搜索
贲门失迟缓症贲门失弛症的学习要点定义临床表现诊断方法治疗贲门失弛症的定义定义：又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。特征：食管缺乏蠕动食管下端括约肌（LES）高压对吞咽动作的松弛反应减弱临床表现：吞咽困难胸骨后疼痛食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。流行病学男女发病率几乎相等。可在任何年龄发病，在我国以35～45岁最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势，并以70岁以上为多见。有明显的地域差别。近几十年来发病率无明显变化。贲门失弛症的病因原发性贲门失弛症的病因与迷走神经的异常有直接关系，引起迷走神经病理改变的直接原因可能与免疫功能异常有关。继发性贲门失弛症指其继发于某些明确的疾病，Chagas病、迷走神经切断术后、胃窦切除术等。临床症状------梗噎贲门失弛症梗噎的特点为：①早期为间断发作，呕吐、减重等症状明显，患者常自述精神刺激使症状加重。晚期呈持续发作，与精神因素无关；②梗噎的性质：为胸骨后区的粘滞感，偶也有口咽部梗噎感；③食物的刺激：如过冷或过热，可加重梗噎；④食物的性质：与器质性梗阻不同，其进食流质和固体食物均会梗噎，多数病人感觉米饭更易引起梗噎。临床症状------反食或呕吐反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸味，常在进餐后一段时间内发生。晚期重症患者，因食管高度扩张，食物在食管内长时间潴留，返出物可有腐败气味。临床症状------减重主要是由于营养不良、失眠等原因造成的体重下降。早期及晚期患者均可见，前者是因为患者进食困难、精神压力大造成，后者多为慢性营养不良、贫血所致。而中期患者，因食管蠕动力减弱，食管轻度扩张，使呕吐症状明显缓解，患者精神状态好转，可适量进食，故体重可有增加。检查方法----X线检查①胃泡消失：胃泡消失或明显缩小、胃肠道内含气量异常减少等。②重症患者因食管明显增宽、屈曲及食物潴留等原因，透视或胸片见纵隔影增宽。③肺部感染征象：因长期误吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺纹理增厚等。图示：正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影像检查方法--上消化道造影限于贲门失弛症的定性诊断，多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症。85%的患者可见食管贲门部鸟嘴样钡影。上消化道造影贲门上部食管扩张、存钡，食管体部缺乏有推动力的蠕动，重症患者可见食管屈曲。检查方法------内镜检查此为必须的检查之一。治疗前内镜检查主要用于鉴别诊断及发现并发症，如：食管溃疡、食管贲门癌等；内镜检查可见：食管远端食物潴留、食管郁积区炎症、粘膜增厚及贲门部关闭，最重要的是镜体通过贲门部时有阻力，但均可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。检查方法----食管测压--金标准贲门失弛症的测压检查有以下4个方面异常：①LESP升高，也可见正常表现者；②吞咽时LES松弛不良；③吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动或食管体部频发自发性不协调蠕动波；④食管内静息压力升高，常大于30mmHg，达到45mmHg（正常为10--30mmHg)。鉴别诊断食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及CT检查等可鉴别食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可出现间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、钡餐检查可鉴别心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症状，药物治疗及心电图检查鉴别诊断------Chagas病Chagas病为全身性疾病，在儿童表现为急性型，成人呈慢性型。常表现为多脏器平滑肌功能障碍。临床表现类似于食管运动障碍性疾病，但其为多器官发病，包括：•寄生虫感染心肌后引起心肌炎。•中枢神经系统受侵。•结肠感染导致结肠无力、巨结肠。•食管感染引起巨食管症。•输尿管扩张症。