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小儿颈淋巴结肿大的诊断思路温州医科大学附属杭州市儿童医院李光乾关于人体淋巴结•淋巴结（Lymphnodes，LN）：450～600个/个体•外周/次级免疫器官，是淋巴细胞增殖与分化的场所•正常淋巴结：直径0.2～0.5cm、豆形/椭圆形，质软扁平、表面光滑，无压痛，与周围组织无粘连•正常人可触及的浅表淋巴结部位：颌下、颈、腋下、腹股沟•健康儿童和青少年：在下颌可触及＜1cm的淋巴结，质软扁平关于儿童淋巴结•儿童淋巴组织在青春期前逐步增大，然后慢慢萎缩•儿童至4～8岁时LN最明显；90%的＜8岁孩子可扪及颈部LN•儿童正常LN直径一般＜1.0cm左右，锁骨上LN通常不能触及•免疫缺陷患儿全身浅表LN不能触及（但免疫缺陷伴高IgM血症及浆细胞病患者淋巴结、腺样体及肝脾多肿大）健康儿童可触及的浅表LN位置及出现几率淋巴结肿大概述•定义：指LN直径超过1.5cm，伴外形改变，质地异常•儿童可触及的颈部LN病变非常常见，大多数均为反应性增生及其他炎症性病因•临床医生针对小儿颈LN肿大的首要任务是排除/确证结核感染和恶性肿瘤几个名词•Lymphadenopathy-淋巴结由于感染、炎症、肿瘤等引起的淋巴结肿大•Generalizedlymphadenopathy-≥2组、不相关的淋巴结病（肿大）•Regionallymphadenopathy-同一组内的淋巴结病（肿大）•Lymphadenitis-淋巴结的急性/慢性炎症，通常源于某部位的急性细菌（包括毒素）炎症3岁，颈淋巴结肿大伴失明Burkitt淋巴瘤YoussefD,etal.LaTunisieMedicale,2015;93:66-68头颈部淋巴结和相应的引流区SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-227未触及淋巴结，但若其引流区有感染证据，应高度怀疑免疫缺陷局部性淋巴结病的部位及相关疾病SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-22733例儿童颈淋巴结肿大临床与病因分析确诊疾病例数构成比（%）组织细胞坏死性淋巴结炎1133急性淋巴结炎618.2慢性淋巴结炎515.2淋巴结结核39.1恶性淋巴瘤26.1腮裂囊肿26.1全身弓形虫病13猫抓病13幼年黄色肉芽肿13恶性黑色素瘤13王叶红《中华儿科杂志》,2007,45(4):299-300颈淋巴结肿大原因•感染因素•肿瘤因素•其他颈淋巴结肿大原因•感染因素•肿瘤因素•其他感染因素•细菌性-牙齿、扁桃体、面部/头皮细菌感染；结核；梅毒；猫抓病；莱姆病•病毒性-疱疹性口炎，EBV，CMV、HIV感染•寄生虫-弓形体病颈部淋巴结炎•是儿童期最常见的局部淋巴结炎•病原体及各自特点-金葡菌、链球菌：化脓性-CMV：发热、咽喉炎症、脾肿大-巴尔通氏体：淋巴结肿大可持续1～4月-弓形虫：多为无症状性颈淋巴结肿大，WHO报道，淋巴结肿大原因不明的，15%由弓形虫引起-非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋巴结肿大；最常见于幼儿；LN相对不痛、初期坚实，逐渐软化破溃（见右上图）颈部淋巴结炎•病原体及各自特点-GAS、SA：化脓性-病毒：•EBV•CMV—可仅表现发热、咽喉炎轻、脾肿大明显-巴尔通氏体：淋肿可持续1-4月-弓形虫：多为无症状性颈淋肿；10%获得性弓病为慢性颈后组淋肿伴乏力、无显著高热-非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋肿；最常见于幼儿；LN相对不痛、初期坚实，逐渐软化破溃；多手术切除【见右上图】结核性淋巴结炎•多低热•肿大淋巴结质较硬（纤维化或钙化）、表面不光滑，质地不均匀（干酪样变），或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差，可破溃•常伴发肺结核•PPD和血中结核抗体阳性•确诊：多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查，并找出原发病灶1.PPD（+）2.X线检查疑诊结核3.