强直性脊柱炎概述•强直性脊柱病炎(AS)多见于青少年,是以骶髂关节和脊柱附着点慢性炎症为主要症状的疾病。也可累及内脏及其其他组织的风湿性疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物如(克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。•典型病例X线片表现为骶髂关节明显破坏,后期脊柱呈“竹节样”变化。流行病学•通过与国际抗风湿病联盟合作调查,最近确定我国AS的发病率为0.25%。•有明显家族聚集现象,并与HLA-B27密切相关,AS患者HLA-B27的阳性率在我国高达90%左右,健康人群的阳性率为4%-8%。•发病年龄在13-31岁,高峰年龄20-30岁,40岁以后及8岁以前发病少见,男性患者远多于女性(2-3:1)HLA-B27•HLA抗原是人类主要组织相容性复合体(MajorHistocompatibilityComplex,MHC)的表达产物,在免疫系统中主要负责细胞之间的相互识别和诱导免疫反应,调节免疫应答的功能。•HLA-B27基因属于Ⅰ型MHC基因,基本上表达在机体中所有有核的细胞上,尤其是淋巴细胞的表面有丰富的含量。早在二十多年前,人们就已发现HLA-B27抗原的表达与强直性脊椎炎有高度相关性.病因和发病机制•AS病人HLA-B27阳性率高达90%-96%,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%-8%,HLA-B27阳性者AS发病率约为10%-20%,而普通人群发病率为千分之一到千分之二。•有报道,AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20-40倍,国内调查AS一级亲属患病率为24.2%,比正常人群高出120倍。•AS的发病与HLA-B27密切相关。•AS发病有种族遗传差异性。感染泌尿生殖道沙眼衣原体肠道病原菌染病理•AS病理的特征性改变是韧带附着端病,病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变•因为肌腱端在生长期是代谢活跃部位,导致幼年发生AS,至于为何好发于肌腱端,仍不明了。•病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎•AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜炎。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的骨化和钙化,韧带附着处有明显的韧带骨赘,不断向纵向延生,成为两个直接直临椎体的骨桥,椎旁韧带及椎前韧带钙化,使脊柱呈“竹节状”临床表现1.腰背痛。应该病起病隐袭,故发病早期多症状不明显,疼痛常为隐痛,难以定位,常常被病人所忽视,多在夜间和休息时症状加重,而活动后症状可减轻,以后随着病情的发展症状逐渐加重,出现夜间痛醒和翻身困难,并可发展为双侧和持续性,上行至胸椎及颈椎。如胸椎受累,可出现胸痛和胸部扩张,如颈椎受累,可出现不能低头、后仰和左右转颈困难。2.晨僵。病人在清晨或久坐起立时出现腰背部发僵,轻微活动后症状可减轻。晨僵常为早期症状。3.晚期由于整个脊柱自下而上发生强直,病人的脊柱活动明显受限,不能弯腰,甚至驼背畸形及整个脊柱强直。4.其他症状。早期常有体重减轻,活动期常有疲乏无力、发热及夜间出汗等。关节表现•慢性下腰痛:隐袭性、钝痛、臀部或骶髂区深部、单侧、交替性•背部发僵以晨起为著•外周关节炎:多出现髋关节和外周关节病变,膝、踝和肩关节居多,肘与手、足小关节偶有受累,多为非对称性下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。关节外表现•急性前色素膜炎(急性虹膜炎)•升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、传导障碍•肺实质病变•神经系统病变•骨骼肌受累诊断诊断线索:患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。AS最常见的和特征性早起主诉为下腰背发僵和疼痛。与其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:1、背部不适发生在40岁以前2、缓慢发病3、症状持续至少三个月4、背痛伴发晨僵5、背部不适在活动后减轻或消失。AS患者治疗目标•缓解症状和体征•恢复功能•防止关节损伤•提高患者生活质量•防止脊柱疾病的并发症非药物治疗•对患者及家属进行疾病知识的教育•劝导患者要合理和坚持进行体育锻炼,游泳是很好的有效辅助治疗方法之一•站立时尽量保持挺胸、收腹、和双眼平视前方,座位时保持胸部挺直,睡硬板床取仰卧位•对疼痛和炎性关节或软组织给予必要的物理治疗•建议吸烟患者戒烟药物治疗•非甾类抗炎药•糖皮质激素•生物制剂使用非甾体药物的注意事项•在饭后服或与饭同服,切忌空腹服用•不能耐受时,可用保护胃黏膜药物减少胃肠道不适•有较重过敏者应停药•出现高血压或浮肿时刻用小剂量利尿药•用药期间定期检查肝肾功能和血尿常规,若发生严重的肝肾或血液系统损坏时,应立即停药糖皮质激素•长期治疗中毫无价值•顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部皮质激素治疗反应好•难治性虹膜炎•顽固性骶髂关节痛外科治疗•髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。为了改善患者的关节功能和生活质量,人工全髋关节置换术是最佳选择。置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常,置入关节的寿命90%达10年以上。预后•通常为良性过程•髋关节受累时强直性脊柱炎预后不良的标志•强制性脊柱炎患者平均在患病十五六年后须停止工作•强直性脊柱炎功能的大部分丧失,都发生在病初十年内,并且与外周关节炎、脊柱X线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关