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肝性脑病（hepaticencephalopathy）大连医科大学附属一院概念•亦称肝性昏迷（hepaticcoma）•是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调的综合征。•主要表现为意识障碍、行为失常、昏迷•轻微肝性脑病病因•各型肝硬化（病毒性肝炎肝硬化最常见）70%门体分流手术•重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）•原发性肝癌•严重胆道感染•妊娠期急性脂肪肝发病机制病理生理基础门腔静脉之间分流或侧支循环形成肝功能衰竭神经毒素学说神经递质假说氨中毒学说--门体分流性脑病的重要发病机制血氨来源胃肠道肾骨骼肌NH4NH3PH6PH6血氨去路尿素合成脑肝肾消耗肾排泄诱因—影响血氨进入脑组织量改变脑组织对氨的毒性•氨的产生、吸收增加：高蛋白饮食、消化道出血、感染、便秘、低钾碱中毒•低血容量、肾前性氮质血症：腹泻、呕吐、消化道出血、大量利尿、放腹水•门体分流—氨进入体循环•血管阻塞：门静脉血栓、肝静脉血栓•药物：镇静剂、麻醉剂、酒精•原发性肝癌诱因—影响血氨进入脑组织量改变脑组织对氨的毒性便秘、利尿感染大量放腹水上消化道出血高蛋白饮食低血容量与缺氧其它：镇静、麻醉、手术低钾性碱中毒呕吐、腹泻神经递质的变化γ-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）神经递质GABACl-通道BZBARBGABA/BZ复合体模式图肠道细菌GABAGABA受体巴比妥类苯二氮卓类药物Cl通道开放（产生）（结合）中枢抑制GABA/BZ学说假神经递质去甲肾上腺素酪氨酸酪氨苯丙氨酸苯乙胺β-苯乙醇胺真性神经递质假性神经递质β-羟酪氨脑细胞神经传导障碍芳香族氨基酸肌肉支链氨基酸胰岛素↑假N递质血脑屏障血脑屏障竞争氨基酸代谢不平衡色氨酸•正常时色氨酸与白蛋白结合不易透过血脑屏障•肝病时白蛋白降低，游离色氨酸增加•色氨酸透过血脑屏障→5-羟色胺5-羟吲哚乙酸二者为抑制性神经递质临床表现•急性肝性脑病，诱因不明显，起病后很快进入昏迷，常无前躯症状•慢性肝性脑病，常有诱因，可反复发作，终末期昏迷加深→死亡•根据意识障碍程度、神经系统体征及脑电图改变，分四期•可有明显黄疸、出血倾向、肝臭：并感染、肝肾综合征、脑水肿分期意识障碍程度神经系统表现脑电图Ⅰ（前驱期）轻度性格改变，行为失常、焦虑、淡漠、健忘扑翼样震颤多正常Ⅱ（昏迷前期）行为失常↑，定向力、计算力、理解力障碍、嗜睡、言语不清腱反射↑，肌张力↑，踝阵挛，扑翼样震颤（+）异常Ⅲ（昏睡期）昏睡，可唤醒，精神错乱，狂躁同Ⅱ期，锥体束征（+）异常Ⅳ（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒，抽搐浅昏迷:反射+，张力↑，深昏迷:张力↓，瞳孔大,扑翼样震颤无法引出明显异常早期表现有表情淡漠，反应迟钝。随后出现扑翼样震颤随后出现烦躁不安，性格改变，行为失常后期出现昏睡，昏迷•亚临床肝性脑病（轻微肝性脑病）有严重肝病，尚无明显的肝性脑病的临床表现，精细的智力测验或电生理检测可发现异常情况。患者反应力低，不宜驾车及高空作业是肝性脑病发病过程中的一个阶段。实验室和其他检查•血NH3：慢性↑，动脉血氨较稳定、可靠，急性不高•脑电图：特异性不强。节律变慢，4-7/秒θ波，1-3/秒δ波，对早期和亚临床价值小•诱发电位：用于轻微肝性脑病的诊断和研究•心理智能测验：木块图试验、数字连接试验、数字符号实验。早期或亚临床期有用•CTMRI：急性-脑水肿，慢性-脑萎缩磁共振波谱分析—新开展•临界视觉闪烁频率-轻微肝性脑病诊断•严重肝病和/或广泛门体侧枝循环•精神紊乱、昏睡、昏迷（不同程度意识障碍）•有诱因•明显的肝功能生化指标异常和/或血NH3↑•扑翼样震颤及脑电图改变轻微肝性脑病的诊断•有严重肝性脑病和/或广泛的门体侧枝循环•心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常鉴别诊断低血糖脑血管意外镇静剂过量糖尿病尿毒症脑部感染离子紊乱肺性脑病治疗原则•消除诱因•减少肠内毒物的生成和吸收•促进有毒物质清除代谢•纠正氨基酸代谢紊乱•调节神经递质•其他治疗•消除诱因-禁用吗啡、水合氯醛、杜冷丁-有狂躁不安:安定1/2-1/3、抗组胺药-纠正离子酸碱平衡紊乱，避免大量放腹水及利尿过度-止血，清除肠道积血-预防、控制感染-通便，防治便秘吗啡蛋白细菌治疗•减少肠内毒物的生成和吸收-饮食：限蛋白（20g/d)或禁蛋白-灌肠：生理盐水、弱酸性液，适于便秘及上消化道出血患者-口服乳果糖-口服抗生素，抑制细菌生长：甲硝唑、新霉素、利福昔明-益生菌制剂治疗•促进体内氨的代谢—降氨治疗•新近L-鸟氨酸-L-门冬氨酸鸟氨酸-α-酮戊二酸谷氨酸钠：•过去常用谷氨酸钾：精氨酸：治疗•调节神经递质•纠正氨基酸代谢紊乱减少假神经递质给予支链氨基酸po或ivgtt六合AA250mlivgttQd•GABA/BZ复合体受体拮抗药(氟马西尼)•其他-人工肝：活性炭、树脂、血液透析，清除血氨、其他毒性物质–肝移植：终末期–纠正与注意水电解质失调–入液量：尿量+1000ml热量1200卡–防治脑水肿：高渗糖、甘露醇预后•诱因明确易消除，肝功能尚好，预后可•黄疸、出血倾向、腹水预后差•暴发性肝衰竭预后最差THEEND