有传染性TB患者的接触史符合上述3条中的2条，提示结核性淋巴结炎的敏感性达92%EBV所致颈淋巴结炎•三联征（发热、咽扁炎、淋肿）•VCA-IgM是最特异的血清学检查•颈前、颈后及颌下淋肿最明显•腋下及腹股沟淋肿次常见•50%合并脾肿大•10～30%合并肝肿大•应用羟氨苄等半合成青霉素皮疹发生率80～90%•主要死因：脾破裂猫抓病•指患者被猫抓或咬之后，引起伤口附近的淋巴结发炎•80%以上年龄在21岁以内，60%为男性•患者中87～99%在患病数周内有和猫接触的病史（少数人有被狗抓/咬过，或是被木头碎片、别针、仙人掌等刺过）；75%患者身上可找到曾被猫抓或咬过的痕迹•尚未发现此病在人-人间的传染猫抓病•临床表现-慢性疼痛的局部淋巴结肿大是猫抓病患者就医的最主要原因-在淋肿前1～4周，几乎都有与猫接触史-在猫抓痕或咬痕处有一个或多个红色丘疹或水疱，2～5cm大小，为病原侵入人体处。见于90%以上患者。丘疹约在感染后7～12天出现，持续数日至数月猫抓病•临床表现-淋巴结肿大：•80%以上患者的淋肿见于腋窝、颈部、下颌；少数发生在腹股沟、大腿、耳前等处•通常仅一个淋巴结肿大；约20%患者在同一区域有2个以上淋巴结肿大•肿大的淋巴结会疼痛，表面皮肤有明显的红肿•大部分为1~5cm，偶尔可大至8~10cm•一般，淋巴结愈肿大，红肿热痛愈明显，愈易化脓•肿大的淋巴结大部分在2~6m内慢慢消失，最长者可达2年颈淋巴结肿大原因•感染因素•肿瘤因素•其他肿瘤因素•原发性-相对常见：霍奇金病；非霍奇金淋巴瘤；白细胞尤其是淋巴细胞型白血病-罕见：皮肤T细胞淋巴瘤；幼年横纹肌肉瘤•继发性-癌（口腔、唾液腺或鼻咽部转移性肿瘤），恶性黑色素瘤，尤文肉瘤，其他间叶肿瘤恶性淋巴瘤（malignantlymphoma，ML）•可原发于淋巴结和结外淋巴组织•血清碱性磷酸酶↑，骨髓检查，病理活检•B超淋巴结血流丰富，可见小血管自淋巴门进入淋巴结内，分支达淋巴结的皮质区，甚可达淋巴结包膜下颈淋巴结肿大原因•感染因素•肿瘤因素•其他其他因素•皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）•组织细胞坏死性淋巴结炎（菊池病）•统性红斑狼疮（布洛芬禁用）、幼年型特发性关节炎•结节病，窦性组织细胞增多症，血管滤泡增生（包括Castleman病、伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生即木村病及相关疾病）•免疫球蛋白（IgG）重链病、低丙种球蛋白血症川崎病之颈淋巴结肿大•构成川崎病（KD）诊断之6条主要症状之一•直径1.5~4.5cm，坚硬有触痛，热退时消退•不仅颈部淋巴结有病变，全身均有；颈淋巴结肿大出现率约50%•急性非化脓性、一过性肿大，以前颈部最为显著，直径通常1.5cm以上，大多在单侧，稍有压痛•于发热后3天内发生，数日后自愈川崎病急性期淋巴结活检•大多数LN病变为非特异性-表现为窦的扩张，副皮质区增大-部分LN因缺血出现程度不等的坏死区域，伴小血管内纤维素性血栓及分布于血管周边的核碎片YokonchiY,etal.Histopathology,2013;62(3):387-96川崎病之颈淋巴结肿大组织细胞坏死性淋巴结炎•三大主征：-痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关；发热达高峰，淋巴结肿大疼痛越明显-发热3~4d后局部淋巴结肿大，以颈部淋巴结最常见；耳前、腋下、腹股沟、肠系膜淋巴结也可累及，少数伴全身淋巴结肿大。直径1~2cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠状，偶可见数个淋巴结融合成5~6cm大的包块，轻度压痛，表面无红肿-全部病例的发热对抗菌素治疗无反应，全身症状重，局部反应轻-WBC↓，骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃组织细胞坏死性淋巴结炎•病理改变：-病理改变包括淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增殖，但无中性粒细胞浸润（确诊本病有赖于此）-与一般组织坏死不同，病变往往始于皮质和副皮质区，其后为坏死期，表现为广泛的凝固液化坏死灶，留有大量核碎片，周围出现薄层组织增生-早期（增殖阶段）误诊率达30~40%伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimuradiseaes）•李某，男，7岁6月。