肾小球肾炎

肾小球肾炎肾小球肾炎又称肾炎。发生于双侧肾脏肾小球的变态反应性疾病。肾小球肾炎是常见的肾脏疾病，分为急性和慢性二种。急性肾炎起病急，病程短，好发于4～14岁儿童，男性多于女性。本病多发生在链球菌感染之后，大部分病例2～3周前有过咽炎、扁桃体炎等前驱感染，但感染程度与是否发病之间无平行关系。40%的病人首先发现血尿而求医；90%的病例出现水肿，轻者晨起后见眼睑浮肿，重者水肿延及全身。甚至出现胸水、腹水，出现气急和腹胀，部分病人血压升高且有头痛，小便化验几乎都含有蛋白质（蛋白尿）。基本概述肾小球肾炎，英文拼写为（glomerulonephritis）。肾小球肾炎是以肾小球损害为主的变态反应性疾病，是一种较为常见的疾病。肾小球肾炎临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。由于肾病隐匿性较强，肾小球肾炎早期症状并不明显，易被人忽视。临床调查显示，肾小球肾炎患者往往失去最佳的治疗时机，而导致肾脏纤维化逐步进展，最终发展到肾衰竭、尿毒症，采用常规透析或肾移植维持生命。急性肾炎是一种由于感染后变态反应引起的肾脏弥漫性肾小球损害为主的急性疾病，本病的特点是起病较急，感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、少尿、高血压等一系列临床表现。中国科学院肾病检测研究所主治肾小球炎。科研机构中国科学院肾病检测研究所为国内专业研究肾脏的一家机构，对肾脏各类功能有着一定的研究成果。主要分类基本类型肾小球肾炎可分为原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎。原发性肾小球肾炎是原发于肾脏的独立性疾病，病变主要累及肾脏。继发性肾小球肾炎的是由其他疾病引起的，肾脏病变时全身性疾病的一部分。如红斑狼疮性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎，此外血管病变如高血压、代谢性疾病如糖尿病等都可引起肾小球病变。（注意：一般临床所称肾小球肾炎如不加说明常指原发性肾小球肾炎。1992年原发性肾小球疾病临床分型标准，可分为：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、隐匿性肾小球肾炎。原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎指原发于肾的独立性疾病。是肾小球肾炎的一种，病变主要累及肾。肾小球肾炎是以肾小球损害为主的变态反应性炎症，临床表现主要有蛋白尿，血尿，水肿和高血压等。原发性肾小球肾炎早期症状常不明显，容易被忽略，发展到晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命。原发性肾小球肾炎是引起肾功能衰竭最常见的原因。分型原发性肾小球肾炎的临床分型可分为五种，同一临床综合征可有不同的病理类型，同一病理类型又可呈不同的临床表现。临床表现与病理类型之间的关系亦有规律可循，1、毛细血管内增殖是急性琏球菌感染后肾炎最常见的病理类型；2、新月体性肾炎对应的临床表现是急进性肾炎；3、增殖性改变如系膜增殖可在感染后表现为急性肾炎综合征；4、微小病变不出现肉眼血尿，不发展至慢性肾功能不全，除非转化为局灶阶段型硬化；5、在所有活动性病理类型中新月体性肾炎预后最差，膜增殖其次。对于原发性肾小球肾炎应引起足够的重视，就详细分清病理类型，进行相应的诊断。反复不愈的患者应多与知名专家咨询，因为现代发现，其无论哪里类型，都伴随着肾脏纤维化的病理损伤，治疗也应取采阻断肾脏纤维化治疗措施。根据世界卫生组织（WHO）1995指定的肾小球病病理学分类标准1、轻微性肾小球病变（minorglomerularabnormalities）。2、局灶性节段性病变（focalsegmentallesions），包括局灶性肾小球肾炎（focalglomerulonephritis）。3、弥漫性肾小球肾炎（diffuseglomerulonephritis）。（1）膜性肾病（membranousnephropathy）。（2）增生性肾炎（proliferativeglomerulonephritis）：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性和坏死性肾小球肾炎。（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosingglomerulonephritis）。