颅内动脉夹层的影像学诊断

颅内动脉夹层的影像学诊断中国专家共识河南科技大学第二附属医院何阳13938850566文献来源：•作者：中国卒中学会神经介入分会中国医师协会神经外科医师分会青年医师委员会中国医师协会神经外科医师分会神经介入专家委员会《中华神经外科杂志》2016年第11期定义定义：•颅内动脉夹层(intracranialarterialdissection，IAD)是指各种原因使血液成分通过破损的颅内动脉内膜进入血管壁，导致血管壁间剥离分层形成血肿，或颅内动脉壁内自发性血肿，造成血管狭窄、闭塞或破裂的一种疾病。•如果形成瘤样突起，则称为颅内夹层动脉瘤(intracranialdissectinganeurysm，IDA)流行病学特点：•IAD的具体病因目前不详。•流行病学发现的易感因素有高血压、口服避孕药、偏头痛、外伤史和近期感染等。•遗传因素被认为是该病的独立危险因素。流行病学特点：•IAD属于少见病，在我国发病率不详。•有研究显示，IAD在亚洲人群中的发生率明显高于欧美人群。•后循环中IAD的发生率(76%～93%)高于前循环。•虽然发病率较低，但IAD是引起中青年卒中的重要原因之一，可引起头痛、缺血性症状、蛛网膜下腔出血(SAH)及压迫性症状。流行病学特点：•随着医学影像技术的不断进步，该疾病的检出率有逐年增高的趋势。•但目前对于该疾病国际、国内均缺乏统一的影像学诊断和分型标准。•一些血管成像技术在对本病的诊断及临床应用价值等方面，尚缺乏强有力的循证医学证据。•临床医生对于颅内夹层病变的影像特征亦缺乏统一的认识和理解。•这些问题在一定程度上影响了IAD病变的诊断和治疗。IAD的影像学诊断策略•IAD病变可以表现为头痛、缺血性或出血性症状，体积较大的夹层病变还可对脑组织或脑神经产生压迫，进而引起相应的症状。•及时、准确地诊断可以为选择治疗方式提供依据，从而减少卒中遗留长期后遗症的危险。•影像学检查在IAD诊断及鉴别诊断中不可或缺，其中MRI检查是诊断IAD的重要检查手段。其他常用检查方法还包括数字减影血管造影(DSA)和CT血管成像(CTA)等。IAD的典型影像学征象•IAD病变需要通过对病变位置、累及范围、邻近血管结构等综合分析进行诊断。•动脉夹层病变相关的典型影像学征象包括：(1)动脉偏心性狭窄伴外管径扩张。(2)串珠征或节段性狭窄。(3)壁内血肿。(4)双腔征。(5)内膜瓣。(6)夹层动脉瘤形成。IAD的典型影像学征象•双腔征和内膜瓣为直接征象，可作为动脉夹层病变的诊断依据。•不同的影像学检查方法对不同征象显示的程度不同。•对于影像学上有串珠征、双腔征、内膜瓣等典型表现的IDA，CTA、磁共振血管造影(MRA)或DSA均可单独确诊。•而对于病变不典型者则需要多种检查方法结合才能明确诊断。•同时利用影像学手段对于管腔和管壁进行全面评估，更有助于临床医师全面了解疾病的病理生理状况，对预后做出正确评估。IAD的典型影像学征象-内膜瓣•是IAD的直接征象，在MRI黑血序列上呈高信号的瓣状结构，位于血管腔中。•研究显示，T2加权成像(T2WI)观察内膜瓣比DSA有优势，约半数患者用T2WI可显示出内膜瓣，有时可见内膜瓣移位。MRI增强扫描血管壁和内膜瓣都可见强化，对内膜瓣的显示更佳。MRI三维黑血序列可通过任意角度重建图像，从而更好地显示内膜瓣。•内膜瓣显示欠清时，动脉夹层病变需要与真性动脉瘤合并附壁血栓鉴别。此时往往需要结合病变的发生位置、形态、是否存在动态变化等进行综合分析，并进行鉴别诊断。内膜瓣MRI显示左椎动脉夹层内膜瓣：A.T2加权像显示左椎动脉增粗，外管径扩张，管腔内可见高信号线状内膜瓣影。B.三维黑血T1加权像增强扫描显示左椎动脉管壁及内膜瓣（箭头）明显强化。IAD的典型影像学征象-双腔征•也是IDA的直接征像，可作为诊断依据。•真腔一般较窄，呈类圆形，为不完全闭塞的血管腔，有血流通过。•真腔流速较高，在MRI黑血序列上呈低信号，亮血序列上呈高信号；假腔较宽，多呈新月形，为内膜夹层分离所致。