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神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则１、病史+体征２、解剖诊断←主要症状和体征的演变３、病因诊断←病史+体征+辅助检查神经系统定位诊断４、影象学诊断５、病理学诊断6、分子生物学诊断神经系统定位诊断大体结构：肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变肌肉无力和瘫痪的定位一、机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。肌肉无力和瘫痪的定位二、部位与病变的关系（一）电解质紊乱１、低钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时~数天）。肌肉无力和瘫痪的定位２、高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。肌肉无力和瘫痪的定位3、副肌强直（paramyotonia)诱因：寒冷、自发特征：寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉病变１、遗传性：部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端肌肉无力和瘫痪的定位特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性肌肉无力和瘫痪的定位２、炎症性肌病：肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。肌肉无力和瘫痪的定位1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。肌肉无力和瘫痪的定位３、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。肌肉无力和瘫痪的定位（三）神经肌肉接头疾病１、重症肌无力：部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。肌肉无力和瘫痪的定位２、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。肌肉无力和瘫痪的定位（四）周围神经疾病１、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。肌肉无力和瘫痪的定位２、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。３、单一神经损害：多为局部病因所致。肌肉无力和瘫痪的定位４、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害：５、前根损害：肌肉无力和瘫痪的定位６、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。肌肉无力和瘫痪的定位（五）脊髓病变１、前角损害：运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。肌肉无力和瘫痪的定位运动神经元病：如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。肌肉无力和瘫痪的定位２、Brown-Seguard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。３、急性全横贯损害：脊髓休克肌肉无力和瘫痪的定位４、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。肌肉无力和瘫痪的定位（六）脑干损害交叉性瘫痪（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。3、4——中脑；5-8——脑桥；9-12——延髓。肌肉无力和瘫痪的定位（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。肌肉无力和瘫痪的定位（八）皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。肌肉无力和瘫痪的定位（九）皮质区损害１、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。２、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。肌肉无力和瘫痪的定位３、4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。４、6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。肌肉无力和瘫痪的定位（十）癔病性瘫痪１、不符合上述部位和瘫痪的特点。２、鲜明的心理因素。３、性别、年龄特征。４、人格特征。５、暗示有效。感觉障碍的定位一、感觉障碍的性质（一）阳性症状：刺激性症状——疼痛、感觉异常、发冷感等。（二）阴性症状：破坏性症状——一般感觉的缺失或减退。感觉障碍的定位二、定位诊断（一）皮质型１、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。２、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。感觉障碍的定位（二）内囊型偏身为主，常伴有偏身运动障碍。感觉障碍的定位（三）丘脑型丘脑综合征：对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状——舞蹈或手足徐动感觉障碍的定位对侧较轻的瘫痪，或一过性。对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）肿瘤等。感觉障碍的定位（四）脑干型１、延髓型：背外侧损害出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。２、延髓以上：对侧半身深浅感觉丧失。感觉障碍的定位（五）、脊髓型１、节段性：后角病变——同侧的痛温觉障碍白质前连合病变——对称性痛温觉障碍，马褂样分布。感觉障碍的定位两者均见于脊髓内病变，尤其是空洞症或肿瘤。感觉障碍的定位２、传导束性：完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍，早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。感觉障碍的定位后束损害——同侧深感觉障碍，Lhermitte征侧束损害——对侧痛温觉障碍或束痛感觉障碍的定位（六）、后根型节段性特点：根痛→感觉减退→感觉缺失感觉障碍的定位根痛——后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。感觉障碍的定位（七）、神经丛型按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。感觉障碍的定位（八）、神经干型按神经干分布区的感觉缺失。如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。感觉障碍的定位（九）、末梢型从肢体的最远端开始，逐渐向近端波及。由远向近呈梯级样。