肺小叶、肺间质解剖与病变的HRCT诊断

肺小叶、肺间质解剖与病变的HRCT诊断福鼎市医院放射科郑旻肺小叶解剖肺是由以下结构组成气道系统支气管到细支气管并延续到肺泡血管系统由肺动脉到细小肺动脉到肺泡的毛细血管，细小的肺静脉到肺静脉间质结构由支气管动静脉、淋巴管组成以上三者组合形成复杂的肺结构图8肺小叶模式图弥漫性肺疾病CT变现的解剖基础肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下，以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。外周肺间质（胸膜下肺间质），间隔肺间质（肺小叶内间隔），二次小叶（肺小叶）。1、肺的间质2、小叶结构初级肺小叶:小叶实质位于小叶间隔和小叶核心结构之间，由功能性肺实质如呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁毛细血管床构成，即初级肺小叶，又称肺腺泡。为肺换气功能的基本单位。次级肺小叶：每一个次级肺小叶含有3-5个初级肺小叶（肺腺泡）。肺小叶是肺的一种结构和功能单位，也是小叶性肺炎的病理单位。小叶结构在肺的皮质部分较完整，而在髓质部分则不完整。小叶结构：每一个细支气管（或3－5个终末细支气管）连同他的各级分支以及分支末端的肺泡构成一个肺小叶，或称次级肺小叶小叶间隔：构成小叶的边界核心结构：小叶动脉和细支气管小叶实质：小叶核心的外围结构，呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡毛细血管床构成即初级肺小叶小叶结构3、小叶结构的尺度小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm，所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm，实变时表现为小结节影。腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。肺内小结节按形态及病理基础分类间质结节：位于肺间质内包括支气管血管束、小叶中心、小叶间隔和胸膜下，边缘清楚气腔结节：又称腺泡结节，位于小叶中心，在肺外围较多见，质地均匀，边缘模糊，可表现为束状、梅花瓣状，病理为细支气管周围的气腔实变小气道结节：位于支气管各级分支周围，边缘清楚，为3-5mm大小结节和短线状，与支气管血管束相连。病理基础为肺泡导管、呼吸性细支气管、终末细支气管被黏液等阻塞而形成。根据结节与肺固有结构关系分类小叶中心结节：小叶中心结构发生异常，可以是间质结节、气腔结节、也可以是小气道结节轴心周围间质结节：多属于间质结节，主要为血行播散性疾病、淋巴管及周围病变外围间质表面结节：常出现小叶间隔和胸膜下，血行播散性疾病、淋巴管周围病变随机分布结节次级小叶病变的分布模式图。a增厚的支气管血管束及邻近肺野的高密度区；b支气管血管束及小叶间隔均增厚；c随机分布的小结节；d肺野内的高密度与低密度区；e肺结构改变小叶中心结节HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚三种形态:光滑结节不规则光滑：肺水肿淋巴道转移瘤结节：淋巴道转移瘤结节病煤尘肺不规则：间质纤维化肺小叶形态正常：水肿细胞浸润肺小叶形态变形：纤维化HRCT肺基本病变表现小叶核心异常1、圆点或Y形分支的肺动脉增粗常见于淋巴道转移瘤、石棉肺、矽肺、肺水肿、结节病、组织细胞增生症X、过敏性肺炎2、小叶内细支气管显示常见于全细支气管炎、囊性纤维化、脓液/黏液潴留若仅见小叶内中心支气管而无其他间质增厚，提示小气道病变小叶核心内支气管动脉周围间质增厚肺气肿终末细支气管远端气腔永久性异常增大，伴有壁的破坏而无明显肺纤维化者。HRCT上表现为无壁的低密度区。根据病变部位和范围，肺气肿分4型;小叶中心型全小叶型小叶间隔旁型疤痕旁型小叶中心型肺气肿典型改变是呼吸性支气管的扩张，周围部分不受累，病变累及小叶中心。多发生于上叶，尤其是上叶的尖段、后段和下叶背段。大部分患者有长期、大量的吸烟史并合并慢性支气管炎。CT:肺野内散在小圆形、无壁的低密度区，位于小叶中心，小叶内的核心动脉凸显小叶中心型肺气肿全小叶型肺气肿病变涉及终末细支气管以下全部气道。在两肺弥漫性分布，但不均匀，以下叶及前部为重。全小叶的破坏而形成的较大范围的低密度区，无壁，大小和形态多不规则。病变区血管纹理明显减少。全小叶肺气肿小叶间隔旁肺气肿选择性累及小叶末段，多位于胸膜下。