18系统性红斑狼疮

一、概述是一种自身免疫性结缔组织病。以病人体内存在有多种致病性自身抗体和病变累及全身多系统器官为特征病程迁延，病情反复发作，临床表现为各个系统和脏器的功能损害妇女多见，患病年龄20~40岁最多二、病因遗传因素环境因素性激素同卵双胎者发病率约40%家族中患病率高达13%有色人种发病率高于白色人种易感基因在患者中的发生频率高于正常人日光、紫外线、化学药品(肼屈嗪、青霉胺、磺胺类等)、某些食物成分(如苜蓿芽)可能诱发SLE育龄妇女与同龄男性比为9∶1女性非性腺活动期，发病率显著减少妊娠可诱发SLE三、发病机制致病因子激发机体免疫功能紊乱或免疫调节障碍而出现的一种自身免疫性疾病免疫复合物的形成及沉积是发病的主要机制易感基因性激素环境因素异常免疫反应Tsc、Th2激活（IL-4,6,10↑）B细胞功能亢进异常调节机制自身抗体↑（ANA等）ds-DNA+自身Ag-DNAIC沉积靶器官，固定活化补体释放趋化因子，中性粒细胞脱颗粒释放炎性物质，组织损伤四、临床表现(1)全身症状有发热(90%)、疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大缓解与发作交替早期可仅侵犯1~2个器官，以后侵犯多个器官，临床表现复杂皮肤与粘膜(80%)最具特征者为面部蝶形红斑(40%)手指末端和甲周的红斑各式各样的皮疹(60%)光过敏现象、脱发(40%)口腔溃疡(30%)临床表现(2)临床表现(3)关节与肌肉(85%)表现为多关节痛，部分关节炎，无关节畸形最常受累关节近端指间关节、腕、膝和掌指关节肌痛(40%)、肌炎(5%)临床表现(4)狼疮性肾炎(75%)表现为急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症尿毒症是常见的死亡原因心血管(30%)心包炎最常见心肌炎(10%)、周围血管病变(10%)临床表现(5)肺与胸膜胸膜炎(10%)，胸腔积液急性狼疮性肺炎(10%)消化系统消化道症状(30%)急腹症(急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎)，SLE发作讯号临床表现(6)神经系统脑损害最多见，提示SLE病情活动精神障碍(10%)、癫痫发作(15%)血液系统慢性贫血(60%)、白细胞或淋巴细胞减少(40%)、血小板减少(20%)淋巴结肿大(20%)、脾大(15%)五、实验室检查项目特异性敏感性临床意义抗核抗体(ANA)65%95%SLE筛选试验抗ds-DNA抗体95%70%确诊和判断狼疮活动性抗Sm抗体99%25%回顾性诊断四、实验室检查CH50、C3、C4降低有助于诊断，提示狼疮活动狼疮带试验检测皮肤真皮和表皮交界处的Ig沉积带阳性率70%，有诊断意义肾活检五、诊断要点蝶形红斑盘状红斑日光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变神经系统病变血液系统异常免疫学异常抗核抗体阳性≥4项阳性可诊断，特异性98%，敏感性97%判断活动度的指标癫痫发作、精神异常、脑血管病多关节炎、关节痛、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡胸膜炎、心包炎溶血性贫血、血小板减少肾功能异常、肾活动性病变皮疹减少、WBC减少、L减少全身症状血清补体下降抗dsDNA抗体升高血沉加快六、治疗要点早期诊断、早期治疗原则活动且病情重者，予强有力的药物控制病情缓解后，接受维持性治疗以关节肌肉疼痛为主非甾体抗炎药(双氯芬酸)以皮疹为主抗疟药(氯喹)、1%醋酸氢化可的松软膏无效，及早服用小剂量糖皮质激素(泼尼松)轻型SLE重型SLE糖皮质激素泼尼松或泼尼松龙细胞毒药物环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤环孢素其他：雷公藤、中医药治疗大剂量→减量→小剂量→最小量维持病例分析患者，女性，30岁。双膝关节肿胀疼痛1年，近有发热伴面部水肿就诊。护理体检：T38.5℃、BP20/12kPa，头发稀少，面部水肿，口腔粘膜有溃疡，肝肋下2cm，脾肋下4cm，四肢末梢发冷，感觉异常，时有痛感，双膝关节肿胀，有红肿及压痛。辅助检查：尿蛋白(++~+++)，ANA(--)，抗Sm抗体(+)，。七、护理诊断皮肤完整性受损与血管炎性反应有关疼痛：慢性关节痛与自身免疫有关口腔粘膜改变与免疫反应及激素有关体温过高与炎性反应有关外周组织灌注改变与雷诺现象有关疲乏与病情加重有关潜在并发症：慢性肾衰竭八、护理措施休息与活动饮食病情观察用药护理皮肤护理关节护理口腔护理降温护理心理护理健康指导休息与活动疾病活动期应卧床休息、采取舒适的体位缓解期适当活动有关节炎症，要保护关节功能饮食进食高蛋白、高维生素饮食、易消化的食物忌食含补骨脂素高的食物肾功能不全者，限水钠、限蛋白病情观察观察生命体征皮肤粘膜的情况观察关节的炎症情况，活动度监测血肌酐、尿素氮用药护理药物不良反应采取措施NSAID胃肠道反应神经系统症状肝肾毒性、皮疹饭后服用；服硫糖铝、H2R拮抗剂；观察神经症状、肝肾功能激素肥胖、血糖升高、高血压、感染、股骨头坏死、骨质疏松饮食低盐、高钙；监测血压、血糖；皮肤和口腔护理；按医嘱服药细胞毒药物白细胞减少、胃肠道反应、粘膜溃疡、皮疹、肝肾损害、脱发、膀胱炎、畸胎多饮水，观察尿液；服药期间避孕；监测血常规、肝肾功能；鼓励病人戴假发皮肤护理保持未破损皮肤清洁、干燥提供预防性的减压设备指导避免接触某些化学制品皮疹的护理避免紫外线；指导正确使用护肤品；遵医嘱抗生素治疗，局部清创换药关节护理保持关节功能位避免疼痛部位受压生活护理避免加重关节负担口腔护理保持口腔清洁破损时，双氧水溶液擦洗或漱口溃疡时，中药冰硼散或锡类散涂敷感染时，局部使用抗生素降温护理遵医嘱予退热剂，用阿司匹林时监测凝血机制分量给予NSAID鼓励多饮水高热用物理降温措施，避免用酒精擦浴方法保健指导疾病的有关知识教育和自我护理方法避免一切可能诱发本病的因素注意个人卫生，学会皮肤护理严格执行治疗方案，不改变药物剂量或停药给予病人精神支持和生活照顾