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第四小组病例讨论一、诊断诊断：1、系统性红斑狼疮急性发作狼疮肾炎2肝、肺部继发感染？诊断依据：1、女性患者，病情反复2、症状：发热、颜面部蝶形红斑、左上肢红斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。3、体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。4、辅助检查：（1）血、尿RT:WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（2）自身抗体：抗ENA抗体：Scl-70(++)、RNP(++)、Sm(+++)、SSA(++++),ANA(+++)、抗ds-DNA(++++)、抗DNP(++++)、P-ANCA(++++)（3）消化系统：ALT45U/L(↑)、GGT176U/L(↑)、GLB43U/L(↑)、肝右叶囊肿（推测：继发感染）（4）血液系统：WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（5）肾脏（泌尿系统）：畸形RBC26500/ml,正形2000/ml，偶见颗粒管型（6）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。（7）循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明确）美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1．颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2．盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3．光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4．口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5．关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液6．浆膜炎胸膜炎或心包炎7．肾脏病变尿蛋白O．5g／24h或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8．神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9．血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10．免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11．抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常对于本例，符合上述标准中的第1、7、9、10、11条，且除外肿瘤和其他结缔组织病。故可以诊断。注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，本例10分，故判定其为活动性。对于尚不明确的问题，作如下解释：•肝囊肿：倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹痛、发热、黄疸。（本例无）可行穿刺活检明确，但若无明显症状，可予观察，不予治疗。•主动脉硬化：引起动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、吸烟三大危险因子。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。本例既往史、个人史、月经婚育史均无特殊，故暂认为SLE为原发因素。二、鉴别诊断类风湿关节炎（RA）•支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，WBC↓,Hb↓,患者可能有贫血•不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者肺功能不全等症状，腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压痛。•结论：可基本排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角蛋白抗体检测。关节病型银屑病•支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，双膝关节及双小腿肌肉轻触痛•不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等•结论：可基本排除多形红斑（红斑—丘疹型）•支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状•不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变•结论：可排除原发性肾小球肾炎•支持点：尿RBC25个/ml，偶见颗粒管型及透明管型，畸形RBC26500/ml,正形2000•不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为SLE，没有高血压，尿蛋白阴性•可基本排除紫癜性肾炎•支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿•不支持点：无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症状，无蛋白尿•结论，可基本排除风湿性关节炎•支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，血沉加快，ANA(+++),抗ds—DNA(+++)•不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗sm抗体（+++）P-ANCA(++++)•结论：可基本排除，为了进一步确诊，可进行FA抗体检测三、治疗•SLE目前尚不能根治，但经控制后可缓解。•治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物治疗，病情缓解后，则维持治疗。一、糖皮质激素：可选用泼尼松或甲泼尼龙。本病患者不是急性暴发性SLE，病情不是非常严重，可先使用泼尼松0.5-1mg/kg·d,晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度减慢减量，减至小于每日0.5mg/kg后按病情适当调慢；若病情允许，可维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。二、免疫抑制剂：环磷酰胺口服每日1-2mg/kg，分2次服硫唑嘌啉剂量每日1-2mg/kg其他如环孢素、抗疟药等，可参考内科学教材三、静注免疫球蛋白：次适用于病情严重和并发严重感染着，该患者可不用四、一般治疗：可进行心理治疗；急性期卧床休息；早发现早治疗；避免阳关暴晒和紫外线照射；紧肤会诱发SLE的药物五、血浆置换：该法对为重患者有用，该患者可不用六、造血干细胞移植、生物制剂七、控制并发症和对症治疗LN的治疗原则：以控制狼疮活动、组织肾脏病变进展、最大限度降低药物治疗的副作用为主要目的有：强的松：该患者可给与剂量为每日0.5-1mg/kg环磷酰胺10-16mg/kg，加生理盐水缓慢静滴，4周一次霉酚酸酯、来氟米特等透析治疗：该患者可不用主动脉硬化•动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变，可使动脉管壁增厚、变硬，失去弹性和管腔狭小。动脉硬化有三种主要类型：（1）细小动脉硬化（2）动脉中层硬化（3）动脉粥样硬化。本病主要累及主动脉、冠状动脉、脑动脉和肾动脉，可引起以上动脉管腔变窄甚至闭塞；引起其所供应的器官血供障碍，导致这些器官发生缺血性病理变化。•主动脉硬化，主要是主动脉的内皮受损，血管弹性下降，造成高血压，主要是以收缩压的升高为著。如果出现主动脉硬化，提示全身也有动脉硬化，所以应及早的进行治疗，以防心脑血管病的发生，如脑出血、脑梗塞、心绞痛、心向梗塞，甚至心源性的猝死。•治疗：休息、吸氧、溶栓、抗凝、预防心律失常与休克、饮食方面的调整、加强运动等（即治疗心脑血管疾病那些的方法）多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘疾病。实际上、神经纤维、神经元及寡棘突细胞亦会受损。至今，多发性硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子，其中以病毒感染最为熟知；亦有些报告显示和细菌有关。该病易复发，以神经系统的病变为主。该患者已治愈，但仍要防止病毒或细菌的潜伏感染和引起其他的疾病，故可给予抗病毒、抗菌治疗等；并适当给予营养神经的药物如甲钴胺、维生素B1、维生素C、ATP、谷维素等以保护神经Thankyou~