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肺纤维化临床医学部间质性肺疾病纤维化特发性肺纤维化继发性肺纤维化尘肺•以弥漫性肺泡壁为主，并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病群，病变可波及细支气管。•以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症、肺纤维化及炎变伴肺实质肉芽肿为临床表现的不同类疾病群构成的临床——病理实体的总称。间质性肺疾病肺实质：指各级支气管和肺泡结构肺间质：细胞成分：约75％细胞外基质：包括基质及纤维成分发病机制发病机制尚不清楚，但细胞因子介导的细胞和细胞间相互作用在肺泡炎和肺纤维化中起决定性作用。弥慢性间质性肺疾病从肺泡炎开始，肺纤维化告终。肺间质疾病的分类按发病缓急分：急性、亚急性、慢性按病因明确与否分：病因明确和病因未明按病理分类病因明确的ILD职业/环境相关的肺间质疾病（ILD）药物/治疗相关的肺间质疾病（ILD）肺感染导致的肺间质纤维化其它（肺脏疾病本身、其它脏器相关疾病）病因不明的ILD特发性间质性肺炎（IIP）结节病结缔组织相关的ILD特发性肺纤维化定义：IPF为原因不明，局限于肺部的弥散性肺间质纤维化。曾用多种名称：Hamman-Rich综合征隐原性致纤维化肺泡炎特发性间质性肺炎（IIP）纤维化性肺泡炎尘肺矽肺、煤工尘肺、石墨尘肺、碳黑尘肺、石棉尘肺、滑石尘肺、水泥尘肺、云母尘肺、陶工尘肺、铝尘肺、电焊工尘肺、铸工尘肺、根据“尘肺病诊断标准”和“尘肺病理诊断标准”可以诊断的其他尘肺。矽肺和煤工尘肺是我国目前发病人数最多的尘肺病。临床表现症状：渐进性劳力性气短和干咳，易疲劳感、食欲减退、体重减轻和关节痛，胸痛少见体征：呼吸频率24次/min；双下肺吸气末听到Velcro啰音；发绀；杵状指(趾)肺泡炎（早期）实质损伤（中期）修复和纤维化（后期）临床表现无明显症状或仅有劳力性气促、干咳干咳和气促逐渐加重、呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期湿啰音20%-50%有柞状指（趾）、被迫半卧位、呼吸节律改变、紫绀（呼衰）、水肿（心衰）X线双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，乃提示肺泡性浸润性病变的基础肺野内出现线性条状纹理，错综如细网格样，称网状阴影，当在网状阴影上同时出现多数1~5mm大小的结节则为网状结节状阴影肺体积因纤维化缩小，双肺纤维条索阴影弥漫布于全肺，其间可见环形小囊性透亮区，常以蜂窝肺形容，乃是纤维化伴有终末细支气管扩张成腔所致肺功能无明显改变或仅有轻度弥散功能降低限制性通气功能障碍：肺活量减少，功能残气量和残气量随病情发展而降低弥散功能（DLco）：弥散面积减少，弥散距离增加，弥散功能下降限制性通气功能障碍弥散功能（DLco）降低（40及以下）（中、重度、极重度）辅助检查胸部影像学检查肺功能支气管-肺泡灌洗检查血液检查肺活检常规治疗•药物治疗：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用（库欣综合征、感染、出血等），尤其是骨髓抑制,粒细胞减少甚至缺乏。•肺移植：单肺移植或双肺移植。年龄小于60岁，有胶原性沉积的疾病不适合（限制）；肺源少（等）；费用高(适应人群少)；很多患者即便换了肺也很难保证不发生排异反应，并且移植成功后长期服用抗排异药物会增加肺部感染的几率。细胞基因靶向技术通过独特的细胞基因靶向技术分解沉积的胶原，促进肺部氧气交换能力，按疗程治疗后，能快速改善气急、气喘、呼吸困难等肺纤维化症状，使受损器官逐渐恢复正常，摆脱咳嗽、胸闷、气短、靠吸氧度日的生活，患者会逐渐好转，运动后或下床活动后呼吸不再困难，生活基本可以自理。