感觉障碍的定位纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。感觉障碍的定位痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病HIV相关疾病周围神经损害一、定义单神经病为单一神经干损害。多为局部病因所致如机械损伤。周围神经损害多数性单神经病（多灶性）为多个不相邻的单神经损害，常为血管性或脱髓鞘性病变。周围神经损害二、常见的定位性征候１、Foster-Kennedy综合征：同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。周围神经损害２、双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。３、双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。周围神经损害４、Adie瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后会明显缩小。见于年轻女性，常有腱反射消失。周围神经损害５、Argyll-Robertson瞳孔：瞳孔小、不等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。周围神经损害６、眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。周围神经损害海绵窦综合征：3、4、5（1）、6+静脉回流障碍眶尖综合征：2、3、4、5、6眶上裂综合征：3、4、5、6周围神经损害肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。重症肌无力：波动性恶性突眼：甲状腺损害+水肿+肌肉变粗线粒体脑肌病：KSS肌营养不良：眼咽型周围神经损害中枢性：Joseph病(进行性核上性眼肌麻痹，PSP)脑干病变：肿瘤周围神经损害７、Marcus-Gunn综合征：先天性或遗传性单侧上睑下垂，当张口、咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提。周围神经损害８、Duan综合征：先天性单眼异常。试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。９、Gradenigo综合征：岩骨尖肿瘤或肉芽种。5（1）+6周围神经损害10、Raeder综合征：5+Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。11、Horner综合征：12、Ramsy-Hunt综合征：7+外耳区疱疹。周围神经损害13、桥-小脑角综合征：5、6、7、8。见于炎症、肿瘤等。听神经瘤：首发症状常为进行性单侧听力减退。周围神经损害14、Vernet综合征：颈静脉孔病变，9、10、11损害。周围神经损害15、Villaret综合征：9-12+Horner。为腮腺后间隙病变。16、臂丛损害（C5-T1）：常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。周围神经损害Erb-Duchenne麻痹：C5-C6损伤。主要影响肱二头肌、三角肌、肱桡肌等。感觉障碍在C5-6支配区。周围神经损害Klumpke麻痹：C7-T1损害。主要为手部小肌肉和屈腕无力，尺神经支配区感觉丧失。17、胸廓出口综合征：周围神经损害18、腰骶神经丛综合征：单侧或双侧对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。周围神经损害可波及到骶尾丛出现二便障碍。多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。神经肌肉疾病（多发性肌无力）一、多发性肌肉无力可能病变的部位：肌肉、神经肌肉接头、周围神经、运动神经元神经肌肉疾病（多发性肌无力）二、基本特征肌肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、与肌无力相一致的腱反射减退。神经肌肉疾病（多发性肌无力）神经肌肉接头：主要累及眼外肌、延髓肌和肢带肌，无肌萎缩，特征为症状的波动性，腱反射不受影响。神经肌肉疾病（多发性肌无力）周围神经：对称性远端的感觉、运动、反射和植物神经功能障碍，尤其腱反射改变明显。神经肌肉疾病（多发性肌无力）前角细胞：肢体远端为主的肌无力、肌萎缩，双手为首发症状好发部位。特征——肌跳、肌束震颤，反射改变明显。神经肌肉疾病（多发性肌无力）三、鉴别诊断：血清酶：对肌肉疾病有诊断意义。严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。神经肌肉疾病（多发性肌无力）神经电生理：肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。神经肌肉接头：重复神经刺激呈递减波形。突触前膜病变：递减-递增波形神经肌肉疾病（多发性肌无力）周围神经：有自动发放、正相波及多相波。运动神经元：大量纤颤、束颤电位。MCV：对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。脊髓病变的定位诊断一、诊断原则１、纵向定位明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系。脊髓病变的定位诊断2、横向定位硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位3、病因诊断脊髓病变的定位诊断二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的主要依据１、运动障碍a节段性运动障碍肌肉萎缩、肌束震颤b瘫痪类型脊髓病变的定位诊断２、感觉障碍a根痛b节段性或根性感觉障碍c传导束性感觉障碍的平面脊髓病变的定位诊断d传导束病损的其他表现——后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍。脊髓病变的定位诊断3、反射改变a腱反射的改变节段性、锥体束b浅反射改变脊髓病变的定位诊断4、植物神经功能改变a皮肤、指甲的营养性改变b节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变c关节改变（Charcot关节）脊髓病变的定位诊断（二）常见的脊髓不同水平损害感觉+运动+植物神经障碍１、高颈段四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损+植物神经功能障碍（高热、无汗等）+可有三叉神经脊束枝受累。脊髓病变的定位诊断２、颈膨大上肢周围性损害+平面以下中枢性瘫痪+呼吸部分受累，部分患者有Horner综合征脊髓病变的定位诊断３、胸段双下肢中枢性瘫痪，注意腹壁反射改变T11-12损害——Beevor综合征４、腰膨大双下肢周围性损害脊髓病变的定位诊断５、圆锥二便障碍等植物神经损害突出、感觉障碍局限于鞍区（S3-S5）、运动障碍轻微（肿瘤）脊髓病变的定位诊断６、马尾（周围神经病）双下肢不对称的疼痛、周围性瘫痪或感觉障碍，后期二便障碍。脊髓病变的定位诊断三、脊髓横向定位诊断（一）脊髓内外病变的确定基本原则脊髓内病变——传导束性损害明显、脊髓病变的定位诊断植物神经功能损害出现早而明显、符合脊髓某一部位病变的特征（如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）脊髓