风湿类疾病的肺部CT表现解析

风湿类疾病的肺部CT表现解析山西医学科学院山西大医院武志峰前言1解剖基础2基本病变3CT表现4病例解析5风湿类疾病主要是一组自身免疫性疾病，主要病理改变为血管和结缔组织的慢性炎症，可累及全身多个脏器系统，因肺是由丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成为最易受累的靶器官之一，也是重要的死亡原因之一。据文献报道，肺部受累率为9-75%，甚至高达91%。前言解剖基础普通平扫表现增强扫描表现薄层CT表现•中央肺动脉。•支气管与相邻肺动脉直径大致相等。•肺动脉常分为两个直径相当的分支。•肺静脉常分成许多细小的分支,这些分支与主支构成直角。•叶间裂（厚度小于1mm，边缘光滑，均一厚度）常见伪影•双侧下肺近心脏处，肺血管脉动伪影。低密度区，•可以错当作扩大的支气管。•主叶裂伪影。•血管双重伪影。正常小叶间隔normalsepta正常小叶中心动脉centrilobularartery2肺静脉Pulmonaryveins基本病变-以间质病变为主的基本病变一、小叶间隔增厚thickeningofinterlobularsepta病理基础：为间质液体成份增多，细胞成分浸润、纤维化所致。影像特点：外围呈垂直于胸膜的线状影，可呈光滑、结节状或不规则状；以肺野四周胸膜下和临近膈肌区域最明显。中心肺野增厚的小叶间隔呈六角或多角形的小叶。小叶间隔增厚示意图小叶间隔增厚常见疾病有：●光滑的间隔线见于肺水肿、癌性淋巴管播散、淋巴瘤、少数纤维化者等●结节或串珠样的间隔增厚见于癌性淋巴管播散、淋巴瘤、结节病、矽肺等●不规则增厚常见于纤维化患者。小叶间隔增厚thickeningofinterlobularsepta双侧光滑增厚的小叶间隔Allscansshowmarkedsmooththickeningofinterlobularseptainvolvingbothlungsinasymmetricalfashion.小叶间隔结节状增厚小叶间隔增厚(interlobularseptalthickening):正常情况下小叶间隔不显示或偶见于肺边缘，小叶间隔异常增厚,常为肺纤维化!肺水肿!细胞或其他物质浸润所致，在不同的疾病中,增厚的小叶间隔可呈光滑!结节状或不规则状同义词:间隔增厚(septalthickening);间隔线(septallines)二、支气管血管周围间质增厚thickeningoftheperibronchovascularinterstitium支气管袖口症：peribronchialcuffing支气管血管周围间质增厚(peribronchovascularinterstitialthickening):肺门旁支气管血管周围间质增厚,也可为支气管壁明显增厚!位于小叶中央的支气管周围的间质增厚在HRCT上亦可认为是小叶中心间质增厚,可呈不规则!光滑或结节状,代表了病变浸润或间质纤维化。三、斜裂增厚thickeningofthemajorfissure斜裂增厚thickeningofthemajorfissure四、蜂窝肺honeycomblung蜂窝肺蜂窝(honeycombing):直径几毫米到几厘米的囊肿性气腔,纤维性壁,内衬细支气管上皮，是肺泡溶解和腺泡结构丧失，气腔常成簇,相互拥有共同的壁，多位于胸膜下,沿胸膜面出现几层同义词:蜂窝肺(honeycomblung);蜂窝性囊肿(honeycomb）五、磨玻璃样密度病理基础：为肺泡壁和隔性间质的轻度增厚或肺泡腔为液体、巨噬细胞、中性细胞和无定形物质部分充盈，该改变无特异性。该病变存在提示有活动性肺疾病或急性病变存在。•影像特点：片状模糊密度增高影，不掩盖基本的血管纹理，无空气支气管征。可分为弥漫型、斑片型、局灶型、晕型及支气管血管型和小叶中心型。•常见疾病：急性间质性肺炎、肺水肿、硬皮病SLE、结节病、过敏性肺泡炎等六、界面征•充气的肺实质与支气管、血管或脏层胸膜之间的界面不规则称为界面征。通常见于间质异常者。七、胸膜下线（胸膜下曲线影）病理基础：细支气管周围纤维化及肺泡萎陷。影像特点：位于胸膜下1cm内，平行于胸壁，长约2-10cm，多见于下叶后方，不随体位变化而变化。常见疾病：结缔组织病、石棉肺、特发性肺纤维化及其它肺纤维化疾病等。八、肺实质带parenchymalbands•位于下肺部，肺内条状影；肺实质内的纤维化。九、网状改变网状改变CT表现男33岁强直性脊柱炎双背侧胸膜下可见与胸膜平行的条状影女63岁干燥综合征双肺下野，内中外带均可见不规则的条状或多边形线状影男71岁类风湿性关节炎蜂窝肺伴左上肺牵拉性支气管扩张男70岁干燥综合征双肺下野密度略高的磨玻璃影，其内可见纹理走行女24岁系统性红斑狼疮双肺狼疮性肺炎并右肺实变，其内可见支气管征象。男47岁类风湿性关节炎双肺多发风湿结节动态变化情况女63岁皮肌炎双肺磨玻璃影治疗后有吸收好转女61岁类风湿性关节炎双肺下野大片状实变影，治疗后病变明显吸收女60岁干燥综合征双肺下野网状影，治疗后有部分吸收。