风湿科病历讨论

风湿科病历讨论病例1患者，×××，女，30岁因“孕28+2w，面部红斑、全身浮肿1月，加重伴活动后心悸气促2周”于2016年10月27日入院患者1月前晒太阳后出现面部散在红斑，数天后无诱因出现面部浮肿及双下肢凹陷性水肿，无头晕头痛，无关节酸肿疼痛不适，浮肿可自行消退。之后水肿反复发作，面部红斑无消退，患者未行特殊诊治。近2周来面部红斑加重，出现片状红斑，全身持续性水肿不消退，伴有活动后心悸、气促，持续约数分钟，休息后心悸气促好转，夜间睡眠差，不能平卧，自感平卧时胸闷，呼吸困难。遂来我院就诊，门诊测Bp150/100mmHg，心脏彩超：左房45mm，左室61mm，提示左心扩大，心包积液。门诊以“浮肿原因待查，左心扩大，心包积液”收入心内科。起病以来，精神可，夜间睡眠差，大小便次数增多，体力下降，体重呈逐渐增加。既往史：2年前曾有双侧膝关节疼痛2月，否认高血压，糖尿病病史，父母均有高血压病史。妊娠及月经史：G2P0A1(自然流产一个)LMP：2016.4.10体格检查:T36℃R20bpmP75bpmBP150/100mmHg，面部片状红斑，全身皮肤水肿，可见散在红斑，四肢重度凹陷性水肿，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音,HR75bpm，律齐，未闻及病理性杂音，腹膨隆，宫高22cm,腹围94cm,未触及宫缩，双侧大阴唇水肿，阴道无出血及异常分泌物，双肾无叩击痛，四肢活动可，无关节疼痛入院诊疗过程：患者入院查风湿全套：ANA1：320(核颗粒型)，1：320（核均质型）抗dsDNA抗体（+）抗U1RNP抗体（+）抗Sm抗体（+）抗SSA抗体（+）抗核小体抗体弱阳性抗组蛋白抗体（+）抗核糖体P蛋白抗体（+）；免疫全套：抗O正常，补体C30.25g/LC40.06g/L，ESR46mm/h，CRP8.21mg/l。血常规：WBC3.92×109/LN70.6%RBC2.02×1012/LHb60.2g/LPLT59×109/L。血生化：TP49.6g/lAlb19.1g/LTG5.55g/lCa2+1.89mmol/LCl-107.5mmol/lBUN14.21mmol/LCr102.7umol/LUA405umol/l。尿常规：BLD(3+)WBC(2+)Pro(3+)。24h尿蛋白定量:4460.67mg/24h。产科B超示：中孕，单活胎。腹部B超：1.肝内胆管结石2.脾肿大3.腹腔大量积液双肾彩超：双肾肿大，皮质回声增强，血流灌注减少（左13.1×5.6cm右13.7×6.2cm)问题：1.该疾病的诊断与鉴别诊断？初步诊断：系统性红斑狼疮合并妊娠狼疮性肾炎肾病综合征鉴别诊断：1.药物性狼疮2.抗磷脂抗体综合征3.围产期心肌病4.特发性血小板减少5.先兆子痫6.其他结缔组织病2.需要进行哪些检查？还需进行的检查：1.抗磷脂抗体、抗血小板抗体2.胸片、ECG3.必要时肾穿刺活检4.心功能检查现阶段怎么治疗？经患者家属同意后予以强心，利尿，补充白蛋白治疗病情稳定于11月7日行羊膜腔穿刺术，并应用米非司酮3片Bid×2天，于11月9日11pm引产出一死婴，臀先露，胎盘完整娩出，出血少。11月12日妇超示：宫腔异常回声（残留可能），后行清宫术，给予缩宫素，抗感染及降压治疗。于2016年11月13日转入风湿内科。3.狼疮的病人可否妊娠？条件是什么？病理表明:妊娠合并SLE时,胎盘大多存在严重缺血缺氧,并发现抗磷脂抗体(APA)及免疫复合物在绒毛血管壁沉积引发慢性绒毛炎,使绒毛内大部分血管壁增厚,血栓形成,从而影响了绒毛物质交换功能,损坏了胎儿-胎盘单位,胎盘重量也较正常明显减轻免疫组织化学法:绒毛血管处,见多处有IgG、IgM、IgA、C3沉积,提示SLE妊娠时胎盘存在免疫损伤,而造成小动脉管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化Rahman等报告73例SLE患者141次妊娠中,自然流产率23.8%、死产2.2%、早产24.4%、IUGR7.9%、新生儿狼疮3.5%、先天性畸形2.3%、围产儿死亡2.3%、治疗性流产14%,而正常分娩仅占60.1%。SLE处于缓解期时受孕较为安全,妊娠结果较好,而处于活动期时,则会引发较高的流产率及早产、低体重儿缓解期：①孕前6～10个月处于强的松龙10mg/d以下②无肾、中枢神经系统等重要脏器病变妊娠中需监测哪些指标？妊娠期定期行免疫监测:①血常规、血沉、CRP、肝肾功能、心功能②体液免疫功能：包括免疫球蛋白和补体③抗磷脂抗体谱、DIC的指标④定期产检，胎儿的发育情况如果病情活动，可否妊娠期间药物治疗？药物治疗:①在孕期常规应用强的松(5～15mg/d),孕前服药者,孕期加倍,或根据病情及活动程度可适当增大剂量。②孕期常规应用羟氯喹2片BID，必要时可用硫唑嘌呤④孕期血小板聚集试验高于60%者,给予阿司匹林50～75mg/d,预防绒毛微血管血栓形成,以减少胎儿宫内缺血缺氧⑤对APA抗体阳性SLE妊娠者,可加用低分子肝素什么情况需终止妊娠？终止妊娠时机可归纳以下几点病情严重,不论孕周大小,为保证母亲安全,应及时终止妊娠1.出现严重并发症:如心功能衰竭2.广泛性肺间质炎合并肺功能衰竭3.重度妊高征,伴有SLE肾病者尿蛋白5g/24h血清肌酐150umol/L,4.经积极治疗无好转,病情恶化者5.各项辅助检查示胎盘功能下降,而胎儿已成熟胎儿宫内有缺氧表现根据病情及产科指征决定阴道分娩或剖宫产病例2患者，男，63岁主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余现病史.