脑桥病变定性诊断与影像学特点

脑桥病变的定性诊断与影像学特点汪瀚安徽中医药大学第一附属医院脑病中心脑桥包括位于腹侧的基底部与背侧的被盖两个部分,基底部主要包括锥体束与脑桥小脑纤维,被盖则包含众多颅神经核及感觉传导束等结构。脑桥病变的临床及病因学脑血管病神经系统变性疾病脱髓鞘疾病肿瘤中毒和CNS感染、其它疾病一、脑血管病脑桥是脑干中最容易梗死的部位，脑桥梗死占所有急性缺血性脑卒中的７％左右。孤立性脑桥梗死占后循环梗死的１５％左右。脑桥的血供脑桥基底外侧和被盖部由短旋动脉供应；脑桥基底部和被盖部最外侧由长旋动脉供应。脑桥基底部内侧、被盖部正中部分（脑室底部、外展神经核、内侧纵束和网状结构）由基底动脉旁中央支供应；1、眩晕脑桥梗死最常见而重要的临床症状为眩晕,由于脑干内的前庭神经核较大、表浅,对缺血极为敏感。72岁男性突发眩晕，因位于脑桥背外侧区的前庭神经核受累所致。2、瘫痪瘫痪是脑桥梗死重要体征,根据病变部位,病灶的大小以及合并脑水肿的程度而异(1)交叉瘫:经典的脑干病变是交叉瘫(一侧面神经或三叉神经、外展神经麻痹,对侧肢体感觉、运动障碍)。(2)偏瘫:中枢性面瘫伴同侧偏瘫,位于脑桥中上部基底腹侧,大部分脑桥梗死出现,临床上易被误诊大脑皮层、放射冠、基底节区损害。(3)双侧瘫:双侧面瘫、双侧肢体瘫,由于双侧皮层脊髓束和支配三叉神经以下皮层脑干束受损,出现两侧中枢性面瘫和四肢瘫,只能以提睑和眼球垂直运动示意。闭锁综合征(locked-insyndrome,LS)多见于脑血管病等引起的基底动脉脑桥分支双侧闭塞，常被误认为昏迷。脑桥臂和脑桥外下侧（包括三叉神经、三叉神经脊束、面神经及核、听神经及核）两部分较为恒定地由小脑前下动脉（AICA）供血约80%的内听动脉(IAA)起自AICA，IAA是内耳的唯一供血动脉。脑桥臂梗死典型临床表现为眩晕、共济失调、周围性面瘫和听力减退。或仅表现为眩晕和共济失调，无听力减退和面神经麻痹。57岁男性共济失调、眩晕，MRI提示脑桥臂梗死突发的听力障碍是AICA梗死的常见临床表现，可进展为听力丧失、耳鸣、眩晕和同侧共济失调。耳蜗对缺血的选择性易损引起的急性听觉障碍，可做为脑桥臂梗死的早期警告。左侧脑桥臂梗死，并可见AICA和PICA分水岭区域梗死长期高血压的病人过度降压导致双侧桥臂梗死。机制可能是基底动脉主干狭窄，造成分支动脉的缺血，而桥臂选择性受累。两侧AICA区域的梗死通常导致双侧桥臂受累，见于严重动脉粥样硬化的患者。54岁男性，急性双侧听力丧失、眩晕、眼震、构音障碍和共济失调。MRI证实为双侧AICA区域梗死，包括双侧桥臂和小脑前下方。既往有高血压病、高胆固醇血症、吸烟史等危险因素。高血压脑病(Hypertensiveencephalopathy)血压急骤急剧升高引起的一种暂时性急性全面脑功能障碍综合征，舒张压常在140mmHg以上。MRI可见多累及幕上白质，尤其顶枕叶，弥散或局灶性T2WI高信号但脑桥、桥臂、小脑也可受累二、神经系统变性疾病一些神经系统变性疾病可见脑干、小脑萎缩外，MRI也可见脑桥异常信号。多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）一组成年期发病､散发性神经系统变性疾病｡临床表现为进行性小脑性共济失调､自主神经功能不全和帕金森综合征等症状,病因及发病机制不详。(1)MRI常可见双侧桥臂T2WI高信号，尤其小脑型MSA（MSA-C），高信号提示的桥臂损伤是由于脑桥神经元和脑桥小脑横向纤维的丢失所致，同时伴有桥臂萎缩。(2)“十字征”可作为MSA-C的特征性表现。病理基础是脑桥萎缩、桥横纤维及桥臂变性、神经胶质增生，使其含水量增加或铁质沉积，形成脑桥、桥臂等部位T2WI的异常高信号。明显的脑桥小脑萎缩、第四脑室扩大橄榄桥脑小脑萎缩（散发型）54岁女性言语不清，头晕。A,B.FLAIR像示小脑中脚（红箭头）、小脑下角（绿箭头）高信号。C.FLAIR像也显示imagealsoshowscruciformhyperintensityinthetransversepontinefibersontheanteriorandlateralaspectofthepons.