小儿先天性心脏病课件

徐州儿童医院心内科正常心脏循环先天性心脏病先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%-0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。先天性心脏病分类1、左向右分流（潜在青紫型）：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）2、右向左分流（青紫型）：法洛四联症（TOF）3、无分流型：肺动脉狭窄（PS）、主动脉狭窄（AS）、主动脉缩窄（CoA）病理解剖----房间隔缺损病理解剖----室间隔缺损病理解剖----动脉导管未闭病理解剖----法洛四联症室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚病理生理----房间隔缺损房间隔缺损上下腔静脉右心房（血流增多）右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺循环充血肺静脉左心房（血流减少）左心室（血流减少）主动脉血流减少体循环供血不足病理生理----房间隔缺损病理生理----室间隔缺损分流量及方向缺损大小心室间压力差肺动脉阻力临床表现病理生理----室间隔缺损病理生理----室间隔缺损•缺损小，心室水平左向右分流量少，血流动力学变化不大，可无症状。小型缺损（Roger病）直径＜5mm，或面积＜0.5cm2/㎡•缺损较大，分流量较多，肺循环血流量可达体循环血流量的1.5-3倍，回流至左心房室的血流量增加，导致左心房左心室增大。直径5-10mm，或面积＜0.5-1.0cm2/㎡•缺损大，对左向右分流不构成阻力，即非限制性室间隔缺损，肺循环血流量可达体循环血流量的3倍以上，左心房左心室肺动脉扩大，肺小动脉痉挛收缩产生动力性肺高压，进而右心室肥大；肺小动脉内壁增生，管腔变小，形成器质性肺高压，左向右分流减少，出现双向甚至右向左分流，即艾森曼格（Eisenmenger）综合征。直径＞10mm，或面积＜1.0cm2/㎡病理生理----室间隔缺损病理生理----动脉导管未闭大血管水平左向右分流肺循环血流量增加体循环血流量将减少回流左心房左心室血流量增加左心房左心室扩大肺动脉扩张，压力增加右心室排血阻力增加右心室肥大动力性肺高压右向左分流差异性紫绀舒张压下降脉压差增宽器质性肺高压周围血管征分流量的大小取决于主肺动脉之间的压差以及动脉导管的直径与长度病理生理----动脉导管未闭病理生理----法洛四联症肺动脉狭窄室间隔缺损、主动脉骑跨右室排血阻力增加右室压力增加右心室肥厚肺血流量减少血氧交换不足主动脉接受来自左右心室的混合血发绀病理生理----法洛四联症临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----蹲踞临床表现----蹲踞临床表现----杵状指趾临床表现----杵状指临床表现差异性紫绀----动脉导管未闭患儿若肺动脉压力超过主动脉，低氧饱和度的肺动脉血经未闭的动脉导管进入降主动脉，出现发绀在双下肢表现更为明显的现象，称为差异性紫绀。艾森曼格综合征----任何左向右分流的先心病都可因肺血流量增多、肺动脉压增高而发生梗阻性肺血管病变，引起器质性肺动脉高压，最后导致血流经过缺损（或未闭动脉导管）部分或全部地右向左逆流，出现持久的发绀，称为艾森曼格综合征；该综合征多见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。辅助检查----房间隔缺损心电图表现1、电轴右偏；2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形，V1和V3R导联上表现为rsR′或Rsr′波；3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形；4、当肺动脉压力增高时，右室增大，右胸前导联可出现Rs、R、或qR型图形；5、右房明显增大时，P波可较高尖，P-R间期可延长。辅助检查----房间隔缺损辅助检查----房间隔缺损完全性右束支传导阻滞，V1导联呈M型辅助检查----房间隔缺损女，5岁，继发孔型房间隔缺损辅助检查----房间隔缺损肺充血，右房右室增大辅助检查----房间隔缺损继发孔型房间隔缺损辅助检查----室间隔缺损心电图表现：1、小分流量者心电图可正常；2、大分流量者可表现为左室增大图形，也可表现左右室增大、左心房增大；3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大，以右心室增大较突出，P波高尖且有切迹，少数有一度或二度房室传导阻滞；4、少数缺损较大者，心电图虽可在正常范围内，但QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高，且R+S＞6.0mV,提示左右室均有增大。辅助检查----室间隔缺损患儿4岁，中等大小室缺辅助检查----室间隔缺损女，7岁，室间隔缺损，左心室肥大辅助检查----室间隔缺损2月龄，大型室间隔缺损，动脉导管未闭，重度肺动脉压辅助检查----室间隔缺损7月，膜周部室间隔缺损，左心室明显增大，右心室轻度增大，肺动脉段凸出，肺血增多。辅助检查----室间隔缺损辅助检查----动脉导管未闭心电图表现：1、小分流量者大多数为正常心电图；2、大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形，左心前导联的R波及Q波均有增高，T波高耸直立，ST段正常或有抬高；3、如有肺动脉高压，可有左右心室增大的图形，右心可占优势。