比较局限，易产生自发性气胸。间隔旁肺气肿胸膜下局限低密度病变长轴与胸膜平行，其间可有线样分隔疤痕型肺气肿或不规则型肺气肿邻接局部肺实质疤痕处，如肺结核和弥漫性肺纤维化尤其是尘肺大块纤维灶旁。结核灶周疤痕旁肺气肿肺气肿的CT表现囊状气腔肺组织细胞增生症X(朗格汉斯组织细胞增生症,LCH)包括三种疾病，即(勒-薛病)Letter-Siwe病，（韩-薛-柯病）Hand-Schuler-Christian病和嗜酸性细胞肉芽肿。Letter-Siwe病发生在婴儿，全身广泛受侵润和暴发性致死过程。Hand-Schuler-Christian病主要发生于较大儿童或青年，进展缓慢，表现为融骨性破坏、突眼和尿崩症。嗜酸性肉芽肿成人疾病，累及全身器官，但以局限于肺或/和骨骼。病理表现早期：肺泡内细胞浸润，以组织细胞为主，嗜酸性细胞次之中期：肉芽肿形成中央为郎罕氏细胞，外围是嗜酸性细胞晚期：细胞肉芽肿被纤维化代替和囊肿形成。嗜酸性肉芽肿临床表现好发中青年，男性多见。多数人无症状或较轻的非特异性呼吸道症状如咳嗽、呼吸困难。自发性气胸较多。CT表现直径10mm大小囊状影，多数呈薄壁，囊状影以上叶分布为主，多数可同时见有小结节影，结节大小通常5mm，结节影支气管或细支气管旁分布。特点：两肺广泛小囊状影和结节状影，以中上肺分布为主，肋膈角区基本正常。嗜酸性肉芽肿，呈细支气管中心分布嗜酸性肉芽肿囊泡影及扩张的支气管肺淋巴管肌瘤病仅发生于女性，特别是生育期的妇女。病理表现细支气管、肺血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的类平滑肌细胞的进行性增生。胸廓、腹部的淋巴管亦常累及。进行性气道闭塞是非常显著的病理改变。细支气管及周围类平滑肌细胞增生致气道狭窄，空气储留，远段肺泡扩大，融合成囊状，而形成肺囊肿。向淋巴结、血管侵润，形成三种特征性合并症，即气胸、乳糜胸和肺出血。CT表现两肺广泛均匀的薄壁小囊状影，无明显的间质纤维化和结节影，囊腔的大小约2-5mm，更大的也可看到。有时可见到毛玻璃影、线状影，小叶间隔增厚等表现。合并气胸合并胸腔积液肺囊性纤维化是一种以外分泌腺功能异常、粘液栓形成为特征的常染色体隐性遗传性多系统疾病。常见的CT表现为支气管壁增厚、支气管周围间质增厚、支气管扩张、细支气管扩张、指套状高密度粘液栓影合并肺不张和肺实变。本病的诊断主要通过汗液氯化物实验异常而确定。支气管扩张，管壁增厚，管腔内粘液填塞支气管扩张囊状支气管扩张柱状支气管扩张伴静脉瘤样扩张弥漫性泛细支气管炎病因不明的慢性炎性病变，临床表现为慢性鼻窦炎，病变累及呼吸性细支气管，最后可向较近端的气道发展，造成继发阻塞，表现为终末细支气管和支气管的进行性扩张。弥漫性泛细支气管炎（DPB)的CT表现HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚正常厚0.1mmHRCT不显示见到表示增厚肺周围部为1～2cm细线肺中央部为多边形肺小叶正常解剖及HRCT表现肺小叶（次级肺小叶）：是肺的基本结构和功能的解剖单位，它是肺的最小的结缔组织环绕的单位，也是影像学可以显示的最小单位，其大小1-2cm，包含3-5个含有肺泡的線泡腺泡：终末细支气管以远的全部参与气体交换的结构，直径6-10mm肺实质与肺间质的概念肺实质：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮细胞肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括结缔组织（弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞）、血管及淋巴管肺实质与肺间质肺组织由肺实质与肺间质组成。肺实质为肺部具有气体交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管.肺泡囊.肺泡与肺泡壁。肺间质是支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下由结缔组织所组成的支架和间隙，包括肺泡间隔.小叶间隔.支气管及血管的周围组织。含有间质成分结构：支气管血管周围间质：支气管、肺血管、淋巴管中心网周围的结缔组织鞘，从肺门水平延伸至肺泡导管和肺泡囊水平，称为“中轴间质”小叶间隔：肺静脉、淋巴管周围网及“周围间质”靠近肺表面时称为“胸膜下间质”小叶内间质：不包括小叶间隔的间质性网状组织及远侧中轴间质。