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小儿血尿的诊断与鉴别诊断广西医科大学第一附属医院儿科覃远汉2020/2/291正常人尿中红细胞仅为0～2个/高倍视野血尿是指尿液中红细胞数超过正常,是儿科泌尿系统疾病最常见的症状，可分为:镜下血尿：仅在显微镜下发现红细胞增多肉眼血尿：肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样2020/2/292血尿的定义取新鲜清洁中段尿（以清晨为好）10ml，以1500转/分离心沉淀5分钟，弃上清液，将管底沉渣0.2ml混匀后涂片镜检判定标准：尿沉渣显微镜检查，离心尿中RBC≥3个/HP，或尿沉渣红细胞计数8×106/L(8000个/ml)，三次以上。2020/2/293镜下血尿当尿红细胞2.5×109/L(1000ml尿中含0.5ml血液)肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关中性或弱碱性尿——鲜红色或洗肉水样酸性尿——浓茶样或烟灰水样2020/2/294肉眼血尿2020/2/295血尿的颜色尿分析时，尿液必须新鲜（2h之内），未加防腐剂或药物，未经离心沉淀血尿检测原理：利用血红蛋白中的氧化性与试纸的呈色反应来进行半定量分析2020/2/296尿潜血阳性血尿尿潜血阳性血尿假阴性：服用大量维生素C假阳性：游离血红蛋白、肌红蛋白尿、尿液中次氯酸盐、尿道中微生物的过氧化物酶等2020/2/297健康儿童1.8%～5.8%尿OB阳性，尿OB与镜检往往不平行尿OB可作为血尿的筛选试验，确诊血尿应以镜检为准2020/2/298尿潜血阳性血尿发病机制1．致病因素的直接损害肾脏有丰富的血管分布，很多疾病可使其血管完整性遭到破坏，如肾结石、肿瘤引起的溃疡和浸润。2020/2/2992．免疫反应损伤由于抗原抗体免疫复合物沉着于肾小球基膜，激活补体造成基膜破坏和断裂。2020/2/2910发病机制3．肾小球缺血缺氧因肾血管病变如肾小动脉硬化、肾静脉血栓形成，造成肾小球缺血缺氧，使肾小球滤过膜的通透性增加。2020/2/2911发病机制4．凝血机制障碍可造成包括血尿在内的全身广泛性出血。2020/2/2912发病机制5．肾小球毛细血管腔内压增高各种原因的肾淤血包括心力衰竭、左肾静脉受压综合征可使肾小球滤过率增加。2020/2/2913发病机制确定真性血尿判断血尿来源结合临床资料分析原因2020/2/2914诊断步骤非肾小球性血尿肾小球性血尿以下为假性血尿：①摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜）或药物如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠等也可引起红色尿②血红蛋白尿或肌红蛋白尿③卟啉尿2020/2/2915确定真性血尿•以下为假性血尿：④初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色★以上尿检查均无红细胞可资鉴别⑤血便或月经血污染2020/2/2916确定真性血尿肉眼观察暗红色或洗肉水样血尿多来源于肾实质，鲜红色或带有血凝块多来自下泌尿道，血块或混合粘膜样物质多来自膀胱，滴血多来自尿道。2020/2/2917判断血尿来源2020/2/2918判断血尿来源尿三杯试验初段血尿:前尿道疾病终末血尿:膀胱基底部、后尿道、前列腺或精囊全程血尿:膀胱颈以上部位2020/2/2919尿红细胞形态检查（RBC变形的机制）红细胞通过肾小球滤过膜时受到挤压损伤红细胞受到不同pH和渗透压持续变化的肾小管滤液的影响2020/2/2920尿红细胞形态均一型多形型•均一型均一型2020/2/2921尿红细胞形态多种形态2020/2/2922肾小球性血尿①尿沉渣红细胞形态为多形型，异形红细胞为主(相差显微镜下30%)②伴红细胞管型和肾小管上皮细胞③镜下血尿时,尿蛋白定量500mg/24h④肉眼血尿时,尿蛋白990mg/24h,或660mg/L,则多提示肾小球疾病⑤尿中红细胞平均容积测定，若MCV72fl且呈小细胞分布⑥尿红细胞电泳：20.64±1.72秒（非肾小球性者为27.27±1.66秒）⑦尿中发现免疫球蛋白的颗粒管型：如IgG、T-H蛋白的管型2020/2/2923肾小球性血尿2020/2/2924肾小球性血尿原因各种原发性肾小球疾病：急慢性及迁延性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾炎、IgA肾病、膜增生性肾炎等。