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基底（动脉）型偏头痛一例报告患者胡****，男，15岁“反复发作性双目失明、头痛6月”于2010年2月就诊于门诊。现病史患者从自2009年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解，无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳，曾多次至当地医院眼科就诊，未发现异常。类似症状反复发作，约1-2次/月2010年1月份开始十余天发作一次。现病史最近一次发作：就诊前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，继而四肢无力，无法动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍乏力。病史既往史：足月顺产，热性惊厥（－）家族史：其母有偏侧头痛史，每次持续数小时，睡觉休息后能自行缓解，未至医院就诊。体格检查生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚，颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直、间接对光反应存在，双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震，以左侧为甚，鼻唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中，咽反射正常，双侧软腭上抬正常。下肢肌张力偏高，四肢肌力5-级，腱反射（++），两侧Hoffmann征（-），左侧Babinski征可疑阳性、右侧病理征（-）。四肢感觉正常。颈软，双侧Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共济失调检查正常。心肺腹无异常。辅助检查实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。腰穿压力170mmH2O，脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。脑电图、肌电图正常。头颅CT提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。头颅MRI平扫+增强：1.右侧海马信号增高；2.右侧侧脑室稍扩大。眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。头颈部CTA检查未见异常。诊断？定位诊断？体征：双侧可及短阵细小水平眼震，双下肢肌张力稍高，左侧病理征可疑阳性。定位：双侧可及短阵细小水平眼震，考虑为中枢性眼震，定位在双侧小脑传导束。诊断？定性诊断？患者14岁发病，病程6月，视力障碍继而头痛反复发作，超过5次。发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，超过24小时，用TIA无法解释。其母有头痛史。患者双侧一过性失明，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动脉供血障碍。临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变（椎基底动脉）、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线粒体肌脑病等。诊断符合2004年的HIS偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体征诊断为：基底型偏头痛由Bickerstaff在1961年首先报道的，已被国际头痛学会列为有先兆的偏头痛（MTA）的一种类型。或称基底型偏头痛一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有显著的联系多有家族史关于流行病学资料不多，但其实不少见基底动脉型偏头痛（basilar-typemigraine，BM）偏头痛的发病机制（一）皮层扩散抑制（CSD）学说1944年LeaoAPP提出脑皮层受刺激后，局部脑电活动低落，并以3mm／min速度扩散，扩散性抑制可解释偏头痛的先兆同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低，低血流区在30～60min内以2—3mm／min的速度向顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后48小时偏头痛的发病机制（二）遗传学因素：60％的偏头痛患者有家族史其一级亲属患病风险是一般人群的2~4倍双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为0.28~0.34，高于双卵双胎（0.12~0.18）,提示遗传因素参与偏头痛的发病尚未发现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显率及多基因遗传特性偏头痛的发病机制（三）血管学说由HaroldWolff在1963年提出，认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之血管剧烈扩张，血流淤滞而头痛，约2－4小时后恢复正常。