腹膜后肿瘤

原发性腹膜后肿瘤昆明医学院第三附属医院寸英丽目的要求了解腹膜后间隙的解剖。•掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。•掌握腹膜后肿瘤的病理类型。•熟悉腹膜后肿瘤的治疗。概述•发病率：占全身肿瘤的0.07--0.2%•常见为软组织肿瘤，可起源于胚胎、泌尿生殖系残留组织、交感神经系统•多为恶性，以各种肉瘤最多见。•手术不易切净，局部复发及远处转移仍是主要致死原因。腹膜后间隙的解剖范围•上界：横膈•下界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈•外侧界：腰方肌的外侧缘•前方：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸•面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠•后方：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱•部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续•部、闭孔内肌和梨状肌。腹膜后间隙腹膜后的脉管系统及输尿管肾上腺腹膜后的神经分支：灰交通支：连于5对腰神经腰内脏神经：包括腹主动脉丛和肠系膜下丛腰神经节：12胸椎体下半到腰骶椎间盘范围内的交感神经节，一般为5个，数目由于节的融合或缺如而有变异。肿瘤的组织来源•来自胚胎生殖泌尿残留组织•来自间叶组织•来自神经组织•来源不明的肿瘤和肿瘤样病变来自胚胎生殖泌尿残留组织•畸胎瘤•绒毛膜上皮瘤•内胚窦瘤•浆液性囊肿和黏液性囊性瘤•子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿•脊索瘤•来自间叶组织•多见少见•脂肪肉瘤横纹肌肉瘤•平滑肌肉瘤滑膜肉瘤•纤维肉瘤腺泡状软组织肉瘤•恶性纤维组织细胞瘤间叶性软骨肉瘤•间皮肉瘤未能分类的软组织肉瘤•血管肉瘤•恶性神经鞘瘤腹膜后脂肪肉瘤病理图片•图1多形性脂肪肉瘤HE×160图2硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞HE×160图3硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡HE×160图4硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达LSAB法×160来自神经组织•来源于体神经（脊神经）：•神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤•神经纤维瘤和神经纤维肉瘤•来源于交感神经：•神经母细胞瘤•嗜铬细胞瘤•副神经节瘤来源不明的肿瘤和肿瘤样病变•腹膜后纤维性变•Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、•淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋•巴网状内皮瘤。诊断症状和体征•压迫性表现•占位性表现•毒性反应表现•内分泌功能紊乱性表现压迫性表现•胀、酸、麻、痛•上腹饱胀感、恶心、呕吐•肛门排气和大便不畅感•小便不畅、尿急、尿频、尿潴留•腹壁、会阴部和下肢静脉怒张、下肢和会阴部•肿胀和沉重感•腹水占位性表现•腹部肿块•盆腔肿块毒性反应表现•发热•全身营养不良•尿毒症内分泌功能紊乱性表现•低血糖：巨大肿瘤的首先症状•阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细•胞瘤的特有症状检查方法•临床检查•X线摄片•胃肠钡剂检查•实验室检查•泌尿系造影术•血管造影术•B超检查•CT•MRI•针吸细胞学检查•病理诊断临床检查•病史•体格检查•肛门指检X线和造影检查•X线摄片：无特异性，价值有限•胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价•值。•泌尿系造影术：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程•度。了解肾脏功能。•通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术可间接诊断腹膜后肿瘤。X线胃肠钡剂检查血管造影术•目的：了解血管内侵犯情况，以帮助制定治疗•措施•动脉造影术：•腹主动脉造影•选择性腹腔动脉造影•下腔静脉造影等•静脉造影术：•下腔静脉造影术肾动脉造影肝动脉造影选择性动脉造影诊断腹膜后肿瘤的意义•①发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿•瘤的起源；•②根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行•经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内•或腹膜后肿瘤；•③了解肿瘤内血管分布情况；•④排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置，•尚可提示肿瘤的良恶性。动脉造影的表现•动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见•血管异常：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等•动脉包绕：是恶性征象之一，但较少见•动脉梗阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。