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气管支气管分支变异—基于肺叶分类法正常气管支气管解剖•在放射科和胸外科，通常用Boyden命名法来描述支气管解剖，每侧肺的段支气管都被用1到10个号码进行标注。这些数字不同于内窥镜的命名法的数字；前段的支气管被标记为B3(B2Boyden命名法)和后段支气管被标记为B2(B3Boyden命名法)。•段支气管分布的模式是经常变化的。例如,右上叶支气管典型的三根分叉结构仅占总人口的30%-38%。•为了理解气管支气管位置变异需要强调以下三点：1.通常,气管隆突位于T4/T5胸椎水平。2.两侧肺的气管和肺动脉之间的关系不同。右肺上叶支气管位于右肺动脉的后下方，而左主支气管先走形于左肺动脉下方，然后向上走形发展为左肺上叶支气管。右肺上叶支气管为动脉上支气管，因为它的起始处在右肺动脉与右主支气管交叉点之上；而左肺上叶支气管是动脉下支气管，因为它起始点在左肺动脉与左主支气管交叉点之下；在右肺,通常以右肺上叶支气管作为参考点，来描述指向上叶的变异支气管,而在左肺参考点则是左肺动脉与左主支气管交叉点。3.(1)两肺支气管血管束分布是不对称的，右侧主支气管比左侧短;(2)右肺上叶支气管在中间叶支气管上方几厘米处出现，右肺下叶上段（B6）支气管的开口位于右肺中叶支气管口稍下方，并且开口方向几乎和右肺中叶支气管相反。(3)在左肺，上下舌段支气管共同从左肺上叶支气管发出。左肺下叶主干比右肺下叶长，延伸的距离在10-12毫米左右。根据boden命名法示意图：右侧，B1=尖段支气管，B2=前段；B3=后段B4=外侧段支气管；B5=内侧段支气管；B6=上段支气管；B7=内侧基底段支气管；B8=前基底段支气管；B9=外侧基底段支气管；B10=后基底段支气管；左侧，B1和B3共干，称为尖后段支气管；B4=上舌段支气管；B5=下舌段支气管；左侧其他支气管和右侧命名相同。先天性气管-支气管分支变异•许多气管支气管分支变异已被描述。在本文中,我们重点在气管、主支气管、中间支气管的分支异常。•这些气管支气管的分支异常可以分成5组:(a)全肺；(b)肺上叶；(c)中叶,(d)下叶(e)其他气管支气管的分支异常。•大多数的这些异常支气管要么是替代型支气管，要么是额外型支气管。•替代型支气管是，正常支气管缺损，取而代之的是起源异常的异常支气管。•额外支气管是在正常支气管基础上多出来的支气管，额外型支气管可在肺组织中形成盲端，也可与肺组织有一定联系，形成额外的肺组织。额外的肺组织通常可以通气,或者也许可以通过附件裂缝与正常肺组织相通。•形成盲端的支气管称为先天性支气管憩室，不应与获得性支气管憩室混淆,后者可以在慢性阻塞性肺疾病中见到•大多数先天性气管支气管的变异无症状，常偶然发现，•气管支气管分支变异可以孤立发生。但通常是和其他气管支气管的分支异常、先天性心脏病、肺组织变异,或前肠畸形伴随发生；•在尸检研究中,埃文斯发现,3/4的患有替代或额外支气管变异的婴儿同时患有先天性心脏病和其他畸形。•同样,据报道,在患有先天性心脏病的儿童发生气管支气管变异的发生率是正常儿童的13倍。•先天性心脏疾病伴气管支气管的变异包括室间隔缺损,房间隔缺损、主动脉缩窄、房室管畸形、唐氏综合症。全肺气管支气管分支的变异•支气管的部位是内脏心房位置关系一个方面,后者指心脏、肺、肝、胃、脾相对中线的位置•内脏正位反应了正常内脏之间的关系，而内脏逆位是内脏关系的镜像排列•内脏异构包括了其他不能归类为内脏正位或内脏逆位的内脏位置种类；右侧内脏心房异构（原名无脾症）通常与右支气管异构、双侧右心房、无脾、中线肝相关•相反，左侧内脏心房异构（原被称为多脾综合征）通常与左支气管异构、双侧左心房，多脾，中线肝和经常变位胃相关，然而，支气管的位置并不总是与心房和腹腔内脏相关•在右侧支气管异构中先心病很常见，占1岁以内新生儿死亡率的80%–90%；左侧支气管异构结果相对较好，较少和先天性心脏病伴发。