肾脏疾病概述

泌尿系统疾病（UrinarySystemDiseases）汉东省人民医院肾内科高育良主任医师2肾脏的解剖及生理功能泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱、尿道及血管神经组成生成和排出尿液，维持机体内环境肾脏位置形态肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右3肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能4肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能5肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能67肾脏的解剖及生理功能肾脏解剖位置leftT11~L2rightT12~L3肾脏生理功能排泄代谢废物调节体液平衡内分泌功能分泌多种激素强大的滤过和储备功能8肾脏的解剖及生理功能肾单位肾小体肾小球肾小球系膜是由系膜细胞和系膜基质组成肾小球囊肾小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁段）细段（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）远端小管直部（升支厚壁段）致密斑曲部（远曲小管）9肾脏微结构1011肾小球电镜扫描图12排泄功能excretoryfunction内分泌功能endocrinefunction一、肾脏生理功能physiologicalfunction131.肾小球滤过功能（glomerularfiltrationfunction）含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出肾小球滤过示意图排泄功能（excretoryfunction）142.肾小管重吸收和分泌功能（tubularreabsorptionandexcretionfunction）近端小管重吸收髓袢维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管尿素再循环马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌15内分泌功能（endocrinefunction）球旁器分泌肾素血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧张素Ⅱ、血管紧张素ⅢRAS系统前列腺素族、EPO、1α羟化酶16二、肾脏疾病的评估（evaluation）评估内容:病程尿检肾功能肾组织学17估计疾病病程急性？慢性？18（一）尿液检查（uronoscopy）191.蛋白尿（proteinuria）蛋白尿150mg/d或大量蛋白尿3.5g/d20蛋白尿分类肾小球性肾小管性溢出性功能、体位性213个/HP10万/h50万/12h2.血尿（红细胞尿）hematuria泌尿系全身性邻近器官运动性22肾小球性非肾小球性23243.管型尿5000个/12h25白细胞尿、脓尿、细菌尿5个/HP40万/h100万/12h每HP见细菌或培养105/ml26肾小球滤过功能CcrScrBUN肾小管功能近端肾小管功能B2-MG等尿浓缩-稀释试验尿渗透压测定肾血浆流量测定酸化功能（二）肾功能检查（renalfunctionexamination）27IVP或逆行肾盂造影；膀胱镜检查；放射性核素；超声检查；CT；核磁共振等（三）影像检查28正常肾小球（四）肾活检29正常肾小球30a脏层上皮细胞bGBMc内皮细胞d系膜e副系膜31肾脏疾病的分类按解剖结构分类肾小球疾病肾小管疾病肾间质疾病肾血管疾病按发病机制分类原发性肾脏疾病继发性肾脏疾病遗传性肾脏疾病感染性疾病按病程分类急性肾脏疾病慢性肾脏疾病32肾小球疾病概述概述原发性肾小球疾病的分类发病机制临床表现33肾小球疾病概述概述有相似临床表现（如水肿、血尿、蛋白尿、高血压等）病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同病变主要累及双肾肾小球病因分类：原发性：病因不清继发性：SLE、DN遗传性：遗传变异基因所致（Alport综合征）原发性肾小球疾病是我国引起慢性肾衰竭的最主要的原因34原发性肾小球病的分类肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出，只反映疾病本质的一个侧面；病理分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹，彼此之间难以有直接肯定联系原发性肾小球病的临床分类急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)隐匿型肾小球肾炎[无症状性血尿或（和）蛋白尿(latentglomerulonephritis)]肾病综合征(nephroticsyndrome)肾小球疾病概述35原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的病理分类：WHO1982年标准1.轻微病变性肾小球肾炎(minimalchangeglomerulonephritis)2.局灶节段性病变(focalsegmentallesinos)3.弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)⑴膜性肾病(membranousnephropathy)⑵增生性肾炎(proliferativeglomerulonephritis)⑶硬化性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)4.未分类的肾小球肾炎(latentglomerulonephritis)肾小球疾病概述①系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferative～)②毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative～)③系膜毛细血管性性肾小球肾炎(mesangialcapillary～)④致密沉积物性肾小球肾炎(densedeposit～)⑤新月体肾小球肾炎(crescentic～)36原发性肾小球病的发病机制免疫反应体液免疫循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫炎症反应炎症细胞炎症介质非免疫机制的作用高灌注、高压力、高滤过大量蛋白尿、高脂血症肾小球疾病概述37慢性肾小球肾炎尿路感染急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭急进性肾小球肾炎肾病综合征常见的肾脏疾病急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)39急