假腔内血流速度多较慢，易形成湍流，在MRI上多呈不均匀信号，常见血肿形成。双腔征DSA示双腔征“A.右侧椎动脉V4段管腔内对比剂被中间的内膜瓣（箭头示）分隔，呈双腔征改变；B.动脉造影晚期见整个夹层动脉瘤对比剂充盈双腔征C.三维重建显示夹层动脉瘤外部轮廓明显地分为真腔和假腔（箭头示）；D.术中微导管头端进入假腔，微量造影仅见假腔及动脉瘤远端的小脑后下动脉显影（箭头示），证明动脉瘤内双腔的存在IAD的典型影像学征象-壁内血肿•是IAD的典型征象。•IAD病变的MRI表现高度依赖于壁内血肿的时期、周边组织结构及MRI应用的序列参数。•MRI可直接观察壁内血肿，显示为受累的动脉管壁增厚，且增厚的管壁边缘光滑；壁内血肿通常导致外管径扩张，信号随时间变化，与顺磁性铁成分随时间的信号强度变化相关，亚急性期及慢性期早期显示为高信号(含正铁血红蛋白)，多呈新月形，易于诊断，邻近管腔多呈偏心性狭窄。IAD的典型影像学征象-壁内血肿•近年来出现的一些重T1加权成像，如磁化快速梯度回波(magnetizationpreparedrapidgradientecho，MP-RAGE)或非对比血管成像与斑块内出血同时成像(simultaneousnoncontrastangiographyandintraplaquehemorrhage，SNAP)等序列，对出血更加敏感，显示为灰色背景下明显的高信号。•MRI对急性期(7d)和慢性(2个月)壁内血肿的显示存在局限性，此时期血肿在T1WI上呈相对等信号，与邻近组织分界不清。•有研究应用磁敏感加权成像(sensitivityweightedimaging，SWI)序列对颅内椎动脉夹层进行成像，提示其对壁内血肿的显示与夹层密切相关，敏感性为90%，特异性为96%。IAD的典型影像学征象-壁内血肿•壁内血肿通常在6个月左右显示为等信号，或彻底消失。•但也有随访研究显示，壁内血肿可能在更长时间之后仍显示高信号，尚不能确定是否与再发出血相关。•壁内血肿需要与动脉粥样硬化斑块内出血相鉴别。•结合血肿位置、累及范围及是否有明确的外管径扩张，可以进行鉴别诊断。壁内血肿左侧椎动脉夹层动脉瘤影像A.3D时间飞跃法MRA（TOF⁃MRA）显示左侧椎动脉局部管径增粗，呈高信号影（箭头示）；壁内血肿TOF原始轴位图像显示左侧椎动脉被管腔内线状低信号分为右后方的真腔和左前方的假腔（箭头示）；壁内血肿磁化快速梯度回波（MP⁃RAGE）序列显示假腔内明显高信号，提示壁内血肿（箭头示）；壁内血肿3D黑血T1WI序列显示假腔内壁内血肿呈明显高信号（箭头示）壁内血肿基底动脉下段夹层影像T2WI可见基底动脉明显扩张，不同时期的壁内血肿及血栓形成呈洋葱皮样改变。IAD影像学征象-动脉管腔改变•动脉夹层所致的动脉管腔改变包括扩张和狭窄，不规则狭窄伴扩张以及完全闭塞。•时间飞跃法MRA(timeofflightMRA,TOF-MRA)、对比增强MRA(contrast-enhancedMRA,CE-MRA)及高分辨MR(high-resolu-tionMRI，HR-MRI)管壁成像均能清晰显示夹层病变受累血管的管腔变化。•如果有夹层动脉瘤形成，可见局部管腔不规则扩张。•体积较大的夹层动脉瘤形成往往伴有周围组织的明显受压移位，夹层动脉瘤内反复出血及血栓形成表现为MRI上葱皮状混杂信号影。•有时可见脑干因椎－基底IDA的明显压迫而变形。MRI可同时显示受累血管供血区的缺血梗死改变或其他脑组织的继发变化。IAD影像学征象-动脉管腔改变•前循环夹层病变较少见。•血管造影常显示节段性狭窄，而不能发现内膜瓣、假性动脉瘤或双腔征。•CTA和普通MRA诊断价值也不高。•HR-MRI管壁成像的应用为MCA夹层病变的确诊提供了检查手段。•有研究显示，在MCA夹层病变中，应用HR-MRI可观察到双腔征、内膜瓣及壁内血肿。