基底动脉尖综合征

2020年2月28日星期五1铜陵市人民医院潘华基底动脉尖综合征2020年2月28日星期五2基底动脉尖综合征(topofthebasilararterysyndrome,TOBS)是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。是脑后循环缺血的一种。由Caplan（美国著名神经病学家。所著《Caplan脑卒中：临床实践》是享誉世界的卒中名著）在1980年提出并命名。一、概述2020年2月28日星期五3基底动脉尖位于以基底动脉顶端为中心的2cm范围内5条血管开口的部位。5条血管即左右大脑后动脉,左右小脑上动脉和基底动脉顶端开口形成的一个“干”字型结构。一、概述2020年2月28日星期五42020年2月28日星期五5一、概述由于该部位结构的特殊，导致了TOBS的临床表现复杂多样、早期诊断困难、病情凶险、救治难度大、死、残率高。是临床的潜在风险点！极易诱发医患纠纷。…2020年2月28日星期五6二、血管众所周知，基底动脉是脑部后循环的轴心。它是由两侧椎动脉在脑桥和延髓交界处汇合而成，位于脑桥腹侧，贯穿其全程，并发出正中分支、旁正中分支、短旋支和长旋支。2020年2月28日星期五7二、血管后循环（posteriorcerebralcirculation),又称椎基底动脉系统，由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉及其分支组成，主要供血给脑干、小脑、丘脑、海马、枕叶、部分颞叶及脊髓。2020年2月28日星期五8基底动脉的终末支为大脑后动脉(PCA），向中脑、丘脑、颞叶内侧和枕叶供血。PCA分叉处的近端，基底动脉还发出小脑上动脉，向桥脑、中脑外侧部和小脑上面供血。二、血管2020年2月28日星期五92020年2月28日星期五10二、血管基底动脉顶端血管闭塞会出现其供血区域内的多发梗死，包括丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶、脑桥上部和丘脑下部，往往呈双侧对称分布。基底动脉向丘脑、中脑供血的深穿支，其动脉分支细，侧支循环差。故TOBS以丘脑及中脑的缺血症状最为常见。2020年2月28日星期五11三、病因主要病因：心源性栓塞、动脉-动脉的栓塞。其他原因：血栓形成、动脉炎、椎动脉颅内段及基地动脉的迂曲等诸多原因。2020年2月28日星期五12椎动脉颅内段和基底动脉延长、迂曲时，血管内的血流缓慢，最容易受累的是远端分支的微小血管，可造成供血不足；同时血流缓慢后，血管壁易形成附壁微血栓，若血栓脱落即造成血管阻塞。2020年2月28日星期五13四、临床表现1、“波动性”意识障碍：发病过程中出现短暂的意识障碍。清醒后可回答问题及配合查体,然后又出现间断性意识障碍发作。意识障碍由浅昏迷、嗜睡直至清醒,清醒后淡漠、缄默等等。偶有睡眠倒错,突然发生又较快恢复。2020年2月28日星期五14四、临床表现睡眠障碍的原因可能是中脑及上行网状激活系统受损，同时丘脑旁正中区缺血梗死会导致睡眠紊乱；另一种可能的原因是基底动脉的近心端较远心端为宽，栓子通过基底动脉近心端但不易栓塞基底动脉远端。2020年2月28日星期五15四、临床表现2、瞳孔异常及眼球运动障碍：眼征是TOBS的重要症状之一！其机制为动眼神经核受损（此核相对较大，位于中脑上丘水平。形状不规则。分三部分，外侧核、正中核及E-W核）或动眼神经根受到压迫牵拉时引起的眼球运动障碍。2020年2月28日星期五16四、临床表现动眼神经核或根受损的具体表现:眼球垂直注视麻痹：上丘水平眼球垂直运动中枢病变，会出现眼球垂直注视麻痹（Parinaudsyndrome;也称为四叠体综合征）;“一个半综合征”：（一侧脑桥背盖部受累，患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。）瞳孔异常：可表现为瞳孔形状不规则、大小不等、对光反射迟钝或消失2020年2月28日星期五17四、临床表现3、眩晕常为首发症状之一：眩晕常为本病的首发症状,因早期神经系统定位体征不典型,加之早期头颅CT尚未显示病灶,因此极易误诊而延误治疗时机!