缺铁

1第三章缺铁性贫血irondeficientamemia（IDA）武汉科技大学附属武钢总医院内科教研室张素洁21.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原则和措施2.熟悉铁的代谢3.了解本病的发病情况及其预防3铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏（irondeficienterythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）41定义：IDA是指体内用于合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素贫血。52流行病学IDA是最常见的贫血，发病率在落后地区的婴幼儿、育龄妇女明显增高。63铁代谢3.1铁存在形式1功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白铁、酶和辅因子结合的铁。2贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单核-巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg，女性仅为300-400mg。73.2铁的来源和吸收：1体内每天制造新鲜红细胞需铁约20-25mg，主要来源于衰老红细胞破坏后释放出来的铁，以及从食物中吸收的铁。2铁主要以二价铁的形式在十二指肠及空肠上段被吸收。8血红蛋白分解为珠蛋白和血红素血红素分解为原卟啉、Fe、胆绿素等93食物铁状态、体内铁贮量、药物影响铁吸收，酸性药物将高价铁还原成亚铁而促进吸收。4体内贮铁量多时，幼红细胞上的转铁蛋白受体减少，铁转运率↓，铁吸收率↓；体内贮铁量少时，幼红细胞上的转铁蛋白受体增多，铁转运率↑，铁吸收率↑。103.3铁的运输进入体内的Fe2+经铜蓝蛋白氧化成Fe3+后，与血浆中的转铁蛋白结合，被送到骨髓及其他组织中，体内仅1/3转铁蛋白呈铁饱合状态，一分子转铁蛋白可与两个Fe3+结合，通过与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，进入胞内（胞饮作用），还原成Fe2+，在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。114病因和发病机制4.1病因1食物中摄入不足2吸收不良3丢失过多124.2发病机制1缺铁对铁代谢的影响铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力及sTfR↑2红细胞内缺铁对造血系统的影响FEP、ZPP↑3组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞含铁酶和铁依赖酶活性降低，影响患者精神、体力及患儿生长发育和智力135临床表现5.1贫血的一般表现5.2组织缺铁表现指（趾）甲变平、反甲；舌痛、舌乳头萎缩；口角炎、吞咽困难；易怒、异食癖；儿童发育迟缓、智力低下。5.3原发病表现14156实验室检查6.1血象：常规男性Hb120g/L女性Hb110g/L孕妇100g/LMCV80flMCHC32%MCH27pg血片：小红细胞，中心淡染色区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高．16血象呈小细胞低色素性贫血17血常规表现中度贫血，呈小细胞低色素√186.2骨髓：增生性贫血，幼红数量增多，晚幼和中幼红比例增高，幼红细胞呈“老核幼浆”粒系、巨核系正常；铁染色：细胞内、外铁均减少或缺乏19骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象20巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质21铁染色原理：细胞中的铁在酸性条件下与低铁氰化钾溶液反应，生成蓝色的铁氰化钾(普鲁士蓝)，定位于含铁的部位。2223骨髓涂片铁染色24256.3生化检查1血清铁（与转铁蛋白结合的铁）8.95mol/L转铁蛋白（血浆中一种能与Fe3+结合的球蛋白，起转运铁作用）饱和度15%总铁结合力（每升血清的Tf所能结合的最大铁量，即血清铁与未饱和铁结合力之和）64.44mol/LsTfR（血清可溶性转铁蛋白受体：当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落入血液而成）8mg/L262铁蛋白：缺铁时铁蛋白12g/L，但炎症、肿瘤或肝病时铁蛋白增高，因此应结合铁染色检查。3血清转铁蛋白受体检查：反映缺铁性红细胞生成最为敏感的指标，早期缺铁即可诊断，缺铁性贫血时比正常高3～4倍，不受感染影响。