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风湿热RheumaticFever概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后Laboratoryfindings无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：链球菌感染证据咽拭子培养ASO↑1周↑2月↓抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动指标（非特异性指标）血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后诊断内容◇是否风湿热？（Jones标准）◇何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）◇初发或复发◇有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动◇有无心功能不全diagnosis1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热多发性关节炎节痛﹡咽拭子培养阳性舞蹈病血沉增快快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P-R间期延长﹡﹡★2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。diagnosisJones标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;diagnosis是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性鉴别诊断differentialdiagnosis幼年型特发性性关节炎3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别病毒性心肌炎较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周treatment清除链球菌感染青霉素im或iv2周青霉素过敏改用其它有效抗生素treatment抗风湿药物治疗：水杨酸类药物适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周treatment抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选重症：氢化可的松或甲基强的松强的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),2～4周减量早期、足量，疗程8～12周停药前用阿司匹林替代，防反跳treatment心力衰竭的治疗强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂treatment舞蹈病的治疗无特效药物心理支持，镇静剂treatment概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗复发的预防（二级预防）长效青霉素（120万uim，1次/3～4周）无心脏损害者：5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症影响预后因素：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累