血友病关节炎

血友病关节炎血友病概述血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发出血。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官尤其是四肢的肌肉和负重关节分型根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可将血友病进行严重程度分级：（1）重型：≤1%；（2）中型：2％～5%；（3）轻型：5％～25%；（4）亚临床型：25％～40%。血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因临床表现关节疼痛僵硬畸形无力影像学表现关节间隙变窄或消失关节面不平整软骨下骨肥大、囊性变骨赘形成血友病关节病的受累关节特点：大关节滑膜关节血友病关节病累及组织滑膜组织软骨软骨下骨血友病关节病是如何发生的？滑膜组织的受累机制软骨的受累机制血液对软骨的直接影响特点持续时间长一次出血可以持续10周左右软骨的受累机制滑膜组织对软骨的影响特点滑膜对软骨的影响持续时间短炎症消除，其作用很快消除血液对骨的作用骨骺增大骨质疏松软骨下骨囊形成骨侵蚀和骨赘形成具体机制尚不清楚关节出血什么条件下才会发导致关节炎？血液损伤软骨的阈值—研究设计正常健康人的关节软骨，体外进行培养1.50%（v/v）的血液持续1、2、3、4天2.0、5、10、20、30%的血液持续4天血液损伤软骨的阈值—研究结果试验结果一浓度20~50%持续时间3~4天试验结果二浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会造成持久的生化改变关节腔对关节积血的清除能力将血液注射到比格犬的膝关节中注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体关节腔对关节积血的清除能力从关节腔清除血液：第1天清除50%第4天清除90%小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤大量出血，关节腔不能在4天内快速将积血清除，关节软骨和滑膜会出现持久的损伤血友病关节炎的影响因素？年龄初次发生关节出血的年龄实验证明：动物越年幼，软骨对积血的反应越敏感负重出血后是否立刻开始负重实验证明：当关节积血合并压力时，病变更重如何评估血友病关节病变的严重程度？严重程度评估临床评估影像学评估关节评定量表影像学评估Pettersson评分关节评估量表HemophiliaJointHealthScore(HJHS)1.0、2.0、2.1版本谢谢