这就是临床风险点……2020年2月28日星期五18四、临床表现4、肢体瘫痪程度轻四肢轻瘫或轻偏瘫。基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞,导致大脑脚、丘脑梗死时可产生偏瘫。是因为丘脑水肿影响内囊所致,为不完全瘫痪,恢复较快,而偏身感觉障碍持续时间较长。2020年2月28日星期五19四、临床表现5、视觉障碍:视物模糊、视野缺损、偏盲、全盲(单侧或双侧枕叶梗死)；大脑脚性幻视症状(本病的特点之一，患者对幻觉内容大多能够进行准确地言语表达,形象鲜明。有剖检材料证实：此幻觉易发生在中脑梗死，主要影响大脑脚黑质、红核和中脑导水管旁灰质及小脑上脚等）2020年2月28日星期五20四、临床表现6记忆障碍:严重的不认识家人,此为颞叶内侧受累所致，导致了边缘系统内侧回路中断。7行为异常：丘脑损害则易出现人格改变、谵妄、睡眠障碍等。2020年2月28日星期五21脑部CT、MRI检查,显示累及基底动脉尖部5条血管供血区的2个以上梗死灶。常见部位依次为:丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶等。最大特征为双侧丘脑梗死,病灶位于丘脑中心部位,成蝶形、对称性分布。五、影像学表现2020年2月28日星期五222020年2月28日星期五23五、影像学表现众所周知，幕下病灶,头部CT不如MRI敏感;对于小脑病灶,MRI更有优越性,所以MRI是TOBS最佳检查手段!2020年2月28日星期五242020年2月28日星期五252020年2月28日星期五262020年2月28日星期五272020年2月28日星期五2877岁女性。“突发昏迷二小时”入院，死亡。2020年2月28日星期五2951岁男性。“突发头晕伴视物模糊”3天入院。DWI提示双侧枕叶及小脑半球多发性梗死灶，明显好转出院，目前仍抗凝治疗中……2020年2月28日星期五30Caplan将TOBS分为首端型和枕叶型。martin将TOBS分为4型:双侧背侧丘脑型(意识障碍和眼肌麻痹)、枕叶颞叶型(视野缺损)、脑干上部型和小脑型。临床上常常几型并存,或先后出现。笔者以为，如何分型对治疗没有太大的意义，当出现以中脑和丘脑症状为核心表现时，影像学检查发现该供血区有两个或两个以上部位出现梗死灶。应想到TOBS之可能。这是最要紧的！六、分型2020年2月28日星期五31七、TOBS的诊断:急性起病,迅速出现基底动脉顶端所属5条血管供血区的局限性脑功能缺失征象,影像学检查见该供血区有两个或两个以上部位出现梗死灶，尤其是双侧对称分布，加上某些背景因素的存在。2020年2月28日星期五32八、治疗TOBS的病因与缺血性脑卒中一致,故治疗应积极争取溶栓,辅以抗凝、抗自由基、阻止钙超载、抗纤、脑保护等多种途径治疗。动脉溶栓,效果最佳,后遗症少；静脉溶栓效果次之,后遗症多;未能溶栓者常预后不良。2020年2月28日星期五33八、治疗1、一般治疗（1）对所有留置导管的护理；（2）体温控制；（3）监测血糖浓度；（4）清洁呼吸道以避免肺部感染。2020年2月28日星期五34八、治疗2、血流动力学处理血流动力学处理应以最大限度地减轻缺血性损伤为目标。通常情况下，脑自动调节功能维持脑血流量保持在55mL/100g/min的平均水平。生理条件下，当脑灌注压在一定范围内波动时，机体可以通过脑的小动脉和毛细血管平滑肌的代偿性扩张或收缩来维持脑血流的相对稳定，从而保证脑代谢的需要。这种现象称为脑血流的自动调节(cerebralautoregulation,CA)。2020年2月28日星期五35八、治疗CA的调控机制至今并不完全清楚。目前有4种学说解释CA功能的生理机制：1、肌源性学说：1902年由Bayliss提出。目前被绝大多数学者承认并应用。此学说认为，血管内压力增加时，血管平滑肌收缩，CBF减少。反之亦然。也称为Bayliss效应；2、代谢学说：认为CBF的减少能刺激脑释放出一些致舒张物质，CBF增加。