患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高38℃,有寒颤，在当地就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢抗感染，无明显好转，渐出现双下肢凹陷性浮肿，并加重。遂来我院查：尿蛋白++，隐血++++，类风湿因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑点型。为进一步治疗收住我科。.既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。家族中无类似病史。.系统检查：患者一般情况可，体温38.4℃，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常。.专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢凹陷性浮肿。本病特点：病程：3月余，无明显诱因病史特点：1.老年男性2.急性起病3.多系统受累阳性体征及辅助检查结果：（1）皮肤：双小腿紫癜（2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显（3）院外CT示：肺间质改变（4）肾脏受累：尿蛋白++，隐血+++（5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高拟诊？下一步检查？入院后做的相关检查：•29/1血常规示：白细胞：11.24×10^9/L，血红蛋白：92g/L•29/1尿常规示：蛋白质：++，潜血：+++，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性•29/1血生化示：ALB：24.9g/L，BUN:28.28mmol/L，Crea：695mmol/L，UA667umol/L，钙1.7mmol/L，磷2.23mmol/L•1/2ANCA,p_ANCA(+)•肺部CT:肺间质改变诊断？诊断：显微镜下多血管炎根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高（2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降（3）血沉明显增快，补体略降低，（4）肺部间质性改变（5）ANCA阳性p_ANCA(+)入院后治疗方案：•糖皮质激素0.5g冲击治疗5天*2疗程•环磷酰胺0.2qod•持续血液透析患者目前情况：仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变自动出院显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)1.特点：•系统性、坏死性血管炎，•累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉，•病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成•免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。2.临床特点：•平均发病年龄为50岁，男女之比1.8:1，•多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。2.临床特点：•约50%患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。•有57.6%患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。3.病理特点：•病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成•免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。4.实验室检查特点：•正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高，血小板稍低•尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿•血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，•血沉明显增快，补体略降低，•p-ANCA阳性鉴别诊断(1)韦格纳肉芽肿:韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿，临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。全呼吸道都发生肉芽肿性病变有系统性坏死性血管炎肾小球-肾炎鉴别诊断（2）肺-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征（Goodpasturessyndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。鉴别诊断（3）变应性肉芽肿性血管炎:又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或Churg-Strauss综合征（CSS）。是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。治疗及预后•糖皮质激素和环磷酰胺的联合应用治疗，90％的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分缓解，•仍有20％的病人最终进展到终末期肾病，该病死亡率高。•血浆置换或肾移植治疗•可试用英夫利昔单抗谢谢