脊髓血管畸形

脊髓动静脉畸形西安市第一医院医学影像科惠志强脊髓动静脉畸形相关基础解剖分类及影像学表现小结相关解剖概述脊髓的被膜脊髓的血管硬脊膜蛛网膜软脊膜脊髓的被膜硬脊膜蛛网膜软脊膜硬脊膜位置•上：附于枕骨大孔与硬脑膜相延续•下：包裹马尾和终丝末端附于尾骨•两侧：与脊神经外膜相延硬脊膜硬膜外隙•位置硬脊膜与椎管内骨膜间•内容脊神经根、疏松结缔组织脂肪、淋巴管和椎内静脉丛硬脊膜硬膜下隙•硬脊膜与脊蛛网膜之间潜在间隙•其间无特殊结构蛛网膜结构•半透明薄膜位置•硬脊膜与软脊膜间•与脑蛛网膜直接延续蛛网膜下隙•内容：脑脊液蛛网膜终池•位置：自脊髓下端至第2骶椎•内容：脑积液、马尾•交通：脑蛛网膜下隙蛛网膜软脊膜齿状韧带位置：紧贴脊髓表面深入脊髓沟裂中特征：薄而富有血管特殊结构齿状韧带终丝软脊膜脊髓的血管脊髓的动脉脊髓的静脉脊髓后动脉脊髓前动脉动脉冠脊髓前动脉脊髓后动脉肋间后动脉腰动脉椎动脉颈升动脉基底动脉脊髓前动脉脊髓后动脉动脉冠后根动脉前根动脉脊髓的动脉脊髓静脉脊髓前、后静脉前、后根静脉椎内静脉丛椎间静脉丛脊髓后静脉脊髓前静脉后根静脉前根静脉椎间静脉椎内静脉丛脊髓的静脉引流分类及影像学表现依动静脉短路存在的部位分类硬膜外动静脉畸形硬脊膜动静脉瘘硬膜内髓外动静脉畸形（髓周动静脉瘘）髓内动静脉畸形硬膜外动静脉畸形概述•占脊髓动静脉畸形的15-20%•多数是来自椎体并延伸到硬膜外间隙•病变多发生于30-60岁•病变多位于胸段（T2-6）•病程长、主要是血管巢的压迫症状硬膜外动静脉畸形病理•硬膜外动静脉短路•引流静脉迂曲扩张•供血动脉增粗•脊髓血循环障碍瘤巢出血脊髓缺血、变性硬膜外动静脉畸形MRI表现•病变位于脊髓后方、侧方•矢状位：病变呈梭形，长轴与脊髓平行•T1WI高信号（出血）不均匀，•T2WI很高信号，周边呈低信号网状影硬膜外动静脉畸形鉴别•硬膜外血行转移瘤及淋巴瘤区分：T2WI：•硬膜外血行转移瘤及淋巴瘤呈等信号•硬膜外动静脉畸形信号高于肿瘤血管团呈很高信号（出血）血管团块影周围有低信号带或网状影硬膜外动静脉畸形脊髓血管造影•可以明确诊断及栓塞治疗•显示硬膜外动静脉短路迂曲扩张的引流静脉增粗的供血动脉硬脊膜动静脉瘘概述•占脊髓动静脉畸形的70%•动静脉瘘口位于椎间孔附近的硬膜•多发于中老年男性•胸腰段为高发节段•无特异性，起病隐匿硬脊膜动静脉瘘病理•动静脉直接短路•无异常血管团块•引流静脉迂曲扩张•供血动脉增粗硬脊膜动静脉瘘MRI表现T2WI矢状位：•脊髓背侧见条带状高信号影•脊髓节段性水肿、变性范围超过5个节段•脊髓周围血管异常低信号流空影，以脊髓后方为主•较少见的脊髓变性坏死灶--亚急性坏死性脊髓炎强化扫描：•矢状位：脊髓后方串珠状高信号迂曲血管影•冠状位：迂曲血管位于脊髓后方T2WI：脊髓后方迂曲血管流空影T1WI强化：脊髓后串珠状血管影硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘硬膜内髓外动静脉畸形概述•动静脉瘘口位于硬膜内髓外•年轻人多见，常于40岁以前出现症状•病变多位于胸腰段•进行性脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血硬膜内髓外动静脉畸形病理•瘘口及血管团块位于脊髓表面和软脊膜下•供血动脉：软脊膜根动脉软脊膜动脉•引流静脉：脊髓静脉脊髓旁静脉硬膜内髓外动静脉畸形病理•以动静脉短路的形态分三种亚型:A型B型C型瘘口细小大粗大供血动脉一支二支多支引流静脉一支一支一支硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形MRI表现•脊髓周围的流空征象扩张明显的硬膜内静脉回流畸形常常出现在胸腰连接处•MRA：可发现血管团块影不能发现异常血管结构髓内动静脉畸形概述•动静脉血管团块位于脊髓内•常见于青少年、儿童•多数病例以出血起病•颈段、胸腰段脊髓常见•主要症状为肢体无力，麻木和疼痛•特点：血管造影示：高血流量稀疏的静脉回流血管常有静脉瘤和静脉曲张髓内动静脉畸形病理•动静脉团块位于脊髓内•多支供血动脉：脊髓髓质动脉中心沟动脉脊髓后外侧动脉•多条引流静脉髓内动静脉畸形病理•以其形态分为球型和幼稚型球型：动静脉畸形呈球形其内无正常脊髓组织幼稚型动静脉畸形呈团块状其内含有正常脊髓组织髓内动静脉畸形MRI表现•脊髓内血管块影的流空征象•脊髓旁的静脉丛曲张•髓内出血：T1WI、T2WI均呈高信号髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形小结脊髓动静脉畸形依动静脉短路存在的部位分类•硬膜外动静脉畸形动静脉短路于椎旁•硬脊膜动静脉瘘动静脉短路于椎间孔周围的硬脊膜•硬膜内髓外动静脉畸形动静脉短路于脊髓表面•髓内动静脉畸形动静脉短路于脊髓内小结脊髓动静脉畸形的MRI特征表现：•畸形血管血液的蜿蜒迂曲的低信号流空征象脊髓血管造影•是目前脊髓动静脉畸形确诊和分类的惟一方法