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肺部先天性发育异常影像表现2013.10.15分类1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、肺隔离症7、气管憩室8、肺不发育、发育不良9、马蹄肺10、副膈形成11、肺副叶（奇叶）12、肺动静脉瘘1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）最常见原因：支气管不完全阻塞。畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。发病机制：半数病例病因不明；可知因素包括：①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫等；③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。先天性肺叶过度充气临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难。4-8周多见，6个月以后少见。分型：①肺泡数量增多型；②肺泡过度充气（肺泡数量正常）型；③肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。发病率：左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%.影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍男，2个月，咳喘1月余先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男:女约1:2）。好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。支气管闭锁4岁右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右肺上叶支气管。临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。3、气管性支气管（TrichealBronchus）气管性支气管不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。分型：①异位型：正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型；②额外型：右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。异位型远较额外型多见。异位型额外型气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。病理组织学表现：囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及平滑肌、结缔组织及少量腺体。临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。先天性支气管肺囊肿分型(二型)：肺内型：发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，发病率占70％～80％；肺囊肿又分4种亚型:液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿。其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿及多发性肺囊肿少见。纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。影像学表现含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。病灶边缘：囊壁薄而光滑，增强无强化；继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。鉴别诊断肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3月后可消失感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力,几天内可发生明显变化；先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）：第I型与本病类似，但CCAM囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。先天性多发性支气管源性肺囊肿中纵隔支气管囊肿5、先天性肺囊腺瘤样畸形（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）CCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称婴儿型错构瘤。病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAM缺乏正常肺泡，不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。病因：由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。先天性囊腺瘤样畸形组织形态学分为三型：①Ⅰ型：大囊型，占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径3-10cm）②Ⅱ型：多发小囊型，占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5-3cm），50%并发其他畸形；③Ⅲ型：实质型，占10%，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏器畸形而夭折。临床表现：70%在1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。影像学表现CCAM双肺发病相等，上叶略多见。囊实性肿块为主。各型特点：1、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。3、实性肿块。4、肺气肿样改变及明显占位效应。男，10岁CCAMⅠ型先天性囊腺瘤样畸形II型6、肺隔离症肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占0.15%-6.4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。发病机理胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。临床上分为两型：1.叶内（肺内）型—无胸膜包裹，占75%2.叶外（肺外）型—有独立胸膜包裹，占25%叶内型叶外型发病部位1.叶内型：（常见，占2/3）两下肺后基底段，左侧多见。2.叶外型：（少见）肺与膈肌之间膈肌内膈下纵隔、心包、后腹膜影像表现病灶形态1.实质性肿块2.囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛刺样改变，感染—内可见气液平。4.增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。异常的主动脉供血—诊断依据。周围的局限性肺气肿。肺隔离征肺隔离症7、气管憩室气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。CT表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。气管憩室8、肺不发育及肺发育不良胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型：1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。肺发育异常分型示意图病因病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。影像学表现单侧肺未发生或肺未发育影像表现：胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高KV照片显示支气管呈盲袋状。CT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生(无支气管)还是肺未发育(有部分支气管)。影像学表现单侧肺发育不全胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。影像学表现增强CT检查、血管造影和MRA：在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。右肺缺如平片显示右肺密度增高，心影右移，MRI箭头示主动脉移位致右侧支气管远端狭窄后移。肺未发育左肺不发育右肺发育不全9、先天性马蹄肺一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。影像学表现正位胸片：延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征象。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。CT：可显示两肺基底段峡部连接；并存单侧肺发育不全是所有马蹄肺的共同特点。肺动脉造影可见一侧肺动脉于基底段水平横过脊柱延伸到对侧胸腔。马蹄肺平片显示右侧胸廓缩小，左心缘箭头处线样影CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。马蹄肺马蹄肺伴左肺发育不良、左肺动脉缺如左图：右下肺实质向左侧延伸，通过峡部与左下肺互相融合，峡部与左下肺肺纹理稀疏，透亮度增高。右图：右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺10、副膈综合征副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异常。多见于右侧，起始于正常膈肌的前面，附着于第5～7肋骨后外侧，将肺分隔成两部分。临床表现：大部分病人有通气障碍，产生呼吸困难或反复感染。胸片：副膈肌侧胸廓较小，纵隔边缘不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，为受累侧的胸壁与发育不良的肺之间的脂肪影。但这不是副膈肌的特异性表现。副膈形成右下肺斜形带状影；血管、支气管纠集，通过副膈中央孔。11、肺副叶（奇叶）奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分称为奇叶。奇叶示意图影像学表现：胸片：奇裂呈细线状影，由右肺尖部向内、下走行至肺门上方，终端呈一倒置的逗点状，是奇静脉断面的垂直投影。12、肺动静脉瘘（arterio-venousfistulaofthelung）肺动静脉畸形（PAVM）又称肺动静脉瘘，是一种少见的肺血管疾病。病理基础：是扩张的肺动脉经菲薄的动脉瘤囊和扩张的静脉直接相沟通，肺动脉血不经肺泡直接流入肺静脉，形成肺动-静脉短路。病因：大多为先天性，少数为后天性。先天性为胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致，80%为遗