鉴别诊断-----贲门癌①吞咽困难进展较快，减重明显，症状期多少于半年。②高龄患者多不首先考虑贲门失弛症。③钡餐检查可见正常胃泡。文献及我院资料显示70%以上的贲门失弛症患者透视下无胃泡。④胃镜检查时镜身很难通过贲门，说明贲门部为器质性病变，如为功能性病变胃镜通过较易。⑤平滑肌松弛药物可使贲门失弛症患者的LESP下降，但对贲门癌无效。贲门失弛症的分期根据临床症状分为：早、中、晚期。早期患者为急性起病、呕吐及减重明显、食管无明显增宽。中期呕吐稍缓解、体重增加、食管轻度增宽。晚期为溢出性呕吐、减重明显、食管明显增宽。评价病情的轻重--------依据钡餐检查所见食管体部直径小于4cm者为轻度。大于6cm为重度，也被称为巨食管。两者之间为中度。轻度中度重度贲门失弛症的治疗方法一般性治疗包括精神治疗和调节饮食，教会病人自我调节，以缓解症状。在早期轻症患者可有不同程度的效果。如患者有夜间呛咳的症状，应嘱患者半卧睡眠。药物治疗均在餐前服药。常用的4大类口服药包括：1.抗胆碱类药2.α-肾上腺素受体阻断剂3.钙通道拮抗剂4.硝酸盐类其中钙拮抗剂疗效较为稳定，硝苯地平、解痉灵等，服药20～30分钟后，血液药物浓度达最有效峰值，可明显降低LESP。目前常用的药物包括以下几种：硝苯地平、硝酸异山梨醇酯、氨茶碱、博利康尼、硝酸甘油等。贲门失弛症非药物治疗方法局部注射治疗肉毒素贲门局部注射治疗的适应证：1.高龄及不适于手术或扩张术者；2.手术、扩张术后的辅助治疗；3.因有憩室等并发症而不能行贲门扩张术者。贲门扩张术扩张器类型：①探条式扩张器：可用金属或特殊的韧性材料制成，采用不同口径，由细到粗逐一扩张。由于其疗效不佳，反复操作增加了并发症的机会，故在治疗贲门失弛症方面不如球囊式扩张器。②球囊式扩张器：可用水银、钡剂、气体或水充盈囊管，较前者的优点是不必反复放置，扩张的压力、部位及时间易于控制，疗效明显提高。手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗贲门肌层切开术（Heller手术）最常用术式，远期并发症主要是反流性食管炎附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）Heller手术适应证：1.疼痛、梗噎症状严重，保守治疗无效。2.不能除外恶性病者，或有其他并发症者，如食管憩室等。3.短期内连续扩张术两次无效者。手术方式经口内镜下肌切开术POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。操作方法（1-3，共5）（1）麻醉：所有患者均行气管插管全身麻醉，麻醉成功后静脉注射第三代头孢菌素2g。（2）食管黏膜层切开：胃镜前端附加透明帽，吸净食管腔内潴留液体和食物残渣。距离胃-食管交界处（gastro-esophagealjunction,GEJ）上方约8-10cm处，行食管右后壁黏膜下注射（注射液为靛胭脂、肾上腺素和生理盐水的混合液）。用Hook刀、TT刀或Hybrid刀纵形切开黏膜层约2cm显露黏膜下层。（3）分离黏膜下层，建立黏膜下“隧道”：用Hook刀、TT刀或Hybrid刀沿食管黏膜下层自上而下分离，边黏膜下注射边分离，建立黏膜下“隧道”直至GEJ下方胃底约3cm。黏膜下层分离过程中避免黏膜层特别是胃底部位的破损和穿孔。操作方法（4-5，共5）（4）环形肌切开：胃镜直视下从GEJ上方7-8cm，应用TT刀或Hybrid刀从上而下纵形切开环形肌至GEJ下方2cm。切开过程中由浅而深切断所有环形肌束，尽可能保留纵形肌束，避免透明帽顶裂纵形肌。对于创面出血点随时电凝止血。（5）金属夹关闭黏膜层切口：完整切开环形肌后，将黏膜下“隧道”内和食管腔内液体吸尽，冲洗创面并电凝创面出血点和小血管，退镜至黏膜层切口，多枚金属夹对缝黏膜层切口。胃镜监视下放置胃肠减压管。注释：①术前造影示食管下端“鸟嘴样改变；②食管腔内大量潴留液体；③沿GEJ上方10cm食管右后壁黏膜下注射后切开黏膜层；④沿食管黏膜下层分离，建立黏膜下“隧道”至GEJ下方2～3cm；⑤黏膜下“隧道”入口；⑥胃镜直视下纵形切开环形肌；⑦环形肌切开后向两侧哆开；⑧贲门口明显松弛，胃镜顺利进入胃腔；⑨多枚金属夹关闭黏膜层切口。术后护理术后当天禁食、补液，静脉使用质子泵抑制剂（protonpumpinhibitor,PPI）和抗生素，观察有无颈部和胸前皮下气肿；术后第1d胸部CT检查有无纵膈气肿和气胸，如无皮下、纵膈气肿和气胸即进食流质；第2w进食半流质。复查胃镜了解食管创面愈合和贲门口状况，食管X线造影检查了解食管腔扩张和贲门口通畅度。谢谢！