心肌病和心肌炎

心肌病和心肌炎赣南医学院第一附属医院心血管内科廖永玲心肌病2007.04.15liaoyongling定义除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2007.04.15liaoyongling心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling心肌病的分类扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分类心肌病2007.04.15liaoyongling特异性心肌疾病（specficheartdisease）→特异性心肌病（specficcardiomyopathy）第一节原发性心肌病扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1)2007.04.15liaoyongling一．主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二．病因:尚不清楚有三种可能的机制：家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常2007.04.15liaoyongling三．病理：1、尸体解剖（图1）1四个心腔扩张。2心腔内附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣关闭不全。图1扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson）2007.04.15liaoyongling2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化——最常见2007.04.15liaoyongling四．临床表现：1、病史:可在数月甚至数年无症状。突出的症状：左心衰竭的症状疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。2007.04.15liaoyongling2、体格检查心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling五、实验室检查：a．胸部X-Rayb．心电图c．超声心动图d．心导管检查e．放射性核素检查2007.04.15liaoyongling六．诊断及鉴别诊断：临床心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱2007.04.15liaoyongling鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病。2007.04.15liaoyongling七．治疗：1、原则：治疗主要针对心力衰竭、心律失常2、治疗常规：1)地高辛、利尿剂、ACEI、β-受体阻滞剂2)抗凝治疗—LVEF30%、Af或有栓塞史者华法林使INR维持在2.0-3.03)心脏移植2007.04.15liaoyongling八．预后：死亡原因心力衰竭和严重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%肥厚性心肌病（hypertrophiccardoiomyopathyHCM）2007.04.15liaoyongling一、主要特征：无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚，心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻2007.04.15liaoyongling根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病2007.04.15liaoyongling二、病因：1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因突变。2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。2007.04.15liaoyongling三．病理：1．肉眼观1.不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH）2.亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apicalhypertrophyAPH）图2肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚2007.04.15liaoyongling图3肥厚性心肌病左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比=1.42007.04.15liaoyongling2．组织学心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4）图4肥厚性心肌病心肌细胞肥大，核大浓染2007.04.15liaoyongling心肌细胞排列紊乱（图5）图5肥厚性心肌病心肌细胞排列紊乱2007.04.15liaoyongling四．临床表现：1、症状有些首发症状为猝死。常见症状为：呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥2007.04.15liaoyongling2．体格检查：a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。2007.04.15liaoyongling影响心肌收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少2007.04.15liaoyongling五．辅助检查：1．心电图常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置其次：1）左室肥大2）明显Q波异常（20-50%病人）见于IIIIIAVF，V4-V6其他：心律失常2007.04.15liaoyongling2007.04.15liaoyongling2．超声心动图1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主2）舒张期室间隔厚度/左室后壁1.33）左室流出道狭窄4）二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)5）80%病人存在舒张功能异常2007.04.15liaoyongling肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制2007.04.15liaoyongling六．诊断及鉴别诊断：诊断家族遗传史、症状、超声心动图2007.04.15liaoyongling鉴别诊断心绞痛心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别心电图高电压超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别胸痛心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别2007.04.15liaoyongling七．预后：临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。2007.04.15liaoyongling与心源性猝死相关的危险因素年轻有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常2007.04.15liaoyongling八．治疗:1、原则:缓解症状防止并发症减少死亡危险2007.04.15liaoyongling2、目的：驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗2007.04.15liaoyongling3、药物：避免及慎用的药物洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)β-受体激动剂2007.04.15liaoyongling4、治疗药物：β受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死2007.04.15liaoyongling钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常2007.04.15liaoyongling5、非药物治疗：1）外科手术切除肥厚的室间隔1974年应用于临床2007.04.15liaoyongling有下述情况者可考虑外科手术治疗：药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者有效率可达60％～70％，与手术相关的死亡率达2-11％2007.04.15liaoyongling2）经皮间隔心肌消融术(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过500例。2007.04.15liaoyongling3）起搏器治疗4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（AICD）限制性心肌病（restrictivecardiomyopathy）2007.04.15liaoyongling一、特点：心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。2007.04.15liaoyongling二、病理：心内膜及心内膜下纤维化，心室壁顺应性降低。2007.04.15liaoyongling三、临床表现：发热、乏力→心力衰竭症状（初始）（晚期）2007.04.15liaoyongling四、治疗：对症治疗预后差栓塞并发症多——抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD）ARVD/C2007.04.15liaoyongling特点：家族性疾病，常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现：心律失常、右心扩大和猝死治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器（implantablecardioverterdefibrillatorICD）第二节特异性心肌病2007.04.15liaoyongling定义指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。2007.04.15liaoyongling包括：缺血性心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等）全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结节病和白血病）高血压性心肌病炎症性心肌病2007.04.15liaoyongling围生期心肌病（peripartalcardiomyopathy）首次发病在围生期的心肌病发生率：1/1300-4000左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治疗：心力衰竭抗凝2007.04.15liaoyongling酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy）临床类似扩张性心肌病大量饮酒10年以上2007.04.15liaoyongling药物性心肌病（drug-inducedcardiomyopathy）抗癌药、抗抑郁药临床表现：心律失常、心力衰竭、传导阻滞、ST-T改变2007.04.15liaoyongling克山病（Keshandisease）地方性心肌病（endemiccardiomyopathy）1935年首先流行于黑龙江省克山县2007.04.15liaoyongling一、病因：可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与2007.04.15liaoyongling二、临床表现：心功能不全心律失常心源性休克2007.04.15liaoyongling三、预后：死亡原因多为心源性休克或猝死心肌炎2007.04.15liaoyongling定义心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。2007.04.15liaoyongling分类：感染性——由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。非感染性——包括过敏或变态反应所致2007.04.15liaoyongling病因：1、最主要为病毒感染（柯萨奇A,B,ECHO,脊髓灰质炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌由免疫机制产生的心肌损害2007.04.15liaoyongling临床表现：轻者可无自觉症状严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡2007.04.15liaoyongling诊断：一病史与体征1）病毒感染后3周内出现乏力、胸闷、头昏2）S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或Admas-stokes综合征等。2007.04.15liaoyongling二新出现心电图改变1.窦性心动过速、传导阻滞2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤动。3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。2007.04.15liaoyongling三心肌损伤指标肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常200