病例解析病例一、变应性肉芽肿性血管炎•系统性血管炎是一组原因不明的以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病在临床上常表现为乏力皮肤损害关节炎多系统侵犯和多脏器功能衰竭分类•变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。因首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,通常又称Churg2Strauss综合征病理表现•坏死性血管炎:血管外嗜酸粒细胞、淋巴细胞成套状浸润；累及血管全层；浸润、坏死,主要累及中、小血管。•嗜酸粒细胞组织浸润:在肺部表现为嗜酸粒细胞增多性肺炎,肺泡腔及小气道内可见大量嗜酸粒细胞和巨噬细胞聚集,肺泡间隔可因嗜酸粒细胞慢性炎症浸润而增厚。•血管外肉芽肿:在肺部多发生于血管炎相邻的肺实质内,可发生纤维素样坏死,坏死灶中可见嗜酸粒细胞及其坏死碎片,周围有多核巨细胞、组织细胞呈轮状排列包绕血管受侵血管外组织内浸溶血管外肉芽肿全副鼻窦炎全副鼻窦炎病例二、类风湿肺改变•类风湿性关节炎是一种常见的系统性疾病，好发于女性，表现为多关节的关节炎，其关节外改变以累及肺部较常见。在肺部可表现为胸膜炎、类风湿结节、弥漫性肺间质病变、类风湿性血管炎和小气道病变，包括支气管扩张、闭塞性细支气管炎和滤泡性细支气管炎。类风湿性关节炎女性发病率明显高于男性，然而肺部受累者男性明显高于女性。•一、胸膜病变在类风湿病中,尸检发现胸膜病变是最常见的肺部病变,其中又以胸腔积液为多,一般为一侧胸腔中等或小量积液,大量积液少见。吸收缓慢者,吸收后常可复发,亦可长期存在。在类风湿病临床征象出现之前,积液的病因常不易肯定。其发生率男比女约高四倍,多见于中年以上男性。积液多为渗出液,个别可为漏出液,典型的类风湿积液肉眼观察很象脓胸,但培养并无细菌生长。•二、肺渐进性坏死结节肺“渐进性坏死”结节是类风湿病中较少见的肺部病变。肺结节可分为实体性结节、空洞性结节及并发性结节(感染气胸及由于胸膜下结节破裂引起的支气管胸膜屡)。•三、纤维化性肺泡炎类风湿病和纤维化性肺泡炎在一起发生可能是一种联合疾病,认为类风湿性关节炎患者血循环中存在免疫复合物,这些复合物是gIG一RF(类风湿因子)自身结合的结果,在适当条件下可沉积在肺泡的基底膜中,激活补体,导致肺炎、脉管炎并发展为纤维化。在纤维化性肺泡炎患者的肺泡壁的活检中证实有gIG及gIM的沉积。•伴机化性肺炎、淋巴样增生和细胞性间质浸润。类风湿性关节炎累及肺部的CT表现根据其病理特点可分为：①寻常型间质性肺炎。②非特异性间质性肺炎。③细支气管炎。④机化性肺炎。⑤Caplan综合征。⑥胸膜炎和胸腔积液。⑦肺血管炎和肺动脉高压。⑧其他包括淋巴样间质性肺炎和弥漫性肺泡病变等。•四、血管病变类风湿病主要影响结缔组织胶元纤维,有胶原纤维或粘多糖变性及小血管脉管炎,肺泡壁及毛细血管壁有免疫复合物沉积,可解释血管损害和反应性间质细胞浸润。类风湿病人尸检时见到的肺小动脉及支气管动脉病变有以下几种:异常的肌性变,血管中层肥厚,内膜纤维化等。激素治疗可使肺部阴影好转或吸收。病例三、狼疮肺•系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus，SLE）是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE可以累及胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎（纤维化），阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，肺动脉高压，肺血栓栓塞。•一、胸膜病变:病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化,表现为胸腔积液及胸膜肥厚。•二、急性狼疮性肺炎：其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水肿以及透明膜形成。主要表现为实变。•三、弥漫肺泡出血：肺微血管弥漫损害，称为“毛细血管炎”或“内皮炎，可表现为磨玻璃或类结节样改变。•四、慢性间质性肺病：肺泡结构损毁变形。成纤维母细胞增生及大量胶原和细胞外基质的产生导致致密瘢痕形成，表现为间质改变。•五、肺血管病变：包括肺栓塞等。病例四、白塞氏病•白塞氏病患者中发生肺损害的患者约占5％，其肺部损害可以是肺内血管为主的病变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变，还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。谢谢