•在CT，上叶支气管和同侧肺动脉关系是支气管部位最可靠的标志。一侧肺含有动脉上支气管是右肺，而含有动脉下支气管则是左肺；因此，双侧上叶支气管均为动脉上支气管表征右支气管异构，而双侧上叶支气管均为动脉下叶支气管表征左支气管异构。上叶支气管和肺动脉之间关系示意图：a，内脏正位，右肺上叶支气管位于右肺动脉上，左肺上叶支气管位于左肺动脉下，内脏反位，两侧支气管位置相反；b，上叶支气管均位于相应肺动脉上称为右侧异构上叶支气管均位于相应肺动脉下称为左侧异构图2一个4个月大的女婴，发生右侧支气管异构；a，CT三维重建气管支气管树图像，左支气管树和右侧具有相同的形态特征，上叶支气管从主支气管提前发出b，CT三维重建气管支气管树及肺动脉叠加图像，两侧上叶支气管都是动脉上支气管；此特征和右侧异构相符；另外，此病人还伴有右心房异构、内脏位置混乱、无脾。图3一个无症状的61岁男子，左支气管异构a，CT三维重建气管支气管树图像，类似于左上叶支气管，B4和B5出现在右侧相应位置；b，CT三维重建气管支气管树及肺动脉图像，两肺上叶支气管均是动脉下支气管，因为二者起始处均位于相应肺动脉及主支气管交叉点之下；此病人还伴有左心房异构、内脏位置混乱、多脾4上叶气管支气管分支变异•右气管支气管•右动脉上前型支气管•右动脉上后型支气管支气管•左气管支气管•左动脉上支气管•左动脉前下型支气管示意图说明上叶气管支气管分支异常：A=右气管支气管B=右动脉上前型支气管，C=右动脉上后型支气管支气管D=左气管支气管，E=左动脉上支气管，F=左动脉前下型支气管。图5上叶气管支气管分支变异•气管支气管——气管支气管在1785年首次由桑迪弗特当做右肺上叶支气管描述的，此后，一些作者已经扩大了这个定义包括任何支气管起源于气管、主支气管并朝向上叶区域生长都称作气管支气管；•一个支气管如果异常的直接从气管起源，在气管插管期间会面临极大的风险，例如肺叶或肺段不张；因此，建议限制将只要直接从气管异常起源的支气管都以气管支气管来命名的定义；异常支气管起源于气管、主支气管或是中间支气管应该区分开来；•有报道12例起源于气管朝向左上肺的支气管，有11个是双侧气管支气管并且至少3个是双侧右气管支气管，因为他们是右肺异构。•右侧气管支气管成年人发生率是0.1%-1.3%，儿童是1.5%-2%。78%的有右侧气管支气管儿童伴随有唐氏综合征；畸形的胸廓、前肠畸形、或肺畸形、气管狭窄、气管支气管分支变异、先心病等。•临床上，儿童气管支气管常引起反复发作肺炎、喘鸣、或呼吸窘迫。成人几乎总是无症状。•气管支气管较容易辨认。它通常来自气管的远端隆突上不超过2cm.在某些情况下，异常分支的支气管近端可能有微小或明显的狭窄；右气管支气管形成盲端也可被称为先天性右侧支气管憩室。气管支气管替代型比额外型常见。有报道8例气管支气管有6例是替代型，2例是额外型。•右气管支气管可供应整个右肺上叶、一个或两肺段或一个亚段。一个替代型的气管支气管通常至少供应尖段的一部分。•当整个右肺上叶支气管被替代，右气管性支气管被称为经典的“猪支气管”因为它与猪正常气管树解剖结构相似；如果肺实质通气是通过一个额外支气管，此肺叶成为称为支气管叶，并且可能通过副裂和正常肺组织隔开，可位于正常肺组织内部，也可以在外部，并且和奇叶无关。•假如右肺上叶支气管完全替代，下面的右肺中间支气管可能很狭窄，可能是由于在胎儿时期，缺少了右肺上叶支气管对中间支气管的贡献。•图6一个16个月大的男孩，替代型右侧气管支气管伴法洛四联症、肺炎反复发作；a，仰卧位胸片示右上叶局部实变（*）及左下肺心后缘的局部实变（箭头）。b，3天后胸部增强CT显示在右肺上叶（黑色箭头）和左下叶（箭头）实变区域。红箭头=实变区域内见替代型右气管支气管图7.15岁男孩，右侧替代型气管支气管；CT三维重建气管支气管树，一个异常右气管支气管从气管右侧壁发出，起点在隆突以上小于2厘米；B1和B2段支气管起源于气管支气管；右上叶支气管近端狭窄（箭头）右上叶支气管只发出了B3段支气管。