而代谢产物减少时，CBF随之减少；3、神经源性学说：认为脑血管周围分布的植物神经纤维在CA中起一定的作用；4、内皮细胞源性学说：晚近有研究者认为在CA的调节中某些内皮因素发挥着重要作用，如NO等。2020年2月28日星期五36八、治疗正常Bayliss效应的上限为MAP100-130mmHg,下限为50-80mmHg，当MAP在这个范围内波动时，脑血流会维持不变。但MAP一旦超过Bayliss上限，脑血流会线性升高，出现脑的过度灌注，脑肿胀。一旦MAP低于Bayliss下限时，脑血流则呈线性下降，出现脑缺血症状。2020年2月28日星期五372020年2月28日星期五38八、治疗由上述可知，TOBS早期不需要对高血压进行处理，除非患者有终末器官受损的征象，如高血压脑病、不稳定型心绞痛、急性心肌梗死、心力衰竭或急性肾功能衰竭等；但是在准备溶栓治疗时，应考虑对血压进行控制。2020年2月28日星期五39中华神经科杂志2015.04发表的《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》的推荐意见：(1)准备溶栓者，血压应控制在收缩压180mmHg、舒张压100mmHg。(2)缺血性脑卒中后24h内血压升高的患者应谨慎处理。血压持续升高，收缩压≥200mmHg或舒张压≥110mmHg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病的患者，可予降压治疗，并严密观察血压变化。可选用拉贝洛尔、尼卡地平等静脉药物，避免使用引起血压急剧下降的药物。八、治疗2020年2月28日星期五40(3)卒中后低血压的患者应积极寻找和处理原因，必要时可采用扩容升压措施。可静脉输注0.9％氯化钠溶液纠正低血容量，处理可能引起心输出量减少的心脏问题。八、治疗2020年2月28日星期五41八、治疗3、呼吸系统处理由于脑干缺血患者经常出现下位脑神经受累和意识水平下降，因此气道的早期评价和处理至关重要。2020年2月28日星期五42八、治疗一般来说，意识水平下降（Glasgow昏迷量表评分＜8分），应考虑机械通气。应尽可能避免使用镇静药和麻醉药以避免影响神经功能的评价。2020年2月28日星期五434、溶栓治疗动脉内溶栓治疗实际上，TOBS目前还缺乏来自大样本、随机临床试验的资料。但是从近期发表的一些报道看，平均治疗时间为8－48h，总体病死率从46％－75％降至26％－60％。八、治疗2020年2月28日星期五44八、治疗《中国指南2014》指出：“后循环大动脉闭塞导致的严重卒中且不适合静脉溶栓的患者，经过严格选择后可在有条件的单位进行动脉溶栓，虽目前有在发病24h内使用的经验，但也应尽早进行,避免时间延误(Ⅲ级推荐，C级证据)”。2020年2月28日星期五45八、治疗国家卫计委脑防委在2015.07.06正式发布的《脑卒中防治系列指导规范》中指出：前循环：动脉溶栓在发病6小时内，机械取栓及血管成形术在发病8小时内；后循环：动脉溶栓可延长至发病24小时内，进展性卒中机械取栓可在影像学指导下，酌情延长治疗时间…2020年2月28日星期五46八、治疗静脉溶栓治疗《中国指南2014》指出：目前有关PCI溶栓治疗的时间窗、安全性与有效性只少量小样本研究。国外2011有文献报告：与前循环梗死相比，后循环梗死患者静脉溶栓后其颅内出血风险偏低。基底动脉闭塞的溶栓治疗时间窗更长，对梗死后再出血也更有耐受力。国内有小样本研究报告：认为后循环梗死可以有6h甚至更长的时间窗以获得更多的静脉溶栓机会。…2020年2月28日星期五47八、治疗动静脉联合溶栓：静脉溶栓的优势是简单易行，给药迅速；动脉溶栓的优势是在病变局部可达到更高的血药浓度，提高闭塞血管的再通率；因此在临床上可以把两种方式结合应用，一方面不延长溶栓治疗的时间窗，另一方面可以提高闭塞血管的再通率，改善最终的治疗效果。2015.07.06《规范》2020年2月28日星期五48当进行静脉溶栓或动脉溶栓时，应遵循下述总体指导方针：（1）发病后3－12h并且呈波动性病程的患者应考虑