被盖（蓝箭头）和锥体束（绿箭头）被分隔。脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellarataxia,SCA）一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病,主要累及脊髓、小脑和脑干，临床表现为共济失调、构音障碍、动作笨拙、眼动异常等，可伴锥体外系症状。T2WI双侧桥臂对称性高信号改变可见于SCA2和SCA6，SCA3尚未见报道齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubral-pallidoluysianatrophy，DRPLA)以小脑性共济失调、舞蹈-手足徐动症、肌阵挛癫痫及痴呆等为主要临床特征的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，属于遗传性共济失调。DRPLA患者大脑白质、苍白球、丘脑、中脑、脑桥以及双侧桥臂对称性高信号。脆性X震颤/共济失调综合征(fragileX-associatedtremor/ataxiasyndrome,FXTAS)主要症状为小脑性共济失调、意向性震颤，伴轻度PD综合征、周围神经病、精神症状等。男性症状多较典型，且比女性重。MRI除大脑半球萎缩及白质改变外，脑桥臂可见典型的T2WI异常信号FXTAS特异MRI表现：“累及小脑中脚的白质病变”，“桥臂信号”见于约60%的男性，13%的女性FXTAS。肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD），又称Wilson病（Wilsondisease,WD）主要累及肝、脑、肾、角膜等。临床常出现小脑性共济失调、震颤，约半数WD患者MRI可见脑桥、小脑、双侧桥臂及尾状核、豆状核、丘脑内侧和中脑也可见T2WI高信号脱髓鞘疾病中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以髓鞘脱失为主要病理特征，神经元胞体及轴索受累相对较轻的一组疾病。多发性硬化（multiplesclerosis，MS）中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病｡最常累及部位为脑室周围白质､视神经､脊髓､脑干和小脑，临床表现缓解、复发的神经功能障碍。大小不一类圆形高信号或融合斑,最常累及脑室周围白质、半卵圆中心。MS40岁女性言语不利、共济失调。T2WI显示脑桥、小脑中脚、小脑半球、脑部白质多发非对称性高信号。急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，与病毒感染有关。病变范围广泛，包括大脑、小脑皮质、深部白质和脑干，脊髓。左侧小脑中脚以及颈胸髓广泛连续的高信号肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy，ALD)一种脂质代谢障碍病,X性连锁隐性遗传｡体内过氧化物酶缺乏､长链脂肪酸代谢障碍,脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质中沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变｡MRI表现为双侧对称的白质异常信号,主要位于枕、顶、颞叶,视放射和胼胝体压部,周边呈指状，T1加权为低信号,T2加权为高信号。呈“蝶翼状”，是ALD所特有。脑白质异常呈对称性，脑桥也可受累。ALD可见双侧桥臂及小脑T2WI对称性高信号改变进行性多灶性白质脑病（Progressivemultifocalleukoencephalopathy,PML）由乳头多瘤空泡病毒感染引起罕见的亚急性脱髓鞘疾病，常发生于细胞免疫功能低下的病人。PML，43岁男性，言语不清、右手无力和吞咽困难。MRI提示双侧桥臂、颞枕叶高信号。