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疑难病例讨论黄贵2016年1月22日病例1临床资料老年男性，69岁。病史特点：患者体检腹部彩超示：肝左叶实性占位，大小约为8.6X8.4cm，无明显腹痛腹胀，无恶性、呕吐症状。精神状态良好，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，偶有便秘，排尿正常。查体：腹部较平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，无肝掌及蜘蛛痣，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肾区、肝区无明显叩击痛，肠鸣音正常。影像资料影像表现肝脏体积尚可，肝左叶见大小约为8.6X8.0X9.6cm等和稍长T1、长或短T2异常信号肿块，DWI呈稍高信号，反相位图像病灶及肝实质信号未见减低；动脉期病灶呈中等度不均匀异常强化，门脉期及延迟扫期持续强化，病变内部区域始终未见强化。肝内外胆管‘胰管未见明显狭窄或扩展，胆囊、胰腺、脾脏及双侧肾上腺未见异常，门静脉、肝经脉及下腔静脉未见充盈缺损。您的诊断？最后诊断肝脏腺瘤肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤（HCA），是较少见的肝脏良性肿瘤。20世纪60年代后有关肝腺瘤的报道逐渐增多，可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为（3～4）/10000，而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女该病的发病率仅为1/1000000。在肝脏良性肿瘤中，肝腺瘤的发病率仅次于肝血管瘤。病因本病发生的真正原因未明，现认为其发生与口服避孕药有着密切的关系：超过90%的肝腺瘤患者发生于年轻女性，且至少有75%的患者有服用避孕药史，超过30岁服用避孕药的妇女患病的危险性增高；肝腺瘤的发病率与服用避孕药的时间和剂量有直接关系；绝经后妇女极少有肝腺瘤发生，发生于男性的肝腺瘤可能与糖尿病、糖原贮积症及使用雄性激素等有关。临床表现肿瘤小时无任何症状，肿瘤大时，出现腹部肿块、腹胀及钝痛。合并出血则可产生出血性休克。无肝炎及肝硬化病史。肝腺瘤存在潜在恶变为肝细胞性肝癌的危险。AFP升高少见，升高提示恶变。发病机制认为与有关的血管扩张相关，此外口服避孕药及合成的类固醇也易发生肝腺瘤。肿瘤由分化良好但排列失常的肝细胞组成，肿瘤内一般缺少汇管和正常胆管或门静脉。镜下观察肿瘤细胞比正常肝细胞体积稍大，可有空泡形成。间质为纤维的毛细血管及结缔组织。由于血管供应仅限于肿瘤的表面，腺瘤易发生中央坏死和出血，具有出血和破裂倾向（30-50%）。病理及发病机制CT表现平扫：肝内低密度或等密度肿块，（小腺瘤80%）密度均匀，边缘光滑；出血、囊变、钙化、脂肪变常见。合并近期或陈旧出血含铁血黄素沉积为不规则高密度较有特征性；内含脂肪或肿瘤坏死也可为低密度区。5%的病人可显示粗点钙化。平扫超过30%的病人瘤周出现较完整的低密度“透明环”常为特征性表现，其病理基础为瘤周被挤压的肝细胞脂肪变性。CT表现增强扫描动脉期显著均匀强化，(不均匀强化者除外出血、坏死囊变、钙化、脂肪变等外需穿刺活检及随访复查排除恶性变)；门脉期呈等密度或略高密度；延迟期常为等密度或略低密度。瘤周透明环无增强表现，部分表现为延迟强化。肿瘤恶变可呈大的分叶状肿块或大的环死区，偶尔可见钙化。MRI表现T1WI呈略低或等信号；T2WI呈等信号或略高信号。病灶内可有脂肪、出血和钙化而导致信号不均。增强扫描：动脉期明显强化，门脉期可呈等、低或高信号。