正常时HRCT不可见肺间质病变常见征象界面征支气管血管周围间质增厚小叶间隔增厚小叶内间质增厚胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）蜂窝肺磨玻璃密度界面征定义：含气的肺实质与支气管、血管或脏层胸膜间存在不规则界面原因：肺间质纤维化，代表小叶间隔增厚、小叶内间质增厚或不规则疤痕病变：肺间质纤维化性病变，—特发性肺间质纤维化支气管、血管周围间质增厚支气管血管周围“中轴间质”增厚原因：淋巴增生或浸润、水肿、纤维化、炎症增厚可以为光滑、结节状或不规则形（界面征）。疾病表现特点淋巴转移、淋巴瘤、白血病常见，光滑或结节状，可唯一表现淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)光滑或结节状，其他典型表现肺水肿常见，光滑结节病常见，结节状或不规则肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，不规则，伴牵拉性支扩肺炎（UIP)非特异性间质性肺炎（NSIP)伴随有磨玻璃影及网状形成小叶间隔增厚正常HRCT可显示小叶间隔0-8个，若更多小叶间隔清楚显示提示小叶间隔增厚；在肺野周围其长径1-2cm，中心有点状或分叉状动脉影可呈光滑、结节状或不规则边缘疾病表现特点淋巴转移、淋巴瘤、白血病常见，光滑或结节状，最主要表现淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)光滑或结节状，其他典型表现肺水肿常见，光滑，主要表现，可伴磨玻璃影结节病常见，结节状或不规则，终末期纤维堆积肿块加支扩肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，不规则，伴牵拉性支扩及其它肺炎（UIP)非特异性间质性肺炎（NSIP)伴随有磨玻璃影及网状形成石棉肺有时可见，不规则小叶内间质增厚为小叶内间质性网状组织及远侧中轴间质，为非特异性表现，见于间质纤维化或弥漫性非纤维性间质浸润。形成细小的“蜘蛛样”或“网状”表现。主要位于肺的外围部分纤维性小叶间质增厚时，常可显示小叶内支气管牵拉性扩张小蜂窝囊肿小叶内间质增厚合并小叶间隔增厚间隔增厚鉴别诊断唯一异常纤维化表现蜂窝肺鉴别诊断合并磨玻璃铺路石征鉴别诊断胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）常和小叶间隔增厚伴随，属于周围间质纤维，增厚时近胸壁或纵隔胸膜不好判断，叶间裂增厚容易显示，光滑增厚注意和叶间裂积液鉴别。叶间裂增厚的意义与小叶间隔增厚相似，更常见于IPF/UIP（肺间质纤维化IPF/普通间质性肺炎UIP)蜂窝肺定义：肺纤维化终末期，广泛性间质和肺泡纤维化导致肺泡崩解和细支气管扩张形成特征性蜂窝病理：衬以支气管上皮的含气囊和致密纤维组织构成的厚壁HRCT表现：囊的直径平均1.0cm(数mm-数cm),壁显示清楚，厚1-3mm，邻近蜂窝囊壁共享，蜂窝常位于肺周边，肺门周围可正常疾病表现特点肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，主要在周围、基底胸膜下原因普通间质肺炎（UIP)过敏性肺炎（慢性）进展期常见，呈散在、弥漫，中肺更常见石棉肺进展期常见，主要在周围、基底、胸膜下结节病可见，为周围性，上肺常见非特异性间质性肺炎不常见(10-20%)，其他表现为主脱屑性间质肺炎不常见，其他表现为主还可见于胶原疾病、药物性肺纤维化、放疗后改变肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glassopacity,GGO)是指HRCT图像上表现为密度增加,但其内的支气管血管束仍可显示。见于各种炎症、水肿、纤维化及肿瘤等病变。GGO可发生于肺间质，也可发生于肺实质病变，预示可能为病变早期。发生位置对诊断有帮助：上肺为主见于呼吸性细支气管炎、PCP（卡氏肺孢子菌肺炎），下肺为主见于UIP（普通间质肺炎）、NSIP（非特异性间质性肺炎）、DIP（脱屑性间质性肺炎）,中心分布见于过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎碎石路征Crazy-paving为小叶间隔和小叶内间质增厚+毛玻璃影，最常见于肺泡蛋白沉积症，也可见于类脂质肺炎,支气管肺泡癌,肺水肿、肺出血等。碎石路征在HRCT上表现为地图状分布的、重叠有网状的光滑细