腹膜播散性平滑肌瘤病

腹膜播散性平滑肌瘤病Leiomyomatosisperitonealisdisseminate(LPD)腹膜播散性平滑肌瘤病播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD），或弥漫性腹膜平滑肌瘤病，是一种罕见的不明病因的良性疾病。1952年，威尔逊·皮尔Wilson和Peale最初描述了该疾病，迄今已有100余例病案报道。其发病机制未明，主要发病特点是腹膜或者腹膜平滑肌上多发的结节，病理上表现为平滑肌细胞、成纤维细胞及成纤维母细胞。病例一（墨西哥城ANGELESDELPEDREGALHOSPITAL的LUISE.GALLARDOVALENCIA等报告了一例子宫肌瘤合并播散性腹膜平滑肌瘤病，文章发表在THEJOURNALOFMINIMALLYINVASIVEGYNECOLOGY上）患者，女性，40岁，未生育，因阴道异常出血及痛经到医院就诊，无癌症家族史，无腹部或盆腔手术史，未使用避孕药。体格检查无明显异常，CA-125浓度为98U/mL（正常范围：0-35U/mL）。阴道超声发现子宫肌壁间肌瘤。腹腔镜检查发现了子宫前壁多发性肌瘤，同时在大网膜和肠系膜发现了多发性肿块，最大直径在30-60毫米之间，与播散性腹膜平滑肌瘤病表现一致术中请结直肠外科医生会诊，切除了大网膜肿块及肠系膜肿块，肌瘤分别通过脐部切口使用12毫米电子粉碎器取出，送冰冻病理检查，结果为良性平滑肌瘤。腹腔镜检查示大网膜及肠系膜结节性肿块，外观与腹膜平滑肌瘤表现一致腹腔镜检查示大网膜和肠系膜上直径约6厘米的结节性肌瘤LPD特点术中所见：多发、密集、大小不等的灰白色结节或肿瘤，外观与肌瘤相同分布：最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆侧壁，只有极少数累及到大网膜、胃肠道及肠系膜。病史：该疾病具有遗传倾向，易发于30-40岁的育龄女性，尤其是在怀孕期间或使用口服避孕药期间诊断和鉴别诊断术前诊断困难，误诊率几乎100%，正确诊断主要依靠病理结果需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、结核和淋巴瘤鉴别诊断治疗LPD具有良性的生物学行为：通常在性激素下降后会自然消退，可使用促性腺激素释放激素类似物和芳香化酶抑制剂阻断性激素的代谢途径；如对药物不敏感，可行双侧附件切除术。LPD术后易复发，一些学者提出需行全子宫双附件切除术并切除全部肿瘤，原文作者认为：播散性腹膜平滑肌瘤病是良性疾病，完全可以保守性治疗，根治性切除是不必要的。国内多数作者认为对已生育、年龄在40岁以上、病变严重的患者可行卵巢切除手术，并尽可能切除肉眼可见的肿瘤；40岁以下者，过早的卵巢手术去势，会影响生活质量，尽量保留卵巢，术后加用抗雌激素药物预防复发，但要长期随访，及早发现复发病变、及早治疗。病例二(波兰纪念医院研究所的MONIKA教授等对于腹膜播散性平滑肌瘤病发生内膜癌样恶变进行了案例报道，文章发表在ACTAOBSTETRICIAETGYNECOLOGICASCANDINAVICA上)2011年3月，一初产妇因腹痛伴阴道流血就诊于罗兹纪念医院妇产科，既往体健，月经规律，2年前开始口服避孕药，共用药18个月，双合诊及妇科超声提示直径约8cm的肌瘤通过宫颈管脱入阴道。入院后予以肌瘤切除和刮宫术，术后病理提示典型子宫平滑肌瘤，未见内膜病变。术后经阴道彩超提示宫壁回声不均匀，未见肌瘤征象。但术后患者因腹痛及阴道流血反复住院，多次行宫腔镜下子宫肌瘤剔除术（最大直径约6cm）及刮宫术，病理送检。不论是普通病理还是免疫组化均提示典型子宫肌瘤，未见内膜病变，腹部超声未见脏器异常。暂予以促性腺激素释放激素激动剂以降低患者体内的雌激素浓度。2012年4月，激素疗法治疗期间患者再次出现阴道流血，妇科超声提示子宫前壁肌瘤，行经腹子宫肌瘤剔除术，术中见红色透明样纤维组织，直径约5cm。术后病理提示平滑肌瘤透明样变，未见恶变。2013年4月，患者因盆腔肿块再次住院，开腹手术见阔韧带后叶直径约7cm的肿物，腹膜及网膜可见多发散在肌瘤样结节，直径1-3cm不等。小结节提示为肌瘤成分，最大的结节可见梭形细胞，新生细胞侵入子宫肌层。细胞呈低度异型性，高倍镜视野下核分裂像为6/10。免疫组化提示细胞周期蛋白D1、孕激素受体及CD10阳性，但平滑肌肌动蛋白、结蛋白、钙桥、雌激素受体、CD34、P53阴性，增殖活性为15%，结果提示为低分化子宫内膜癌。与病理科医师及肿瘤科医师协商以后，交代患者病情，行经腹子宫全切+双侧附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腔淋巴结清扫术，术后予以甲羟孕酮治疗，未行辅助放化疗。术后每2月随访一次，每6月复查磁共振，未见复发。大网膜上的两处病变组织术中取出的腹腔肿物腹膜后间隙的小结节低分化子宫内膜间质肉瘤（核分裂像6/10，梭形细胞呈低度异型性，细胞明显增多）