PML.25岁男性右肢无力、头痛，有HIV感染史。T2WI显示右侧小脑中脚延伸到小脑半球高信号，增强未显示病灶强化。MRI可见T2均质高信号，T1等信号或低信号，无强化效应。脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis,CPM）以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病,多在电解质紊乱､营养不良的疾病基础上发生｡见于长期饮酒、电解质紊乱，特别是纠正过快的低钠血症患者。MRI示脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号､T2高信号,无增强效应｡CPM.50岁女性快速纠正低钠血症后意识不清。肿瘤脑干肿瘤常见于儿童和青少年,其中90%以上为胶质瘤。脑干肿瘤平扫T1W图像上为低或低等信号，T2W图像上为高或较高信号。坏死和囊变相对较常见，约1/3的病灶出现瘤周水肿。脑干肿瘤均可引起脑干增粗变形，及不同程度的第四脑室、脑干周围脑池受压、变形和缩小。脑干肿瘤向前生长时，可出现基底动脉包埋征，此征为脑干肿瘤的特征性表现之一。听神经瘤①主体位于脑桥小脑角,常有一蒂与内听道相连,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号可稍不均匀。②以第Ⅶ、Ⅷ神经束为中心生长,病侧第Ⅶ、Ⅷ神经束较健侧增粗,与脑桥小脑角肿瘤实体多无明确分界,两者信号一致,这是诊断听神经瘤的关键。③肿瘤的囊变,表现为长T1、长T2信号。④增强后呈明显不均匀强化,实体部分明显强化,囊变部分不强化,囊变位于肿瘤外侧是可见囊壁环形强化。⑤无明显水肿,或者瘤周有少量线样长T1、长T2信号影。脑膜瘤MRI显示T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI变化较大,增强后肿瘤呈明显均匀强化。T1WI上多伴有流空信号,可有钙化,增强后脑膜尾征等特点,脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致,故其强化程度与肿瘤一致。中毒和CNS感染、其它疾病慢性溶剂，特别是纯甲苯等滥用可导致双侧桥臂、脑干、大脑、小脑及白质对称性TWI高信号，与髓鞘损伤及胶质增生有关。38岁男性视物模糊、言语混乱、双侧锥体束征。T2WI显示弥漫性双侧颞叶白质高信号，脑桥、双侧小脑中脚轻度高信号慢性甲苯中毒单纯疱疹病毒性脑炎(Herpesencephalitis)单纯疱疹病毒（HSV）最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。40岁男性发热、癫痫。T2WI示双侧颞叶皮层、白质弥散高信号，FLAIR像示双侧小脑中脚、颞叶高信号。脑干脑炎(brainstemencephalitis,BBE)病因未明，可能因病毒感染后自身免疫损伤所致，与急性脱髓鞘疾病难以鉴别，激素治疗有效。(1)脑干脑炎病变多为脑干肿胀呈双侧对称分布，呈T1低信号，T2高信号。(2)发病部位以脑桥最常见，其次为中脑，延髓少见，且多数单发生于脑干，少数与脑内其它部位炎症并发，亦可与脑内脑白质及深部核团（尤其丘脑）共同受累发病，较少合并灰质病变。(3)增强扫描大多无强化，少数可有不规则点状强化，不具有特异性。肝性脑病(hepaticencephalopathy)由严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,主要临床表现为意识障碍、行为异常和昏迷。双侧基底节区、双侧大脑脚T1WI上的对称性高信号,T2WI上一般无明显表现。机制与顺磁性金属物质锰的沉积和苍白球处神经细胞的坏死有关,主要是由于反复肝功能衰竭或门静脉分流致体内血锰水平升高而导致锰在苍白球蓄积所引起。脑桥病变的病因复杂，几乎涉及CNS所有疾病谱，一些全身疾病也可导致继发性脑桥臂受损。脑桥病变可为单侧或双侧，前者多为脑血管病；后者多为CNS变性病、脱髓鞘疾病、感染、代谢性疾病等。谢谢