4、未分类的肾小球肾炎（unclassifiedglomerulonephritis）。继发性肾小球肾炎继发性肾小球疾病(secondaryglomerulardiseases）特点是：肾小球病变仅作为全身性疾病的一个构成部分。伴发肾小球疾病的全身性疾病可以是免疫复合物引起的疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、感染性心内膜炎等，可以是代谢性疾病，如糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤等，也可以是血管性疾病，如结节性多动脉炎、Wegener氏肉芽肿、溶血性尿毒症综合症等。选择较常见的举例如下：继发性肾小球肾炎分型（一）狼疮性肾炎系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus）是一种多见于青年女性的自身免疫性疾病，病变可累及皮肤、关节、浆膜、心脏和肺脏等，伴肾小球内免疫复合物沉积引起的肾损伤，称之为狼疮性肾炎（lupusnephritis）。系统性红斑狼疮患者合并有显性肾炎（有肾炎临床表现）者约50%～60%，但肾活检材料几乎100%可见肾小球病变。显性狼疮性肾炎临床表现多样，可见血尿、蛋白尿、急性肾炎综合征或肾病综合征，严重者可致肾功能衰竭。患者血中可查出各种自身抗体和免疫复合物，血清补体水平降低。（二）紫癜性肾炎过敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura）多见于儿童，但成年人也有发病，通常男孩多于女孩。其特征性皮肤病变多为臀部，下肢紫斑或大片皮下出血，并可累及胃肠道（呕血、咯血、便血和腹痛）和关节（关节痛）。过敏性紫癜患者并发的肾小球病变称之为紫癜性肾炎（purpuranephritis）。（三）糖尿病肾病(diabeticnephropathy）（见内分泌系统疾病）。病因肾炎是否遗传肾炎会不会遗传要看何种肾炎。有些肾炎是有遗传性的，尤其是遗传性肾炎，它能由父母亲遗传给子女的，是一种常染色体显性遗传病，能够遗传给后代。关于肾炎的发病原因医学界不清楚，一般认为可能是肾小球基膜合成的遗传性缺陷引起。这种病有一个特点，就是有明显的家庭史，往往在一家几代的家庭成员中，有多人发生血尿，血尿是遗传性肾炎最常见的表现，以青年男性多见。肾炎起病时症状一般不明显，小儿时常仅尿检查有轻度蛋白尿和血尿，常常在剧烈运动后或上呼吸道感染后加重。一般蛋白尿随着年龄增长，而逐渐加重，个别病例可有重度蛋白尿。很少发生血压增高，往往到了晚期血压才有轻度升高。病情多持续缓慢地进展，男性病情多严重，常在壮年时即死于慢性肾衰，女性病情较轻，可有正常寿命。类型急性肾炎（即：急性肾小球肾炎）是一种由于感染后变态反应引起的两侧肾脏弥漫性肾小球损害为主的急性疾病，本病的特点是起病较急，在感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、少尿、高血压等系列临床表现。慢性肾炎（即：慢性肾小球肾炎）慢性肾小球肾炎简称为慢性肾炎，是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的（甚至数十年）以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。此病常见，尤以青壮年男性青年发病率高。本病治疗困难，大多渐进为慢性肾功能衰竭，预后较差。慢性肾炎是由多种病因引起的一组肾小球疾病。临床可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。但每个患者可表现的轻重程度不同，患者以水肿为首发症状，轻者仅晨起时眼脸及面部微肿，午后下肢略有水肿，经休息后短期内可消失。有些患者以血压增高为首发症状，既而发现慢性肾炎。慢性肾炎后期可发展为肾功能不全以致肾功能衰竭，患者可出现贫血，心衰等。其主要是由肾实质受损，红细胞生成减少及营养不良有关。贫血和心衰等严重程度与肾脏病变及肾功能减退成正比。慢性肾炎的病因很多，急性肾炎者迁延一年以上可为慢性肾炎。慢性肾炎根据病理分类，又可分为：病理分类（一）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN），又称系膜毛细血管增生性肾炎（memsangiocapillaryglomerulonephritis）。