B超检查•因肠襻阻挡，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其意义在于：•①能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或•囊性，以及与周围器官的关系；•②鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床•上尚不能触及的肿瘤；•③B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组•织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活•检术弥补了这一不足；•④B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤•患者术后的长期随访。B超：腹膜后纤维肉瘤B超：腹膜后纤维肉瘤CT、MRI检查•CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具有较强可靠性。•MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。•CT•腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤CT•肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤CT•CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤MRI•腹主动脉向前移位，轴位T2WIMRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为：腹膜后淋巴瘤。针吸细胞学检查•主要目的：是鉴别腹膜后肿块良、恶性，尽可能确定肿瘤的病理类型，协助外科医师确定手术的意义，制定手术方案。•存在一定的假阴性，约占l0~20％•并发症：出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤扩散等病理诊断•对确定诊断和确定手术方案等有重要意义，包括：•术中冰冻•取材活检：腹腔镜及腹腔镜直视活检实验室检查•尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜铬细胞瘤、•神经母细胞瘤•甲胎蛋白(AFP)：内胚窦瘤•低血糖：巨大的腹膜后肿瘤鉴别诊断•多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤•胰腺肿瘤及假性囊肿•肝肿瘤、肝囊肿及脓肿•脾、胃病变•盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身•腹主动脉及髂动脉动脉瘤•副脾•最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺的肿瘤CT•CT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样囊腺癌。腹膜后肿瘤有以下情况者应考虑为恶性肿瘤•①肿瘤发展较快；•②瘤体最大直径5.5cm或以上；•③出现症状；•④无钙化；•⑤边界不规则；•⑥出现囊性变或坏死。•最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。治疗•手术治疗•放疗•化疗手术治疗手术基本原则及要点•原则：争取完整、整块切除肿瘤，包括周围受累的组织和器官．不残留肿瘤包膜和肿瘤组织，不切破肿瘤。•要点：做一个足够大的腹部切口、创造一个暴•露良好的术野、找到一个正确的手术解剖间隙、对手术中出血及应急处理有一个充分的思想准备、制定一套完善合理可变的肿瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一个平稳的麻醉和良好的心脏、血压、呼吸监测系统。术中大出血的处理•原因：•一是腹膜后大血管误伤破裂出血，如腹主动•脉、下腔静脉、髂血管、肠系膜血管，以•及腹膜后器官供应血管；•二是肿瘤周围的粗大供瘤血管在肿瘤游离过•程中破裂出血；•三是盆腔肿瘤在游离骶前间隙时，骶前血管•破裂出血；四是肿瘤切除之后瘤床出血不•止。术中大出血的处理•供瘤血管出血处理•骶前出血处理•创面渗血处理肿瘤累及大血管和器官时的处理•正确处理好受侵的大血管，是腹膜后肿瘤彻底切除的关键。•腹膜后肿瘤也常累及周围器官，而需同时切除受累器官，行联合器官切除。复发性腹膜后肿瘤的再手术治疗•复发原因与下列因素有关：•①术中无法切除足够的安全边界；•②术中操作致肿瘤破溢种植；•③探查手术致肿瘤播散；•④分叶状肿瘤部分遗漏残留。•目前的观点认为大多数复发腹膜后肿瘤的首选治疗仍然是手术切除。围手术期处理•术前准备•术后处理放疗放疗•放疗目的•内容：•术前放疗•术中放疗•术后放疗术前放疗•目的：•①减少局部复发机会•②使肿瘤缩小，便于手术•适应症：•①肿瘤生长较快；•②肿瘤较大，估计手术切除不易彻底；•③分化差的复发性病变。术中放疗•适应证：•①根治切除肿瘤，术中预防照射引流区、瘤床②外侵肿瘤因解剖关系无法切除或术后残存灶•③肿瘤敏感性差或临近敏感组织的病例•④心肺功能差或其他原因不宜根治切除肿瘤•⑤手术加放疗或单纯外照射后复发术后放疗•适应证：•①手术范围包括正常组织太少，姑息手术切除者•②广泛切除术后仍有残存病变者。化疗•术前化疗•术中化疗化疗•化疗的给药方式：•静脉全身给药•动脉局部给药•腹腔化疗•常用化疗药物：长春新碱(VCR)、长春花碱(VIB)、长春地辛(VDS)、环磷酰胺(CTX)、异环磷酰胺(IFO)、多柔比星(ADM)、顺铂(DDP）卡铂(CAB)、甲氨蝶呤(MTX)、氮烯咪胺(DTIC)等腹膜后肿瘤预后•复发率高，目前疗效不满意•原因谢谢！