•右动脉上前型支气管——这个术语指的是起源于右主支气管朝向右上叶生长，高于右肺上叶支气管水平（动脉上支气管），右动脉上前型支气管发生率是右侧气管支气管发生率的两倍。右动脉上前型支气管临床无症状。•CT上动脉上前支气管起源于右侧主支气管的侧壁，替代型占82%，很少形成盲端。•需要鉴别的是副心支气管，后者起源于主支气管内侧壁，朝向心脏生长。•右侧动脉上后支气管--指任何起源于右侧支气管树低于右肺上叶支气管起始水平，并朝向右肺上叶生长的支气管，起源于中叶支气管的右肺上叶的段和亚段支气管被认为是轻微的变异，另一个变异是右肺上叶支气管向下的移位，起始处和中叶支气管在同一水平，这种变异很少见，仅在文献中见过1例。图8.18岁男孩，替代型右动脉上前型支气管伴有F4；一个异常支气管起源于右主支气管和被替代的B1段支气管相一致，这些特征符合右动脉上前型支气管，MLB=中叶支气管；RLLB=右下叶支气管图9，15岁的男孩，右侧动脉后上型支气管，经过手术矫正左肺动脉和部分肺静脉回流异常，RULB=右上叶支气管；a，冠状面3D重建气管支气管树的CT图像显示，B2和B3段支气管起源于中叶支气管；b,斜位CT重建图像显示，B1段是唯一段支气管起源于右上叶支气管，而B3直接来源于中叶支气管，B2起源于B4段支气管。•左肺动脉上支气管--指任何起始处在左主支气管气管且起始点在左肺动脉与左主支气管交叉点之上，向左上叶生长的支气管。•病人通常无症状，左肺动脉上支气管在气管插管时候没有额外的风险，但常常伴有先天性畸形例如脊椎缺损，肛门闭锁，心脏缺损，气管食管瘘，肾异常，肢体异常、先天性心脏疾病和其他气道畸形。•CT上，左动脉上支气管起源于左肺动脉与左主支气管交叉点之上的左主支气管后外侧或外侧壁上。文献报道的多是替代型支气管；通常位于尖后段，也可位于左肺前段。由于副裂存在所以可以经常看到分为3叶的左肺。•左动脉上支气管常常被忽视，最需要鉴别的时右肺异构。图10，69岁的老人，替代型左动脉上支气管，无症状a，冠状位三维重建CT图像气管支气管树显示：移位的左侧B1段支气管起始于左主支气管，并朝向左上叶生长（箭头）以及一个移位的右侧气管性支气管（B1）。lulb=左侧上叶支气管；b，三维CT重建支气管和肺动脉叠加图像（后斜视图）显示，移位的左侧B1段支气管（箭头）出现在左肺动脉穿过左肺上叶支气管的水平上面。c，在轴位CT图像，移位的左B1支气管（箭头）在叶间动脉（*）的后面穿行，这些特征符合替代型左动脉上支气管表现。•左肺动脉前下支气管即异常的支气管起源于左肺动脉和左主支气管交叉点与左肺上叶支气管之间的左主支气管上。这种类型很少见，可能会伴有其他气道的变异，例如，右动脉前上支气管及左肺异构。•在CT上，左肺动脉前下支气管（图11）。左肺动脉前下支气管起始点对于和左肺动脉上支气管鉴别很重要。但是很难确认，尤其是在横断位上。所以建议异常支气管位于肺动脉后方，考虑为左肺动脉上支气管，在肺动脉前方，考虑左肺动脉前下支气管。就像左肺动脉上支气管一样，副裂同样存在。虽然二者看起来相似，但发病机制却不同，前者通常是替代型支气管而后者多是额外型支气管图11，2岁的女孩，替代型左侧动脉前下支气管（左侧异构）伴有法洛四联症；a，冠状位CT支气管树和肺动脉三维重建图像显示双侧动脉下支气管，和左侧异构表现一致。在右侧（形态左支气管树），异位的B1+3和B2支气管从右上叶支气管发出，B4+5亦从右上叶支气管发出；这些异位的支气管均位于穿行动脉之下。b，在轴位CT图像，异位的B2支气管（箭头）在叶间动脉（*）前穿行，就像B1+3和+B4+5一样。图12，7个月大的男孩，替代型左动脉上支气管伴有法洛四联症；a，后斜位CT三维重建支气管树图像显示一个异位的B1支气管（箭头）起始处和左侧上叶支气管，处在同一水平。LLLB=左下叶支气管。b，后斜CT三维重建气管支气管树和肺动脉图像显示额外支气管（箭头），出现在左肺动脉穿过主支气管的水平以下c，在轴位CT图像，额支气管（箭头）在叶间动脉（