大约7%的腺瘤内CT可检测出脂肪，同样肝癌中约40%的病变含有脂肪，因此脂肪的存在无助于鉴别诊断。磁共振成像在检测脂肪和出血方面更敏感。化学位移成像显示出的相位图像信号缺失可以确认脂肪的存在。虽然腺瘤是良性病变，但可以恶变为肝细胞癌（HCC），虽然恶变罕见，大多数人主张腺瘤患者尽早手术切除。腺瘤破裂导致右上腹痛。腺瘤和肝癌是导致出血的最常见的两种病变。MRI同反相位成像鉴别诊断以下四者在A期均明显强化，肝癌、肝腺瘤、FNH基本上均呈“快进快出”的强化特点：肝血管瘤：呈“快进慢出”的强化特点,从周边强化开始,漫漫向中心推进.MRI上可见“灯泡征”为其特征。肝癌：呈长T1，长T2信号。鉴别诊断肝腺瘤：在MRI上的特点是：因肝腺瘤内含脂质而在T1WI和T2WI上均呈混杂高信号。女性有口服避孕药的病史，男性有口服雄性激素治疗阳痿的病史，还有肝代谢疾病，如肝糖原贮积病等。FNH：呈等T1，等T2信号，中间出现星芒状低密度（或信号）为其特征。病例2临床资料女性，52岁3年前无明显诱因出现刺激性咳嗽，伴咯中等量白色稀痰；1天前出现低热，气促不能平卧，咯粉红色泡沫痰，无头痛及浮肿。神清，无胸痛及心悸、无盗汗，大小便正常，体重无明显减轻。实验室检查无重要异常。影像资料影像表现肝脏体积无增大，轮廓光滑，左叶外侧段见类圆形稍低密度影，直径约为2.8cm，增强扫描动脉期病灶明显强化，内部见不规则低强化区，门脉期病灶呈等密度，平扫、动脉期、门脉期CT值分别为48Hu、127Hu、100Hu。余肝实质内未见异常密度影。门静脉、下腔静脉显影清晰。胆囊、胆管未见明显异常，胰腺、脾脏及双肾未见异常。腹膜后未见明显增大淋巴结。您的诊断？最后诊断肝左外叶局灶性结节增生（FNH）局灶结节性增生（focalnodularhyperplasia，FNH）FNH是肝脏第二位最常见的肿瘤。FNH发病率约为腺瘤的2倍。并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量增加的增生性反应，血管畸形或血管损伤是触发肝细胞局灶性增生的因素之一。与服避孕药无明显关系,但服避孕药可能会导致其增大。临床表现多见中年女性，生长慢，无恶变潜能。一般无症状，多数偶然发现。可表现为腹部肿块，少数病例可自发性破裂而大出血。通过影像学检查确诊的FNH，可以避免手术，使用影像学检查随访观察病变是安全的。病理FNH是多血供实质性肿块，肿瘤内部结构均匀，出血和坏死少见。FNH由排列成结节的正常肝细胞、增生的胆管、浸润的炎性细胞、肝巨噬细胞、纤维间隔、血管等组成，但无正常肝小叶结构。病理特点：病灶中心可见星状纤维疤痕，向周围呈放射状分隔，瘢痕内含厚壁供血动脉、静脉及增生的胆管。FNH影像学表现FNH典型的影像特征为边界清楚的较均匀的等回声、等密度和等信号，19％～78％有瘢痕；动脉期显著强化，门脉期轻度或明显强化，延迟期瘢痕轻度强化。不典型的表现有：不均匀的低或强回声，低密度，T1WI上低或高信号，T2WI上高信号，未见瘢痕，少血供病变，有假包膜及钙化，及邻近的肝被膜皱缩等。局灶结节性增生CT表现平扫：大多数呈孤立的等密度或略低密度肿块，其境界清楚，密度均匀，很少有钙化。当中心存在纤维性瘢痕时，可见放射状低密度影为其特征。增强：由于病变血运丰富，增强时动脉期明显均匀强化，静脉期密度渐低，门脉期及延迟像呈等密度。中央瘢痕动脉期无增强（车轮状），门脉期及延迟像强化为其CT特征。肝脏局灶性结节性增生利于肝脏局灶性结节性增生(FNH)诊断的几点：年轻女性；“快进慢出”，动脉期全瘤样强化；病灶表面的丰富血管（A、V期呈明显强化的点条状影）；延迟强化的中心瘢痕。局灶结节性增生MRI表现平扫：TIW呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号。一般无包膜，除中心瘢痕外一般信号很均匀。