•主诉：颈部包块5年余•查体：双侧颈部及颌下淋巴结肿大，呈串珠样排列，最大约2.5㎝×2㎝，质韧，活动度好，无压痛•辅助检查：-彩超：双侧颈部及颌下淋巴结肿大-CT：颈LN肿大并颈静脉扩张-EBV：核抗原IgG（+），壳抗原IgG（+）-血常规：嗜酸细胞比率：39.24%伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimuradiseaes）•初步诊断：颈淋巴结反应性增生•诊断依据：-A.既往有反复扁桃体炎病史，-B.扁腺术后颈部淋巴结肿大明显减小•待排除：组织细胞坏死性淋巴结炎、结核；木村病、恶性淋巴瘤•转血液科激素治疗后LN变小，嗜酸细胞比率正常伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimuradiseaes）•需补充资料-病史：有无结核病接触史，LN肿大开始时间，持续增大还是时大时小？有无发热及全身其他症状？本次复发是否伴有其他症状，头面部是否存在其他感染源，抗感染治疗是否有效？-辅助检查：嗜酸细胞比率、异淋、血沉、EBV抗体、CMV抗体、肝肾功、PPD、弓形虫IgG、IGM，胸片、腹部B超-病理活检：入院后全麻下取两最大颌下LN送病理：回报木村病，送省医院病理会诊确认符合Kimura窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML）•是一种少见的良性自限性疾病•表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大•其它处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）见于40%以上的患者•病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关•组织学特点：组织细胞群的窦性增生，并与其它淋巴样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的LC细胞核凹陷特点•CD1a抗原（-）；超微结构缺乏Birbeck颗粒。泛发性淋巴结病（肿大）•幼年型特发性关节炎•SLE•血清病•其它药物不良反应（尤其是苯妥英及其它抗癫痫药、别嘌呤醇、异烟肼、抗甲状腺药、乙胺嘧啶等•白血病•淋巴瘤•神经母细胞瘤颈部淋巴结肿的比较炎症性淋巴结肿结核性淋巴结肿肿瘤转移性淋巴结肿触诊局部红肿伴压痛质硬、无压痛质硬、无压痛/晚期压痛活动度好初期好、粘连后变差差抗感染/抗痨有效有效无效彩超/MRI示炎性LN示结核性LN示转移性LNLN穿刺可见脓液涂片可见抗酸杆菌涂片可见癌细胞预后好良好差淋巴结炎时，淋巴结活检指征及方法•指征：-急性炎症性、有波动感的淋肿，尤其是＞3cm者-抗生素治疗无反应者•活检方法：-openbiopsy：对诊断免疫缺陷病有重要意义，尤其是诊断不明或伴淋巴组织增生的免疫缺陷病者-Fineneedleaspirationcytology：简单、安全、快速、可靠、价廉。总的诊断敏感性为90.9%。非特异；在儿童不能可靠地排除恶性肿瘤；不同单位敏感性不同1.HafezHN,etal.JEgyptNatlCancInst,2011;23:105-114淋巴结病时，淋巴结活检指征及结果•活检指征•活检结果大小：＞2cm；肿大超过2周；4周后不缩小部位：锁骨上淋巴结一致性：质硬、粗糙、质韧相关特征：异常的CXR检查示淋巴瘤；发热；体重↓；肝脾大50%为反应性增生30%与肉芽肿过程如猫抓病、非典型分支杆菌、结核/真菌有关13%系恶性肿瘤（其中67%为HD）SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-227何时的淋巴结肿大要考虑可能为恶性？•淋巴结直径＞2cm•质硬/韧•多水平的淋巴结病变•锁骨上淋巴结肿大•无头颈部感染•胸片示纵膈增宽•血象异常•肝脾大•同时，全身症状重应考虑淋巴结活检！SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-227NolderAR,etal.CurrOpinOtolaryngolHeadNeckSurg.2013;21(6):567-70谢谢聆听！