II、III、AVF、V5、V6导联R波异常增高，ST上移，T波直立。P波增宽，左房扩大。II、III、AVF、V4、V5、V6导联R波异常增高，ST上移，T波直立。动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、V1、V2R波R波增高，右心室增大辅助检查----动脉导管未闭心影增大,左室增大为主，肺血增多,肺动脉段突出辅助检查----动脉导管未闭左房左室增大，肺动脉突出，肺血增多辅助检查----动脉导管未闭辅助检查----动脉导管未闭辅助检查----法洛四联症心电图表现：1、电轴多右偏；2、右心室肥厚，V1导联上呈R、Rs、rsR′等波形，但有q波者少见；3、在新生儿V1导联上的T波直立可为右室肥厚的唯一心电图证据；4、在无青紫的四联症患儿，右室肥厚程度未超过左室正常厚度时心电图貌似正常，待日后青紫明显时右室肥厚的表现渐渐突出；5、P波往往高尖提示右房大。辅助检查----法洛四联症婴儿，法洛四联症，右胸导联R波增高，T波直立，V5导联深S波-------右心室肥厚辅助检查----法洛四联症10月龄，法洛四联症，右胸导联R波增高，V5、V6导联深S波辅助检查----法洛四联症辅助检查----法洛四联症辅助检查----法洛四联症室间隔与主动脉前壁连续中断，室间隔左移，主动脉增宽，骑跨于室间隔残端上辅助检查----法洛四联症右心室流出道及肺动脉发育不良，内径狭窄，收缩期可见其间血流束为窄细较亮的五彩高速射流血流辅助检查----法洛四联症主动脉扩张，骑跨于室间隔残端上并发症心力衰竭感染性心内膜炎脑栓塞脑脓肿咯血鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状①肺循环血流量增加：易患肺炎、喂养困难、气急；②体循环血流量减少：发育落后、乏力、活动耐量下降；③一般情况下无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心时出现青紫。青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征心脏杂音部位胸骨左缘第2-3肋间胸骨左缘第3-4肋间胸骨左缘第2肋间胸骨左缘第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期和舒张期收缩期强度II-III级II-V级II-IV级II-IV级性质柔和吹风粗糙吹风机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流心电图不完全性或完全性右束支传导阻滞，右房右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大心脏超声直接征象房间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，右室流出道狭窄，室间隔、右室壁肥厚彩色多普勒右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束X线检查房室增大右房右室大双室大、左房可大左室大、左房可大右室大，心尖上翘呈靴型主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无病例分析患儿吴XX，男，7.5岁，因“活动后气促、哭后发绀7年”入院。患儿于生后五个月起，在剧烈哭闹后嘴唇发绀，1岁后常于活动后发绀明显，并有气促，但无蹲踞现象，活动量不如同龄小儿。病后无咯血、浮肿，食欲尚可，大小便正常。出生后常有发热，咳嗽，并因“肺炎”住院5次；患儿母亲孕期两个月有“感冒”史。PE：T37.2℃P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg发育营养较差，无鼻翼扇动、气促及发绀，全身浅表淋巴结不大，颈静脉不充盈，双肺呼吸音清晰，未闻及啰音，心尖搏动弥散，胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，心界向左下扩大，心率80次/分，节律齐，胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，肝脾肋下未扪及，肱动脉及股动脉可闻及枪击音。胸片:心脏轻度扩大，肺动脉段较凸出，左房左室增大，双侧肺血增多。心电图：V5导联R波振幅4.2mV，V1导联呈Rs型，R波2.7mV。问题：1、考虑的诊断是什么？2、写出诊断依据；3、为进一步确诊，你认为首先应加做哪项检查？思考题下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病？A、阵发性青紫B、反复呼吸道感染C、蹲踞表现D、发育落后思考题左向右分流的先天性心脏病并发症不包括A、呼吸道感染B、心内膜炎C、心衰D、脑栓塞思考题室间隔缺损表现不包括A、肺循环血流量增加B、晚期易形成艾森曼格综合征C、肺动脉段凸出D、主动脉影扩大思考题患儿出现差异性紫绀，临床诊断应首先考虑A、动脉导管未闭B、室间隔缺损C、房间隔缺损D、法洛四联症思考题法洛四联症的临床表现轻重主要取决于A、室间隔缺损B、右心室流出道梗阻C、主动脉骑跨D、右心室肥厚思考题1、先天性心脏病如何分类？2、左向右分流型先心病的共同特点是什么？3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症？