新生儿黄疸分类

新生儿黄疸NeonatalJaundice目录定义胆红素代谢特点（成人vs新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗定义胆红素代谢特点（成人vs新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现成人血清总胆红素含量1mg/dl，当2mg/dl时，临床上出现黄疸；新生儿血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；定义胆红素代谢特点（成人vs新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗正常胆红素代谢特点胆红素的来源；胆红素在血循环中的运输；肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄；胆红素的肠肝循环；胆红素正常代谢示意图白蛋白白蛋白胆红素的来源（成人vs新生儿）成人每日生成胆红素3.8mg/kg新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg原因胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑;出生后血氧分压↑→过多红细胞破坏红细胞寿命↓血红蛋白分解速度↑旁路胆红素生成↑胆绿素还原酶胆红素衰老红细胞血红蛋白（80%）骨髓中红细胞前体肝脏和其他组织中的含血红素蛋白血红素血红素加氧酶胆绿素网状内皮细胞肝、脾、骨髓联结的胆红素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过新生儿联结的胆红素量少原因早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红素的量越少刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结胆红素的运输（成人vs新生儿）胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋白）或称联结胆红素血循环中+白蛋白游离胆红素或称未结合胆红素（UCB）肝血窦新生儿肝细胞处理胆红素能力差原因出生时肝细胞内Y蛋白含量极微UDPGT含量↓,活性↓出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时↓，早产儿更明显胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs新生儿）CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过胆红素-白蛋白复合物（UCB）Disse间隙-白蛋白肝血窦肝细胞摄取胆红素-载体蛋白Y/Z肝细胞+Y、Z蛋白光面内质网UDPGT胆汁肠道胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（CB）肠道内CB被还原成尿胆原80~90%粪便排出10~20%结肠吸收→肠肝循环→肾脏排泄新生儿肠肝循环特点出生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB肠道内缺乏细菌→UCB产生和吸收↑如胎粪排泄延迟，胆红素吸收↑胆红素的肠肝循环（成人vs新生儿）门静脉肠肝循环CB肝细菌还原胆汁肾尿胆原粪便排出肠道胆红素生成过多;联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红素能力差;新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加;※饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;新生儿胆红素代谢特点定义胆红素代谢特点（成人vs新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿早产儿足月儿早产儿出现时间2～3天3～5天生后24小时内（早）高峰时间4～5天5～7天消退时间5～7天7～9天黄疸退而复现持续时间≤2周≤4周2周4周（长）血清胆红素μmol/L＜221＜257221257（高）mg/dl＜12.9＜1512.915每日胆红素升高＜85μmol/L（5mg/dl）85μmol/L（5mg/dl）血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂（快）病理性黄疸分类胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍※临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致胆红素生成过多红细胞增多症静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积＞65%母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等胆红素生成过多感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑母乳性黄疸母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退病因:母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内→肠道内UCB生成↑胆红素生成过多血红蛋白病α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑;肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;药物磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;胆汁排泄障碍新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;先天性代谢缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;胆汁排泄障碍胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞;※肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高.