276.4红细胞内卟啉代谢FEP＞0.9μmol/LZPP＞0.96μmol/LFEP/Hb4.5μg/gHb锌原卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有287诊断7.1小细胞低色素贫血7.2有缺铁依据：符合ID或IDE诊断ID符合任一条可诊断①血清铁蛋白＜１２μg／L;②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于１５％29IDE①符合ID诊断标准②血清铁8.95mol/L，总铁结合力64.44mol/L，转铁蛋白饱和度＜１５％;③FEP/Hb4.5μg/gHb7.3有缺铁的病因，铁剂治疗有效30血清铁蛋白12μg/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15％转铁蛋白饱和度15%FEP/Hb4.5μg/gHb血清铁等指标异常小细胞低色素性贫血IDIDEIDA31病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病328鉴别诊断：疾病血清铁血清铁蛋白贮存铁IDA↓↓↓慢性病贫血↓正常或↑↑（炎症、肿瘤）地中海贫血正常或↑↑↑铁粒幼细胞贫血↑↑↑33鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低34铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布352.海洋性贫血有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑361.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高3.慢性病性贫血（ACD）379治疗9.1病因治疗：只有明确病因，IDA才可能根治9.2补充铁剂：1首选口服铁剂琥珀酸亚铁0.1gtid38疗效观察：①自觉症状好转。②网织红计数升高，多于5-10天达高峰。③Hb多于2周后上升，1～2个月恢复正常。④Hb恢复正常后，仍需坚持补铁4-6个月．39疗效判断：若口服铁剂3周后仍无效，应考虑①诊断是否正确。②患者是否按时服药，药物是否过期。③患者仍有隐性出血。④慢性疾病干扰铁的利用。⑤铁剂不能吸收，应考虑注射铁剂。402注射铁剂：常用右旋糖酐铁或山梨醇铁总量（mg）=（需达到血红蛋白g/L-病人血红蛋白g/L）×病人体重（kg）×0.33用法：深部肌肉注射，首次50mg，如无不良反应，第2次可增至100mg，每周注射2-3次，直到总量用完。411.缺铁分期及其主要实验检查指标2.口服和注射铁剂治疗的原则复习思考题42贫血病例1缺铁性贫血[病历摘要]患者女性，44岁，因间断头晕、乏力1年，加重伴面色苍白1个月入院。患者于入院前1年无明显诱因出现间断头晕、乏力、无头痛、恶心、呕吐、耳鸣、视力下降、视物旋转、复视等伴随症状，无腹痛、呕血、黑粪、尿色加深。自服中药（具体成分不详）效果不佳，未进一步诊治。于入院前1个月无明显诱因出现头晕乏力加重伴面色苍白、心悸，于本院门诊就诊查血常规红细胞（RBC）3.79×1012/L，血红蛋白（HGB）63g/L，白细胞（WBC）4.71×109/L，血小板（PLT）248×109/L，网织红细胞（RET）0.5%，43平均红细胞体积（MCV）61.8fl，平均红细胞血红蛋白（MCH）16.4pg，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）25.1%，为进一步诊治收住院，患者自发病以来进食睡眠正常，二便正常，体重下降约2kg。既往史：慢性胃炎病史。个人史：无偏食素食异食癖，平素不饮茶及咖啡。月经史：初期18岁，4-6/30d，经量正常，无痛经闭经。44入院查体：体温36.4℃，脉搏95/Min，呼吸18/min，血压100/70mmHg，发育正常，营养中等，神清合作，贫血貌，全身皮肤无黄染出血点，浅表淋巴结未及肿大。头颅五官无异常，口腔检查无异常。颈软，甲状腺不大未闻及血管杂音。胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻啰音。心率95/min，律齐有力，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，移动性浊音阴性，脊柱四肢无畸形，双下肢不肿。生理反射存在，病理反射未引出。45诊疗经过：入院后查血清铁7.10mol/L，总铁结合力（TIBC）72.4mol/L，不饱和铁结合力（UIBC）65.3mol/L，血清铁蛋白（SF）5.4g/L，尿常规，便常规及隐血（一）。血清叶酸、维生素B12、EPO、肝肾功能、甲状腺功能、风湿免疫全项、心电图、胸部X线片均正常。骨髓：增生性贫血骨髓象，红系比例37.5%，中晚幼红为主，成熟红细胞中心淡染区扩大，大小不一。骨髓铁染色：外铁（一）；环形铁粒幼细胞阳性率＜15%。46诊断：缺铁性贫血，慢性胃炎。拟行胃镜检查患者拒绝。予硫酸亚铁0.3g，3/d；维生素C0.1g，3/d，口服3d后患者诉餐后服用仍有恶心、腹胀等不适。改用多糖铁复合物（力蜚能）150mg，l/d，口服后上述症状消失。2周后复查血常规RBC4.12×1012/L，HGB69g/L，WBC5.55×109/L，PLT270×109/L，RET0.88%，MCV61.7fl，MCH17pg，MCHC27%，血红蛋白上升不明显。劝说患者复查胃镜：慢性胃炎，十二指肠炎。47改用右旋糖酐铁深部肌内注射第1天50mg，以后隔日100mg。1周后复查血常规RBC4.56×1012/L，HGB86g/L，WBC5.89×109/L，PLT270×109/L，RET5.4%，MCV66.9fl，MCH18.9pg，MCHC28%。2周后复查血常规RBC5.11×1012/L，HGB100g/L。WBC5.7×109/L，PLT212×109/L，RET2.0%，MCV72.lfl，MCH24pg，MCHC30%，自觉症状明显好转出院。门诊继续随诊治疗，并于消化专科治疗胃肠疾病后血象完全恢复正常。48