中央瘢痕典型者在T1WI和T2WI分别为低信号和高信号（80%），不典型者(20%）T2WI上可表现为低信号。增强扫描：早期病灶明显强化，中晚期略强化，病灶中心瘢痕延迟强化。对FNH的诊断是基于中央瘢痕和均匀的强化表现。但多达20%的患者不会显示典型的中央瘢痕表现。FNH的诊断与鉴别诊断FNH容易被发现，有时难与肝癌、肝腺瘤等鉴别。CT、MRI出现“星状疤痕征”可做出诊断。放射性核素扫描部分具有特异性表现（Kupffer细胞能凝聚核素）。FNH鉴别诊断FNH腺瘤血管瘤HCC临床特点好发年轻女性，与服避孕药无关发病率低，好发年轻女性，与服避孕药有关。多见于30-50岁，女男可有AFP↑大多有慢性肝病T1W等或稍低信号稍高、等或稍低信号较低信号较低信号T2W等或稍高信号等或稍高信号，有时信号不均高信号，信号较均匀稍高信号，巨块型信号不均强化特点快速均匀强化，门脉期呈等信号强化方式与FNH基本一致慢进，病灶边缘向中心强化快进快出包膜有假包膜可有纤维性包膜无包膜可有纤维性包膜中心瘢痕星状瘢痕延迟期呈轻度强化灶内可含有脂肪、出血、坏死等，无延迟期强化大的血管瘤可有纤维瘢痕形成，延迟期无明显强化。中心可有坏死区；纤维板层样肝细胞癌（FL-HCC）常见中心纤维瘢痕，延迟期无明显强化。FNH小结FNH是肝脏第二位最常见的肿瘤，分辨率仅次于肝脏海绵状血管瘤。单纯CT或MR平扫可能会漏诊许多FNH病灶。FNH并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量增加的增生性反应。FNH中央瘢痕及假包膜为其典型表现（与肝癌鉴别）。FNH假包膜T2WI抑脂呈高信号，而肝癌（HCC)中心坏死区T2WI抑脂呈低信号。两者增强后均有延迟强化。FNH中央瘢痕T2WI抑脂呈高信号，且增强后延迟强化；肝癌（HCC)中心坏死区T2WI抑脂呈低信号，且增强后无强化.赠人玫瑰，手留余香病例3临床资料男性，66岁，农民主诉：发现膀胱占位半年，肉眼血尿1天。现病史：半年前无明显诱因出现下腹部疼痛，伴尿频、尿急、尿痛，出现肉眼血尿一次，夜尿3-5次/夜。1天前出现肉眼血尿。患者一般情况良好，无咳嗽咳痰，无心悸、胸闷、胸痛，无腹胀、腹泻，无明显消瘦及体重减轻。既往史：既往高血压病史2年余，否认冠心病、脑血管病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认地方病、职业病史，否认理化毒物接触史。个人史：否认性病、冶游史，吸烟20年，每日吸烟20支，少量饮酒。辅助检查泌尿系超声：膀胱左侧壁结节状突起，大小约为1.6*1.2cm，前列腺增大伴钙化。膀胱镜检查：膀胱占位，前列腺增生；影像资料您的诊断？病理结果膀胱癌肉瘤伴广泛坏死。免疫组化：CK（灶+），Vimentin（+），Ki-67%（+30%），P63（-），34BE12（+），P504S（-），PSA（-）癌肉瘤是指在同一肿瘤中同时存在恶性上皮组织和间叶组织，为癌组织和恶性软组织紧密结合，该肿瘤在临床上罕见，国内仅报道百余例。各部位均可发生，但膀胱处罕见，恶性程度高，浸润性强，进展迅速，预后差。病因不明，有文献报道吸烟、有过放疗及化疗史可能会扰乱膀胱的功能，从而导致膀胱癌肉瘤的发生，膀胱癌肉瘤好发于中老年男性，男性发病率大于女性。膀胱癌肉瘤没有特异性症状和体征，症状和常见膀胱肿瘤类似，表现为肉眼血尿，排尿困难、尿频、尿急及尿路感染等。肿瘤好发于膀胱底部，三角区及两侧壁。病因诊断诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学检查。影像学表现无特异性，多呈不规则肿块，密度多不均匀或伴有钙化，CT增强呈中等或明显强化，边缘较良性肿瘤模糊，较膀胱癌清楚，表面可有溃疡。超声检查为中等强回声。MRI检查表现为长T1、短T2信号。影像检查不易鉴别膀胱癌肉瘤和膀胱癌。