血管神经学说认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现先兆症状，以后引起血管扩张，刺激三叉神经，使神经末端产生局部炎症反应另一方面促使血小板释放5HT，促使5HT浓度下降，抗疼痛的作用减弱，导致头痛加重。BM的发病机制一般认为BM前驱症状的出现，可能是由于脑底动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺血所致。临床上TCD常常提示，BM患者发作期与缓解期均有椎-基底动脉系统血管痉挛、脑血流灌注不足的特点，由此推测椎-基底动脉血管痉挛、脑血流灌注不足可能是BM的发病机制之一偏头痛的发作特点–发作一般持续4-72小时–头痛部位60%以上为偏侧性，但非每次均为偏侧，部位：枕部＞双侧颞部＞单侧颞部–疼痛性质:搏动样（也可为炸裂样等剧烈痛）–常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、畏嗅，大多数休息后可缓解–BM为有先兆性偏头痛，往往在先兆出现半小时内出现头痛临床表现(一）基底型偏头痛属有先灶偏头痛有下列两种可完全恢复的先兆:–视觉症状：如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等–脑干症状：如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。先兆症状多持续20～30min临床表现（二）10％(38／362)的MTA患者表现为BM。先兆的中位持续时间为60min61％的患者出现眩晕53％的患者出现构音障碍45％的患者出现耳鸣45％的患者出现复视40％的患者出现双侧视觉症状24％的患者出现双侧感觉异常21％的患者出现意识水平降低21％的患者出现听觉减退5％的患者出现共济失调KirchmannM．UniversityofCopenhagen，DenmarkBasilar-typemigraine：Clinical，epidemiologic，andgeneticfeatures，Neurology，2006，66（6）：880—886结论：基底型偏头痛先兆可以发生于任何MTA患者。无明确的临床、流行病学或遗传学证据证实BM是不同于MTA的独立疾病。临床表现（三）发作因素阳性偏头痛家族史、精神情绪因素、视觉疲劳睡眠不足、劳累等季节性发作发作与月经周期有关原因不明BM诊断要点（一）符合有先兆偏头痛的诊断标准，符合下述2项，发作至少2次A有以下特征(至少3项)：①局限性脑皮质或(和)脑干功能障碍先兆症状；②先兆症状逐渐发展，持续4min以上；③先兆症状持续时间60min；④先兆症状与头痛发作无间歇期。B有以下特征(1项以上)：①病史和体格检查无器质性疾病；②病史和体格检查提示有器质性疾病，但实验室检查已排除；③有器质性疾病，但偏头痛初次发作与该疾病无密切关系。BM诊断要点（二）先兆符合基底动脉型特点：–视觉症状：如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等–脑干症状：如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。BM诊断要点（三）需鉴别其他头痛：–非偏头痛性血管性头痛：高血压或低血压、颅内动脉瘤或动静脉畸形、脑动脉硬化症、慢性硬膜下血肿等–丛集性头痛–痛性眼肌麻痹–紧张性头痛–颞动脉炎–良性颅内压增高性头痛–或其他继发性头痛BM诊断要点（四）继发性头痛的诊断标准：诊断：BM√治疗？轻一中度头痛：阿斯匹林：0.6～1.0/次，抑制前列腺素及血栓素合成，有抗炎、镇痛作用。萘普生：0.5～0.75/次；布洛芬：0.6～1.2/次中一重度头痛：酒石酸二氢麦角胺：0.25～1.0mgim麦角胺0.6～1.0mg口服舒马普坦25～50mg口服严重头痛：酒石酸二氢麦角胺：1.0mgim可待因l5～60mg口服氯丙嗪10mgiv舒马普坦6mgihBM的治疗（发作）药物预防的适应症：发作频度3～4次／月疼痛程度严重，影响日常工作与学习药物仅能减少发作频率及／或减轻疼痛程度，不能根治药物预防注意事项：连续服用3月以上才能判断预防效果服用预防药物9～12个月后停药观察偏头痛可自行发作减少。BM的治疗（预防）丙戊酸：具有促进GABA合成及阻断其降解作用通过激活GABA-受体（调节供应脑膜的三叉神经元）起作用一般剂量为400～600mg／d钙拮抗剂（西比灵）：通过抑制钙离子进入动脉血管平滑肌抑制血管收缩抑制内皮细胞损伤引起的脑水肿、血小板激活和血栓形成防止钙离子超载对细胞的损伤改善红细胞缺氧变形能力，降低血液粘滞性，维持和恢复细胞的功能研究证实西比灵有较好预防偏头痛作用剂量为口服5mg／d，男性可加至10mg/dBM的治疗（预防）常用药物：心得安：β一受体阻断剂，一线预防偏头痛药。可减少发作达65％剂量为60～240mg/d妥泰：广谱抗癫痫药，具有阻断钠离子通道、增加GABA的活性、阻断谷氨酸介导的神经兴奋性及阻断钙离子通道作用。研究发现妥泰能有效减轻偏头痛程度和减少发作频率．具有很好的偏头痛预防效果。中国成人口服剂量：100～200mg／d。泼尼松：对某些难治性病人有效，特别是预防经期偏头痛BM的治疗（预防）常用药物：治疗经过患者就诊后第二天上述类似症状再发，半小时后缓解，但仍有一侧肢体无力，持续48小时后缓解，能行走。同时复查脑电图仍未见痫性放电。临床诊断：基底型偏头痛。给予西比灵5mg睡前每天一次、丙戊酸钠缓释片早晚0.5g口服治疗，随访半年，症状未再发作。谢谢头痛的分类，国际头痛学会，2004年