肺硬化性血管瘤

1肺硬化性血管瘤(Sclerosinghemangiomaoflung)2Liebow和Hubbell在1956年首次报告描述并命名“硬化性血管瘤”，当时未能将其与组织细胞瘤、黄色瘤等明确分开70年代国内学者炎性假瘤的特殊亚型、肺腺瘤1972Hill：所谓肺硬化性血管瘤（非血管源性）1981WHO肺肿瘤分类，将此瘤归入“瘤样病变”1999WHO肺肿瘤分类，归入“杂类肿瘤”2007对此瘤的本质仍未完全清楚3主要问题：1.此瘤是从何种细胞发生的？2.此瘤是良性肿瘤吗？3.“硬化性血管瘤”之名不确切，应如何命名？4.此瘤的临床病理表现有无特征？5.诊断此瘤有无可靠的免疫组化标记？41995~2007,国内外学者1.病理组织形态学2.免疫组化3.电镜观察4.分子生物学和遗传学技术对此瘤进行了多方面的研究，均有了较大进展5临床发病率少见，占肺良性肿瘤的22.2%~32.8%性别女性多，占83%年龄13~80岁，平均46岁症状通常无症状，偶有咳嗽、胸痛、咯血部位右叶略多，下叶多见，95%为单个结节，位于外周部；4%~5%可多发或双侧，易误为转移瘤6境界清楚，有或无包膜。部位多位于肺外周部，少数在肺膜下。段支气管周围。从支气管外突入腔内，呈息肉状。直径0.3CM~8.0CM,大多3.0CM。大体形态7切面灰白到黄褐色实性或呈海绵状可伴有出血质软，或因硬化而质地发韧可发生囊性变(诊断为囊性SH)、钙化。891011组织形态2种主要细胞：缺一不可（1）立方状上皮细胞(衬于乳头状结构表面)来源于肺泡表面II型上皮细胞。（2）圆形(多角形)细胞(在肺泡间质中)圆形细胞小，有明显边界，位于中央的圆到卵圆形细胞核形态温和，染色质细而分散，缺乏清楚的核仁，核分裂指数低，胞浆有时可呈空泡状。【瘤细胞】两种细胞都可以有不同程度的核异型性12组织形态4种组织构型(至少有3种)（1）乳头状结构（2）实性细胞区（3）肺泡内出血(海绵状血管瘤样)（4）硬化性变化1314组织起源尽管已有很多PSH的形态描述,但迄今为止，它的组织发生起源仍存在争议，主要存在内皮、间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞等学说.目前，越来越多的研究表明PSH来源于上皮可能性较大，免疫组化提示PSH来源于原始、未分化的呼吸上皮。分子学研究显示两种细胞都有同样的单克隆形式，是一种真性肿瘤。其肿瘤细胞在正常肺脏中无对应的细胞类型。15多数学者认同的发生发展过程最初，乳头状肺泡上皮细胞增生覆盖了肺泡壁内间质的纤维组织（上皮细胞可能为不典型表现，但无恶性特征）。此后，间质性的肺泡硬化加重（瘤细胞增多），导致毛细血管植入，在残留的肺泡腔内发生出血，引起含铁血黄素或空泡巨嗜细胞反应。肺泡壁的硬化最终消灭了肺泡，并可发生钙化。不同阶段表现为不同的组织构型16一、乳头状结构肺泡表面立方状上皮（1）不典型增生（2）透明细胞化生（3）核内包涵体171819202122232425262728293031二、实性细胞区圆形、多角形细胞3233343536373839三、肺泡腔内出血404142四、间质硬化性变化纤维化硬化434445464748495051525354伴随的病变1.肥大细胞浸润2.噬含铁血黄素巨噬细胞聚集3.泡沫状巨噬细胞聚集、胆固醇结晶沉积，多核巨细胞反应4.间质淋巴细胞、浆细胞浸润5.间质见有脂肪组织6.可有肉芽肿形成555657585960616263免疫组化(1)肺泡及乳头状结构的表面上皮SP-a、b，Clara抗原（+）AE1/AE3（广谱CK）、CK-L、CEA（+）EMA、TTF-1（+），vimenin（-）(2)间质中的圆形细胞SP-a、b，Clara抗原（-）AE1/AE3、CK-L（-）EMA、TTF-1（+）[源于II型肺泡上皮细胞学说的证据]，vimentin（+）CgA、syn、NSE、GH、ACTH、gastrin（+）6465666768697071727374757677787980淋巴结转移和扩散迄今报道，至少有10例肺门、支气管周、叶间裂淋巴结转移成分：大多数是实性区的圆形细胞，只有1例含有圆形细胞及乳头状结构其中有1例还扩散至淋巴结周围软组织。外院会诊报道中遇到1例，除淋巴结转移外，还累及心包。818283848586鉴别诊断1.乳头状腺瘤HE形态间质TTF-1（-）2.非黏液型细支气管肺泡癌HE形态SP-a、b及Clara细胞抗原（+）间质TTF-1（-）3.类癌TTF-1（-）、NSE（+）、CgA、syn（可弥漫强阳+）87有关SHL几个问题的讨论1.关于组织起源问题：SHL源自原始肺上皮2.关于生物行为问题：良性上皮性肿瘤，但可发生转移，预后良好----低度恶性潜能的交界性肿瘤3.关于命名问题：硬化性肺细胞瘤乳头状肺细胞瘤4.关于诊断问题（1）抓住2种基本的细胞形态和4种组织结构；（2）免疫组化可决定诊断：EMA、TTF-12种细胞均（+），乳头表面上皮AE1/AE3（+），圆形细胞vimentin可（+）88小结1.肺的所谓硬化性血管瘤是源自原始肺上皮的一种良性上皮性肿瘤，常伴有神经内分泌分化，偶可转移至局部淋巴结并侵及邻近组织，故可视为一种中间型肿瘤，具有潜在恶性，但预后良好。2.此瘤的组织形态复杂多样，且多变。有时易误为恶性肿瘤，需与乳头状腺瘤、细支气管肺泡癌和类癌鉴别，尤其在穿刺标本诊断中。3.免疫组化对确定诊断和鉴别诊断具有决定作用。但应避免免疫组化可能产生的误导。