维牙本质瘤ameloblasticfibrodentinoma上皮＋间质＋牙本质成釉细胞纤维牙瘤ameloblasticfibro-odontoma上皮＋间质＋牙本质＋牙釉质牙成釉细胞瘤odontoameloblastoma罕见组织结构、生物学行为似成釉细胞瘤但存在多少不等的外胚间充质成分＋牙本质＋牙釉质牙源性腺样瘤adenomatoidodontogenictumor曾认为是成釉细胞瘤的一型临床、组织病理有自身特点【临床表现】性别及年龄年轻20岁左右女性多见部位上颌尖牙区最常见临床肿瘤小1-3cm一般无症状X线边界清楚的单房、多房透射区似含牙囊肿常伴埋伏牙有时见阻射的钙化颗粒牙源性腺样瘤【病理】肉眼肿瘤较小有包膜囊性或实性囊腔内含液体、胶冻样物腔内可含牙囊壁厚内壁不光滑见白色颗粒状钙化物突于腔内实性区灰白镜下上皮主要排列成两种形式花瓣样、漩涡样结构细胞梭形、高柱状胞浆粉红有空泡细胞间花瓣样结构中间常见嗜伊红物腺管样结构细胞立方、柱状核远离基底膜管腔内可见PAS阳性的嗜伊红物－基底膜样物质(免疫组化)牙源性腺样瘤间质多少不等的嗜酸性玻璃样变物(可含条索状的内陷上皮)?发育不良的牙本质(其间可见牙本质小管)釉基质淀粉样物钙化【生物学行为】肿瘤有薄膜易摘除不易复发【组织发生】尚有争论多数认为属牙源性错构瘤牙源性钙化囊肿calcifyingodontogeniccyst兼具囊肿和肿瘤的特征【临床表现】年龄与性别10-20岁无性别差异部位上、下颌无明显差异常见磨牙、双尖牙区临床生长缓慢颌面部肿胀有的有囊性感牙松动约1/3为骨外病变X线界限清楚的单房、多房透射区内见钙化点或钙化团块牙源性钙化囊肿【病理】肉眼大多为囊性少数为实质部分切面灰白囊壁厚质韧内壁不光滑有白色颗粒状物附着触之有砂砾样感囊内有黄色透明液体牙源性钙化囊肿镜下1.囊性型囊壁上皮基底细胞立方、柱状核远离基底膜－似成釉细胞基底以上数层细胞排列疏松似星网状层上皮及间质中可见影细胞团块影细胞－圆形、椭圆形胞浆丰富微嗜酸核不着色可伴钙化染色显示其为角化物硫黄素T阴性（非淀粉样物）邻近基底细胞可见发育不良牙本质囊壁中可见较广泛的牙硬组织的形成似牙瘤牙源性钙化囊肿2.牙源性影细胞瘤odontogenicghostcelltumor成牙本质影细胞瘤dentinogenicghostcelltumor大部分为实性部分形态类似于成釉细胞瘤但有影细胞和牙本质样物肿瘤可呈浸润型生长3.牙源性影细胞癌odontogenicghostcellcarcinoma有牙源性钙化囊肿的结构肿瘤细胞有恶性特征浸润性生长牙源性钙化囊肿【生物学特点】囊性型手术不彻底易复发多次复发可癌变牙源性影细胞瘤多见老年人术后易复发牙源性影细胞癌复发率高【组织发生】骨内型成釉上皮牙源性角化囊肿衬里上皮骨外型口腔粘膜上皮牙瘤odontoma成牙组织的发育异常非真性肿瘤较常见发病仅次于成釉细胞瘤高分化良性病变可见所有的牙源性组织混合性牙瘤complexodontoma【临床表现】年龄与性别可见于任何年龄多见儿童、青年肿瘤较大、颌骨膨胀－20岁前发现成人的较小肿瘤－X光检查时发现男稍多于女混合性牙瘤部位常见前磨牙、磨牙区临床生长缓慢一般较小无临床症状常伴乳牙滞留、阻生牙、牙移位偶有肿瘤较大者颌骨膨胀X线边界清楚的透光区可见结节状X线阻射物常与未萌牙相连混合性牙瘤【病理】肉眼肿瘤有包膜1cm左右切面实性见光滑或略分叶的钙化团块镜下主要为排列紊乱的牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓有时见排列较为有序的牙样结构可见牙源性上皮残余肿瘤发育早期与成釉细胞纤维瘤成釉细胞纤维牙瘤不易区别混合性牙瘤【生物学特点】肿瘤有自限性预后良好但在肿瘤发生早期切除不完全可复发（以软组织为主时）【组织发生】牙源性上皮+间叶组合性牙瘤compoundodontoma【临床表现】年龄与性别同混合性牙瘤部位常见切牙、尖牙区临床同混合性牙瘤X线形态及数目不一的牙样物堆积在一起组合性牙瘤【病理】肉眼由许多大小不一、形态不定的牙样物构成数个、数十个、百余个米粒大到正常牙大圆锥形、弯曲不整形镜下牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓排列有序似正常牙的排列方式【生物学特点】预后良好【组织发生】牙源性上皮+间叶牙源性纤维瘤odontogenicfibroma包含多种不同类型的病变共同组织学特征成纤维细胞构成的肿瘤内含数量不等的牙源性上皮1.牙滤泡增生病变部位、结构与牙滤泡相似非肿瘤2.WHO型牙源性纤维瘤由富于细胞的纤维组织构成，含牙源性上皮岛、条索可有数量不等的硬组织，似发育不良牙骨质、骨牙源性纤维瘤3.牙源性颗粒细胞瘤granularcellodontogenictumor牙源性纤维瘤中数量不等的纤维细胞胞浆有嗜酸性颗粒牙源性颗粒细胞瘤也包括有类似细胞的成釉细胞纤维瘤4.外周性牙源性纤维瘤peripheralodontogenicfibroma发生在骨外，组织形态与WHO型相似当牙源性上皮增生明显时，注意与成釉细胞瘤鉴别5.牙源性牙龈上皮错构瘤odontogenicgingivalpithelialhamartoma非肿瘤性病变，直径1cm，不破坏下方骨质由成熟的纤维基质及上皮岛、条索组成牙源性纤维瘤【组织发生】牙源性间叶组织牙源性粘液瘤odontogenicmyxoma良性但有局部浸润性【临床表现】年龄与性别20-40岁性别无明显差异部位下颌多于上颌双尖牙、磨牙区临床生长慢颌骨膨胀可伴疼痛下颌者可有下唇麻木肿瘤也可生长快（由于粘液积聚）X线由骨性间隔分成大小不等的多房透光影呈肥皂泡样或蜂窝状牙源性粘液瘤【病理】肉眼边界不甚清楚切面灰白半透明有牵缕性粘液镜下均匀一致的粘液样组织肿瘤细胞梭形、多角形、星形排列疏松核卵圆染色深有时见不典型核核分裂罕见一般胶原少纤维粘液瘤当胶原较多时有时见散在不活跃的牙源性上皮团块、条索上皮周围可围以玻璃样变物牙源性粘液瘤【生物学特点】生长缓慢但可浸润骨组织破坏骨皮质无完整包膜质脆故不易完全切除易复发【组织发生】牙源性间叶组织：牙乳头牙囊牙周膜粘液瘤在其