继发性肾小球疾病：如系统性红斑狼疮肾炎、紫癜性肾炎、HIV肾病、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒相关性肾炎、溶血尿毒综合征、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎等。遗传性肾小球疾病：Alport综合征、薄基底膜病、代谢性疾病（Fabry病）等一过性血尿：发热、剧烈运动等2020/2/2925肾小球性血尿原因①尿RBC形态基本都是正常均一的②终末血尿③血凝块2020/2/2926非肾小球性血尿①血尿来源于肾小球以下泌尿系统②下泌尿道急性及慢性感染③肾盂、膀胱、输尿管结石及特发性高钙尿症④胡桃夹现象（左肾静脉压迫综合征）2020/2/2927非肾小球性血尿原因⑤先天性肾及血管畸形：多囊肾、膀胱憩室、动静脉瘘、血管瘤等⑥肿瘤、外伤及异物⑦药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺类、氨基糖甙类抗生素、头孢拉定⑧结核、原虫及螺旋体等感染2020/2/2928非肾小球性血尿原因⑨全身凝血功能障碍如：严重肝病、血友病、血小板减少、弥散性血管内凝血、维生素K及维生素C缺乏⑩肾血管栓塞及血栓形成2020/2/2929非肾小球性血尿原因2020/2/2930结合临床资料分析有无前驱感染及前驱感染期：急性肾炎：常有较明确的前驱病史，于感染后10～14天出现血尿（BP、血ASO、C3、BUN、Cr、尿蛋白）；IgA肾病：呼吸道症状与血尿几乎同时发生，一般不超过3天；2020/2/2931有全身多系统损害者要考虑SLE等；有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎，有肝炎病史者要除外乙肝病毒相关性肾炎；有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合征；结合临床资料分析肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性；血尿前剧烈运动，24-48小时后血尿消失，考虑为运动后一过性血尿；家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，若有，要考虑Alport综合征、家族性良性血尿等。2020/2/2932结合临床资料分析可发生于任何年龄常有呼吸道感染等诱因临床表现多样性预后取决于病理类型确诊:肾活检免疫荧光检查2020/2/29331.IgA肾病小儿血尿常见疾病的临床特点2020/2/2934IgA肾病系膜区IgA-C3沉积和电子致密物2020/2/2935IgA肾病治疗无特效药物治疗加强抗感染,可试用VitE、强力霉素、苯妥英钠等对于弥漫增生型IgA肾病需联合使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂，其它如鱼油、血管紧张素转换酶抑制剂等也有一定疗效。2.薄基底膜病年龄：任何年龄约2/3患儿有血尿家族史（双亲之一），常染色体显性遗传血尿：持续性镜下血尿，肉眼血尿蛋白尿：轻、中度、极少大量高血压：15%～35%2020/2/29362020/2/2937薄基底膜病光镜基本正常，特征性病理变化为肾小球基底膜弥漫性变薄绝大部分预后良好，偶有肾功能不全治疗:一般治疗:--避免感染--避免肾毒性药物的应用--高血压的控制血管紧张素转换酶抑制剂--减少肉眼血尿发作，减轻蛋白尿长期随访2020/2/2938薄基底膜病3.Alport综合征X连锁显性遗传，多在10岁前发病，有家族史早期仅可见单纯性血尿神经性高频耳聋，10%～20%的患儿有眼部病变，进行性肾功能减退光镜、免疫荧光无特异性变化，电镜特征性的病理改变为：GBM广泛增厚、或变薄以及致密层分裂；皮肤活检Ⅳ型胶原α5链缺如有助于诊断2020/2/2939治疗目前尚无特效治疗，避免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。一旦肾功能不全，应限制蛋白及磷人量，并积极控制高血压，防止后天因素加速病变进展。