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安徽医科大学第二附属医院儿科风湿热李全礼概况1.风湿热（RF)是一种继发与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染的全身性结缔组织炎症2.主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变3.我国风湿热总发病率约22/10万，3岁以下少见,好发于5～15岁儿童，无明显性别差异,大多冬春发病发病机制•病因：A组乙型溶血链球菌咽峡炎•发病机制：•1.分子模拟：致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基•2.链球菌诱发的异常免疫反应•3.患者的遗传背景：患者及其近亲可测出HLA-B35、HLA-DR、和淋巴细胞表面标记D8/17等与发病有关•4.毒素学说荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应病理病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。增生期（3～4个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）临床表现•△一般表现•△心脏炎（40%～50%）•△关节炎（50%～60%）•△舞蹈病（3%～10%）•△皮肤症状（﹤7%）一般表现•1.急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。•2.发热急性起病….38℃～40℃，2周后低热•隐匿起病….低热或无热•3.关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎40%～50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；心内膜炎二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形舞蹈病：3%～10%8～12岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）辅助检查•1.反映链球菌感染测定：咽拭子培养，ASO↑，抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)，抗链球菌激酶（ASK），抗透明质酸酶（AH）•2.反映炎症的测定，风湿热活动指标，WBC↑,ESR↑•3.反映免疫反应的测定•血清补体降低、抗心肌抗体的测定、细胞免疫检测心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）诊断•◇是否风湿热？（Jones标准）•◇何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、•皮下小结、环形红斑）•◇初发或复发•◇有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，•是否风湿热活动•◇有无心功能不全1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎(杂音、心脏增大1.临床表现近期患过猩红热心包炎、心衰）(1)既往风湿热病史咽拭子培养阳性多发性关节炎（2）关节痛﹡抗链球菌抗体增高舞蹈病（3）发热ASO↑皮下结节2.实验室检查环形红斑(1)ESR↑CRP阳性WBC↑贫血•(2)P-R间期延长﹡﹡QT间期延长★2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。Jones标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:1.排除其他原因的舞蹈病;2.无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;3.以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或2个次要表现时提示风湿热复发;2002-2003年WHO风湿热和风心病诊断标准诊断分类标准初发风湿热2项主要表现或1项主要表现及2项次要表现，加上前驱的A组链球菌感染证据复发性风湿热不患有风心病2项主要表现或1项主要表现及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据复发性风湿热患有风心病2项次要表现加上前驱A组链球菌感染证据风湿性舞蹈病隐匿发病的风湿性心脏炎其他主要表现或A组链球菌感染证据可不需要慢性风湿性心瓣膜病（患者第一时间表现为单纯二尖瓣狭窄或复合性二尖瓣和/或主动脉瓣病）不需要其他任何标准即可诊断风湿性心脏病是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性鉴别诊断：急性白血病、VMC、其他关节炎关节炎的鉴别诊断项目风湿性化脓性类风湿性热型低热、中度热急热、稽留弛张热型中毒症状一般明显一般受累部位大关节为主不定小关节为主性质游走性、多发性局限于一个对称性→不留畸形有脓液易致畸形实验室ASO↑,ASK↑wbc↑,血,脓培养+RF+,ANA+X线无特殊后期有骨质破坏关节周围呈梭形肿胀，关节面融合纤维化治疗•1.一般治疗：防寒、防湿、休息，避免上呼吸道链球菌感染；•2.清除链球菌感染：目前仍首选青霉素，如青霉素过敏，可用大环内酯类，阿奇霉素或头孢呋辛（西力欣）。•3.抗风湿治疗：心脏炎首选激素，关节炎首选阿司匹林，亦可两者合用（各取治疗量的1/2-1/3），关节炎的疗程为4-8周，心脏炎的疗程为3个月。但对迁延型风湿热，抗风湿治疗疗程应相应延长至半年到一年以上。•4.丙种球蛋白：主要用于严重的急性风湿性心脏炎，尤其合并心力衰竭者。•5.舞蹈病的治疗：本型多为良性经过，可自限，对病情中至重度者可选用丙戊酸、卡马西平或氟哌啶醇等，但不应上述药物同时并用，轻症患者鲁米那亦常有效。是否需同时抗风湿治疗，应根据具体情况而定。复发•15年追踪结果：初发风湿热的复发率30％（经规律及不规律预防）复发性风湿热的复发率90％•风湿热复发的高峰时段：60例经15年追踪结果（包括预防与不预防）：2年内复发23.1％2-3年内复发34.6％3-4年内复发3.8％4-5年内复发26.9％88.5％预防一级预防：防寒、防潮、防感染二级预防：主要用药为苄星青霉素成人27kg120万U三周一次儿童27kg60万U三周一次口服青霉素：250mgqid（成人）250mgbid（儿童）青霉素过敏红霉素250mgbidST或SD：≥30kg1g/d≤30kg500mg/d抗风湿疫苗（国外试行）继发预防时间无心脏炎末次发作后5年或至18岁（可选择较长的时限）患有心脏炎末次发作后10年或至25岁（可选择较长的时限）较重的心瓣膜病终身瓣膜手术后终身预后•1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病•1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病•1/3的病例痊愈，无后遗症•影响预后因素：•是否复发及复发的频率•是否进行长期正规青霉素预防•首次风湿热发作时是否有心脏受累