（1）临床特点：①占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合征中占30%；②男性多于女性，好发于青少年；③50%有前驱感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由轻转重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。（2）病理特点：①系膜区细胞增多；②基质增宽；③有C1q沉着；④内皮细胞无增生；⑤基膜无改变；⑥上皮细胞无改变。（二）慢性弥漫性或局灶性增生性肾小球肾炎，多由急生肾炎迁延不愈发展而来。（三）膜性肾病（MN）（膜性肾小球肾炎membranousglomerulonephritis）80%表现为肾病综合征，但有部分表现为慢性肾炎，35岁以后发病多见。膜性肾小球肾炎是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有明显细胞增生的独立性疾病。（1）临床特点：①大部分年龄大于40岁，男性多于女性；②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿；③大部分肾功能好，5-10年可出现肾功能损害；④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解；⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。（2）病理特点：①上皮下免疫复合物沉着；②基底膜增厚与变形。（四）膜增殖性肾炎（膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎，MPGN）：多见于30岁以前的青少年。一般起病急，有前驱感染表现，易与急性肾炎混淆，肾功能进行性减退。（1）临床特点：①70%有前驱感染史；②几乎所有的患者均有血尿；③肾功能损害、高血压及贫血出现较早；④50-70%病例有血清C3降低。（2）病理特征：①基底膜增厚；②系膜细胞增生。（五）局灶节段性肾炎（局灶节段性肾小球硬化FSGS），好发年龄为20-40岁，几乎所有病例都是隐袭发病，临床表现以肾病综合征为主，并常伴有高血压。（1）临床特点；①本病多发生于青少年男性，起病隐匿；②3/4患者有镜下血尿，25%可见肉眼血尿；③常有血压增高；④可发展至肾衰；⑤多数对激素不敏感，25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。（2）病理特点：①节段性：一个或几个肾小球硬化，余肾小球正常；②局灶性：一个肾小球部分硬化；③多伴有肾小管萎缩，肾间质纤维化；④可与MCD合并；⑤可与MsPGN合并。以系膜增生性肾炎（系膜增生性肾小球肾炎）为最多，其次为局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、膜性肾病等。症状1.肾小球肾炎导致水肿：肾小球滤过率下降，导致水、钠潴留；蛋白质从尿中丢失引起血浆胶体渗透压下降，导致水分潴留；肾素分泌增多，引起继发性醛固酮分泌增多，肾小管钠、水重吸收增多等多种因素，是引起肾性水肿的原因。轻者仅有体重增加（隐性水肿），重者可全身肿胀，甚至腹（胸）腔多量积液。2.肾小球肾炎导致蛋白尿：肾炎时，肾小球毛细血管壁的通透性增加，血浆白蛋白由基膜滤过，而产生蛋白尿，所以肾小球肾炎的最重要的特点是蛋白尿。3.肾小球肾炎导致管型尿：管型是尿内蛋白质凝固和沉淀所形成的，所以在肾炎时，尿内应当有管型。应注意的是，尿中只有蛋白质而无管型，不能反映肾小球的病变。反之，只有管型而无蛋白质也不提示肾小球病变。只有在尿中既有蛋白质又有管型时，才提示肾小球的病变。4.肾小球肾炎导致高血压：肾脏通过调节水、钠代谢，影响有效循环血容量，同时产生肾素，影响肾素一血管紧张素一醛固酮系统而导致高血压。慢性肾炎时高血压发生率为33.3%，尿毒症发生率为84%。5.肾小球肾炎导致贫血：肾性贫血常由水分潴留所致的稀释；肾小球严重病变时，红细胞生成素减少而出现贫血。贫血一般为正常形态、正常色素性贫血。6.肾小球肾炎导致氮质血症和尿毒症：它是肾小球病变到终末期时出现肾功能不全的表现，但并不是所有肾小球肾炎病人都有的表现。临床表现前驱症状大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。起病多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。水肿约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。高血压起病时部分病人伴有高血压