出现终末期肾衰竭者可接受透析或肾移植治疗。2020/2/2940Alport综合征①尿沉渣检查为肾小球性血尿②不明原因的持续镜下血尿＞6月③肉眼血尿持续半个月以上或反复发作2次④伴有显著蛋白尿（尿蛋白定量1g/24h，定性++）、高血压、氮质血症（排除链球菌感染后肾炎）2020/2/2941血尿肾活检指征⑤伴持续低补体血症⑥有显著肾脏疾病的家族史或耳聋家族史⑦有继发性肾损害证据⑧伴有蛋白尿的可疑系统性疾病，如SLE，过敏性紫癜、乙型病毒和丙型肝炎病毒感染2020/2/2942血尿肾活检指征伴有尿频﹑尿急﹑尿痛，应考虑泌尿道感染，其次为肾结核伴有低热﹑盗汗﹑消瘦应考虑肾结核伴有肾绞痛或活动后腰痛应考虑肾结石伴有皮肤粘膜出血应考虑出血性疾病伴有肾区肿块应考虑肾肿瘤或肾静脉栓塞2020/2/2943结合临床资料分析伴有外伤史应考虑泌尿系统外伤近期使用肾毒性药物，应考虑急性间质性肾炎无明显伴随症状时，应考虑左肾静脉受压综合征、特发性高钙尿症、肾微结石、肾盏乳头炎、肾小血管病、及肾盂﹑尿路息肉﹑憩室2020/2/2944结合临床资料分析2020/2/29454.左肾静脉受压综合征2020/2/2946左肾静脉受压综合征是指腹主动脉与肠系膜上动脉引起的左肾静脉淤血所致的临床症状。临床特点①多见于6～13岁男童，体型消瘦者②血尿：镜下血尿或肉眼血尿伴或不伴腰痛，（为非肾小球性血尿）可伴直立性蛋白尿，运动后症状加重临床特点：③生殖静脉综合征：左侧精索静脉或卵巢静脉淤血④B超或CT示左肾静脉远端较近端扩大3倍以上膀⑤胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧⑥肾血管造影：左肾静脉与下腔静脉压力差5cmH2O，提示左肾静脉受压2020/2/2947左肾静脉受压综合征2020/2/2948治疗：无需特殊治疗加强随访手术治疗：大量血尿、生殖静脉综合征而影响正常生活左肾静脉受压综合征2020/2/29495.特发性高钙尿症高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加，24小时尿钙测定4mg/（kg·d）或尿钙/尿肌酐＞0.2,而血钙正常的一组疾病。临床特点：占单纯性血尿患儿的25%～42%常染色体显性遗传，与饮食和环境因素有关临床特点：无症状镜下血尿、非肾小球性血尿部分患儿可伴有腹痛、尿频、尿急、尿痛、遗尿、肾结石等易并发尿路感染肠钙吸收亢进（吸收型）/肾小管重吸收障碍（肾漏型）2020/2/2950特发性高钙尿症2020/2/2951特发性高钙尿症诊断标准：空腹及钙负荷后尿Ca/Cr比值均0.2为肾漏型高钙尿症口服钙负荷后尿Ca/Cr0.28为吸收型高钙尿症血钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺素、肾功能均正常除外继发性高钙尿症：髓质海绵肾肝豆状核变性甲状旁腺功能亢进I型肾小管酸中毒Fanconi综合征2020/2/2952特发性高钙尿症治疗：多饮水、低钙低钠饮食（小儿供钙1mg/kg/d）噻嗪类利尿药（促进远端肾小管重吸收钙，6-8周）减少肠道钙吸收（锌铁制剂、磷酸盐制剂、磷酸纤维素钠）2020/2/2953特发性高钙尿症无症状镜下血尿的几个问题1、诊断：血尿病因多样，诊断不易。血尿的数量并不能提示病变的部位，血尿的严重程度也不完全与原发病严重性相一致约5%的血尿患者，经各种检查后仍不能查出病因，其原发疾病多为微小的肾肿瘤，微细的肾结石、肾脏轻微局灶性感染，早期多囊肾，肾血管系统的病变和隐蔽的肾小球疾患等2020/2/29542、治疗部分医生重视不够，易造成漏诊，延误诊断。患儿及家长过分紧张，采取一系列缺乏针对性的检查和治疗，无谓地增加了患儿的痛苦和医疗费用。2020/2/29553.六项注意：①提高免疫力，预防感染，观察②减少运动③不要过敏④不要受伤⑤不要乱吃食物（高糖、高脂、高蛋白）⑥不要乱吃药2020/2/2956病程6个月有腰痛伴随症尿蛋白0.2/d有阳性家族史肾活检病史体检尿中出现RBC重复尿检(2~3次/2~3W)持续或间断血尿尿红细胞形态学检查泌尿结石泌尿系畸形血栓形成胡桃夹现象病史体检肿瘤阳性B超检查肾小球性血尿非肾小球性血尿B超/CT检查阴性BUN、Cr、ASO、C3、ANA、Anti-dsDNA、ANCA、HBV、Ig、血脂、尿蛋白