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)概述：以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病特点：多见于链球菌感染后，急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压可伴有一过性氮质血症年长儿童和青少年多见,男性多于女性其他细菌、病毒、及寄生虫也可引起多有前驱症状病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎病因和发病机制β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”：上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（脓疱疮）40急性肾小球肾炎－病理急性肾炎为双肾弥漫性增生性炎症，可见肾小球内毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀。并有中性粒细胞与单核细胞浸润电镜下可见典型上皮细胞下驼峰状电子沉积物免疫荧光可见基底膜上有IgG、C3沉积严重者有坏死性炎症出现肾小管病变较轻可见上皮细胞变性，肾间质水肿，炎性细胞浸润4142急性肾小球肾炎临床表现潜伏期咽部或扁桃体或皮肤的前驱感染史全身症状急性起病尿异常：95%血尿、蛋白尿、颗粒管型、红细胞管型肾小球基底膜断裂,滤过膜屏障破坏电荷屏障、机械屏障水肿少尿：80%眼睑、全身为肾小球滤过率降低，球-管失衡所致43急性肾小球肾炎并发症严重循环淤血及心力衰竭与水钠潴留、高血压、心肌水肿有关高血压脑病脑血管痉挛，脑细胞缺血、乏氧，脑血管通透性增加急性肾功能衰竭多在早期44急性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎其他病原体感染后肾小球肾炎：无C3降低系膜毛细血管性肾小球肾炎：C3降低（8周内不恢复）系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，常伴有IgA升高急进性肾小球肾炎肾功能急剧恶化为特征全身系统性疾病肾脏受累SLE、过敏性紫癜肾炎鉴别困难时应做穿刺肾活检指征：少尿一周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过两个月而无好转趋势急性肾炎综合征伴肾病综合征45急性肾小球肾炎治疗：以休息及对症治疗为主一般治疗休息、限盐、限水、利尿等治疗感染灶PN10-14天，病情稳定后行扁桃体摘除术（尿蛋白少于1＋，尿红细胞少于10个/HP）对症治疗消肿、降压等透析治疗中医药治疗预后绝大多数1-4周内好转，极少数预后不良（高龄患者）急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)47急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)概述：以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿型急性肾衰竭为特征病理：肾脏增大，广泛新月体形成病因和发病机制原发性继发性由原发性转型Ⅰ型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型48急进性肾小球肾炎临床表现及实验室检查前驱症状上呼吸道感染急剧肾功能减退可在数周内发展致尿毒症全身症状发热、关节疼痛、乏力贫血、咯血免疫学检查及超声GBM阳性，ANCA阳性，C3降低（持续性），CIC阳性肾脏增大49急进性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病急性肾小管坏死急性过敏性间质肾炎梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病继发性急进性肾炎：Goodpasture综合征、SLE肾炎等原发性肾小球病根据其特点多可作出诊断鉴别困难时可行穿刺肾活检50急进性肾小球肾炎治疗及预后强化治疗强化血浆置换疗法：qd/qod，直至GBM、ANCA转阴，大约10次同时给予泼尼松及细胞毒药物甲泼尼松冲击伴环磷酰胺治疗四联：糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝药、抗血小板药物替代治疗血透、腹透若肾移植应在GBM转阴半年～一年后进行疗效差、预后不良慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis,CGN)52慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis,CGN)概述：以多种病因引起的原发于肾小球的免疫性疾病临床上出现蛋白尿、血尿、水肿和高血压起病方式不同，病程迁延，常超过一年缓慢进展贫血、肾功能减退最终发展为慢性肾衰竭病理：肾脏缩小，皮质变薄，各种纤维化、硬化表现病因和发病机制急性肾炎发展多种病理类型决定慢性发病免疫介导、非免疫非炎症53慢性肾小球肾炎－病理慢性肾小球肾炎可由多种病理类型肾小球病变引起，早期有各种原发性肾小球疾病的病理变化特点进展到晚期转化为肾小球硬化、玻璃样变、肾小球囊腔粘连、新月体形成或囊腔消失肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩颗粒样固缩肾54慢性肾小球肾炎临床表现及实验室检查中青年男性多见，慢性、隐袭发病蛋白尿、血尿、水肿和高血压慢性肾功能减退全身症状乏力、纳差、腰部疼痛、疲倦、贫血实验室检查及辅助检查血常规、尿常规、尿沉渣，肾脏超声，病理55慢性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断隐匿性肾小球肾炎感染后急性肾炎原发性高血压肾损害继发性肾炎Alport综合征56慢性肾小球肾炎治疗及预后一般治疗限制食物中蛋白及磷入量积极控制高血压尿蛋白≥1g/dBP125/75mmHg尿蛋白＜1g/dBP130/80mmHg各种降压药物的选择应用抗血小板药避免加重肾脏损害的因素感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物主要目标：防止或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状防止严重合并症不以消除尿蛋白和尿红细胞为目标预后慢性肾衰竭（尿毒症）57概述：以慢性肾炎综合征、肾功能损害青中年男性多见、可隐袭起病临床表现+实验室检查蛋白尿、血尿、水肿、高血压表现诊断慢性肾炎防止及减缓慢性肾衰进展防治58药物性肾损害药物均有毒、副作用肝、肾损害中药≠安全！！尽量减少用药引发的思考59思考题1.慢性肾小球肾炎临床共同表现是什么？2.肾小球疾病的分类有哪些？3.学习慢性肾小球肾炎的要求初步诊断诊断依据为明确诊断还应做哪些检查？如何治疗？60血液净化种类血液透析血液透析滤过血液灌流血浆置换连续性肾脏替代缓慢持续低流量血透61血液净化治疗适应症各种终末期肾脏病、