贲门失弛缓症

贲门失弛缓症EsophagealAchalasia潘永林定义•是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难流行病学•我国缺乏流行病学资料•欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万•男女发病率相似，约为1:1.15•多见于20-50岁的青壮年临床表现•吞咽困难•阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状•起病缓，症状轻•常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发•少数患者咽下液体较固体食物更困难，但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难•食物反流和呕吐•发生率可达90%，在体位改变发作•呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘液和唾液、血液，无酸臭味•可引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿•疼痛•部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部•机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致•体重减轻•与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见诊断•食管钡餐X线造影•食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级：•I级食管直径小于4cm•II级食管直径4-6cm•III级食管直径大于6cm•••食管疤痕狭窄贲门痉挛食管癌•食管动力学检测•LES压力常为正常人的两倍以上，食管蠕动波无规律、振幅小•胃镜检查•特点：•(1)食物潴留•(2)食管体部见扩张•(3)管壁可呈节段性收缩环•(4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过鉴别诊断•食管癌•进行性吞咽苦难•消耗症状：贫血、消瘦•转移症状•胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别•食管炎•吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效•胃镜、钡餐检查鉴别•心绞痛•胸骨后疼痛，心痛定治疗有效•心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显•心电图正常治疗•保守治疗•轻度病人，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，垫高床头，服用钙抗拮剂•内镜治疗•内镜下球囊扩张•支架植入治疗•镜下注射A型肉毒杆菌毒素•内镜下硬化剂注射治疗•经口内镜下括约肌切开术•Peroralendoscopicmyotomy,POEM•POEM手术无皮肤切口，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，有效率95%，且反流性食管炎发生率低•POEM手术时间短，创伤小，恢复快，疗效可靠，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择•手术治疗•对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗•贲门肌层切开术（Heller手术）最常用术式，远期并发症主要是反流性食管炎•附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）预后•轻度、初期采用药物及传统内镜治疗可缓解症状，复发率高•外科Heller手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎•最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访