脊髓空洞症MRI表现

脊髓空洞症梅河口市新华医院概念&分类病因&发病机制病理临床特点MRI表现鉴别诊断小结概念累及脊髓的慢性进行性变性病脊髓中央管室管膜内外有液体积聚病变多位于颈、胸髓累及延髓，称为延髓空洞症脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发分类交通型脊髓空洞症•脊髓空洞与第四脑室相连续•空洞壁由室管膜细胞构成非交通型脊髓空洞症•脊髓空洞与第四脑室不相连续•中央管空洞壁由室管膜细胞构成•前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致病因&发病机制先天性发育异常流体动力学说脊髓血液循环异常其他先天性发育异常本病常合并：小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋弓形足胚胎期神经管闭合不全脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性流体动力学说颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞脊髓血液循环异常脊髓内血管异常或血循环异常引起脊髓缺血\坏死\软化,形成空洞&脊髓积水其他脊髓肿瘤囊性变损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化脊髓内出血坏死性脊髓炎非交通型继发性脊髓空洞病理脊髓外形：•梭形膨大•或萎缩变细基本病理改变：•脊髓内空洞形成•脊髓积水•空洞周围有神经胶质增生临床特点年龄：通常20～30岁发病表现：节段性分离性感觉障碍病变节段支配区肌萎缩&营养障碍MRI表现脊髓空洞症基本征象•T1WI呈均匀低信号•T2WI上呈高信号•T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象•空洞内可有间隔。延髓空洞症MRI表现交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）•伴有脑积水脑室扩张脊髓空洞MRI表现交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）•伴ChiariⅡ畸形小脑扁桃体下垂延髓、四脑室同时下移脊髓脊膜膨出脊髓空洞伴ChiariⅡ畸形MRI表现非交通型脊髓空洞症•伴Chiari（Ⅰ）畸形小脑扁桃体下垂脊髓空洞MRI表现非交通型脊髓空洞症•伴髓内肿瘤星形细胞瘤•脊髓不规则膨大增粗•常有囊变和继发空洞•T1WI呈不均质低信号•T2WI呈不均匀高信号多见于儿童和青少年颈髓及上部胸髓最多多为良性，生长缓慢范围大，常累及多个脊髓节段星形细胞瘤MRI表现非交通型脊髓空洞症•伴髓内肿瘤血管母细胞瘤•颈胸段脊髓膨大增粗•肿瘤大部或完全囊变•囊变区有附壁结节（常位于囊的背侧）•T1呈低或混杂信号•T2呈高信号•附壁结节显著强化血管母细胞瘤MRI表现非交通型脊髓空洞症•外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症鉴别诊断脊髓内肿瘤室管膜瘤星形细胞瘤血管母细胞瘤脊髓转移瘤肿瘤近端或远侧继发有脊髓空洞•空洞范围广，但颈髓正常•空洞范围短，且呈结节状•脊髓膨大区无空洞•空洞内液体信号与脑脊液不同T1WI呈不均质低信号T2WI呈不均匀高信号•MR增强检查肿瘤实质呈显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化脊髓转移瘤继发脊髓空洞星形细胞瘤CE-T1WI小结概念：•累及脊髓的慢性进行性变性病分类：•交通型--脊髓空洞与第四脑室相通交通型多系先天性发育异常所致•非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通非交通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致小结基本病理改变：•脊髓内空洞形成•脊髓积水•空洞周围有神经胶质增生基本MRI征象•T1WI呈低信号•T2WI上呈高信号•空洞内可有间隔小结鉴别诊断脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水•空洞内液体信号与脑脊液不同T1WI呈不均质低信号T2WI呈不均匀高信号•MR增强检查肿瘤实质呈显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化Chiarimalformation提纲定义发病机制临床表现诊断治疗分型定义又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。发病机制公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。伴发脊髓空洞的发病机制流体动力学说。Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞。伴发脊髓空洞的发病机制颅内与椎管压力分离学说。Williamst认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。脑脊液脊髓实质渗透学说。Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展。分型（Ⅰ型）：最多见小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室位置正常；多见于儿童和成人分型（Ⅱ型）：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水多见于婴儿分型（Ⅲ型:）最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿。分型（Ⅳ型）罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。分型临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症A型主要表现为脊髓症状，手术疗效差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好临床表现无症状有症状枕颈区受压型：脊髓中央受损型：小脑损害型：颅内压增高型：临床表现1、枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。2、脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现。临床表现3、小脑受损型步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征4、颅内压增高型（可为发作性）脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）诊断主要依据影像学检查1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过伸时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。小脑扁桃体下疝〈5mm,称为“异位扁桃体”或正常值界限（汤四昌、盛伟斌.chiari畸形诊断与治疗的进展[J]中国临床神经外科杂志.2009.14;121-123）A:枕骨大孔前缘中点B：枕骨大孔后缘中点测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离影像学表现I型矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形延髓及第四脑室形态正常常伴脑积水可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面，扁桃体前池变小，脊髓空洞呈“腊肠状”，伴寰枕融合畸形，寰椎前弓可辨，后弓缺如T1WI矢状面:小脑扁桃体疝合并脊髓空洞，呈低信号（长T1）T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。II型小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内脑干延长，桥脑下移脑膜膨出，几乎出生时均存在合并颅颈部骨骼畸形、脑积水、脊髓空洞症T1WI小脑扁桃体、延髓下移，四脑室拉长下移，脑干变细，上颈段脊髓脊膜膨出。