IAD影像学征象-动脉管腔改变3D⁃TOF⁃MRA示左椎动脉夹层动脉瘤•MRI在诊断IAD病变中的应用•MRI诊断夹层病变的传统成像包括平扫MRI和3D-TOF-MRA。•2009年发表的一篇系统性综述总结了1992～2008年的21篇文献，发现MRI对IAD病变诊断的敏感性为50%～100%，特异性为29%～100%；•该研究还显示，CT/CTA与MRI/MRA对夹层病变诊断的影像特征无明显的差异。•也有研究比较多层螺旋CT/CTA与MRI/MRA在颈段夹层病变中的应用，发现对椎动脉夹层，CT/CTA较传统的MRI/MRA显示病变特征更佳。•MRI对亚急性壁内血肿的显示优于其他检查，但TOF-MRA上显示亚急性血肿的高信号可能被误认为血流信号，结合黑血序列或应用CE-MRA可鉴别血流与邻近壁内血肿。•TOF-MRA的层面内血流或层块伪影引起的信号丢失可能导致某些水平走行血管内血流信号减低，不利于病变观察。•与CT相比，MRI检查对后颅窝病变的显示有优势，能够更好地对后颅窝动脉夹层病变进行评价。•近年来，HR-MRI动脉管壁成像开始逐渐应用于临床。•HR-MRI动脉管壁成像在颈动脉成像的广泛应用提示了此技术在颅内动脉病变中潜在的诊断价值。•多项研究显示，HR-MRI能够清晰地显示颅内动脉管壁，是有效的诊断IAD病变的非创伤性成像方法。•但由于此成像技术还未在临床普遍开展，目前尚缺乏关于HR-MRI对IAD病变诊断的循证医学证据。•HR-MRI以黑血序列为基础，包括与血管垂直的薄层二维T1WI、T2WI和质子加权成像(protondensityweightedimaging，PDWI)•椎－基底动脉检查应同时包括高分辨3D-TOF-MRA图像。•近年来发展的一些重T1加权成像对出血信号非常敏感，可更准确地检测壁内血肿信号。•一些三维序列的开发应用扩大了HR-MRI的检查范围，可帮助医生多角度、多方位地观察病变。•有研究显示，与传统的自旋回波(spinecho,SE)序列和TOF-MRA相比，三维黑血T1WI序列可以更加准确地显示壁内血肿。•增强HR-MRI管壁检查可显示强化的血管内壁，对内膜瓣显示更佳。•DSA在诊断IAD中的应用•DSA是颅内夹层病变的传统检查手段，能够动态观察病变血管的血流方式和管腔构型，评价血管狭窄或闭塞病变的侧支循环。•三维旋转成像(threedimensionalrotationalangiography，3D-RA)可以获得高分辨率的三维血管重建图像。•有研究显示，3D-RA能够评价血管横截面特点，在诊断双腔征方面优于传统的DSA，有助于提高串珠征的诊断率。•DSA检查的局限性在于不能直接显示动脉管壁情况，故当IAD的管径正常时可能漏诊，管腔狭窄或闭塞时不易与动脉粥样硬化、动脉炎等疾病相鉴别；•当颅内夹层病变伴有壁内血肿形成或瘤腔内部分血栓形成时，不能显示病变的全貌。•自发性IDA的患者常合并动脉硬化、斑块形成等病变，部分还可因肌纤维发育不良或胶原蛋白含量异常造成动脉壁脆性增加，故行DSA检查时要求操作规范，防止栓子脱落、动脉壁损伤等与操作相关的并发症。•DSA检查应观察整个循环周期影像，尤其当病变形态学特征不明显时，X线曝光时间应延续至静脉窦期，以免漏掉特征性的对比剂滞留征象。•针对自发性椎－基底动脉夹层的DSA研究显示，62%～76%的患者随访检查显示病变有好转改变，但也有病变迅速进展的报道。•以上证据显示，部分IAD病变进展较快，在数天甚至数小时内影像学上就可能发生明显的变化，故综合对比分析患者既往的影像学资料尤为重要，能更好地把握疾病的动态发展规律。•以往临床上DSA为最常用的夹层病变检查方法，随着CTA和MRA影像技术的进展，目前在国内外许多医疗机构DSA已经不被作为初级的筛查方法。•但当患者存在SAH或者急性缺血性卒中等血管内治疗的指征时，DSA检查仍是必要的。•DSA检查影像学特点包括：•(1)不规则或节段性狭窄。•(2)锥形闭塞。•(3)串珠征或线样征，即不规则的梭形或瘤样扩张，伴或不伴近端和(或)远端狭窄。•(