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儿童先天性气道发育畸形济南市儿童医院呼吸介入科马静2014-07-15目录•概述•分型•临床及影像学表现•诊断线索概述•儿童先天性气道畸形并不少见•先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组高出近10倍•以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠支气管造影诊断)-----漏诊率高•影像学技术及支气管镜的发展促进了儿童先天性气道畸形的诊断及评估诊断技术评价•回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形•MR扫描能发现46%的先天性气道畸形•多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态•支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动的变化-----诊断完全性气管环、评价气道软化程度等•多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几乎为100/%一、气管性支气管（广义和狭义）气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。异位型额外型右主支气管发出支气管右侧气管双侧气管支气管气管性支气管伴气管狭窄小结气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘息、呼吸困难等症状。气管性支气管与气管隆突距离为0.55cm到1.85cm(mean1.10±0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管的危险性愈高。右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综合征。二、支气管桥•1976年Gonzalez等首次报道,是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。•可伴肺动脉吊带畸形，或单发。•分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突。支气管桥支气管桥鉴别诊断•支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低•左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2cm•支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环，但也可单发。气管支气管支气管桥三、高分叉支气管呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄气管内径内陷：1/2为轻度1/2~3/4为中度3/4以上近闭合为重度分度定义气管畸形四、先天性气管狭窄-气管软化五、先天性气管狭窄-O型环•完全性气管环诊断标准：正常的C型气管软骨环在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型气管软骨环。•可造成严重的气道狭窄，早期即出现呼吸困难而且造成插管困难危及生命。•常合并肺动脉吊带、支气管桥、先天性心脏病。六、血管环压迫---肺动脉吊带左肺动脉起源于右肺动脉。也可以是左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉。临床表现•由于其挤压气管,常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为气急、喘鸣或呼吸困难等。•阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。•先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形,常见的有左侧动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症和右室双出口等。•文献报道如不进行外科治疗,病死率可达90%。因此,早期诊断对本病有重要意义。六、血管环压迫-双主动脉弓七、房室扩大压迫气道Leftatriaenlargement左房增大八、心脾综合征对称化支气管正常反位双侧左侧双侧右侧心脾综合征-对称化支气管•双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在•双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一•气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出•其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损气管畸形九、原发性气管憩室Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类：①肺缺如（pulmonaryagenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象②肺不发育（pulmonaryaplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质③肺发育不全（pulmonaryhypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流十、支气管闭锁-发育不良支气管不发育-发育不良---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现胸部CT•患侧胸部较小•患肺致密，无充气支气管和血管纹理•心影纵隔向患侧移位•有时见患侧盲囊样主支气管•健侧肺过度充气，体积膨大•健侧肺动脉及分支增粗肺缺如右肺缺如左肺缺如肺叶缺如肺发育不全十一、马蹄肺•马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合，通常伴有肺发育不良•马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自另一侧发出马蹄肺马蹄肺诊断线索•先天性气道发育异常常见临床症状：生后不久出现喘息、呼吸困难、吸气性喉鸣等，多在安静时缓解，活动后加重。•合并严重气道狭窄者可伴有慢性缺氧、生长发育迟缓等。•多伴有心血管发育畸形----临床症状与心血管畸形不平行。•胸部CT+气道重建可发现异常表现-----注意假阳性•支气管镜检查不仅观察管腔形态、气道走行，还能动态观察气道管壁运动----评估病情谢谢