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第十五章视神经及视路疾病学习要求掌握视神经炎、前部缺血性视神经病变的病因、临床表现和治疗原则。掌握视盘水肿的原因、颅内压增高引起的视盘水肿的表现、诊断和治疗原则。掌握视神经萎缩的概念，了解常见的病因。了解一些视神经异常或视交叉、视路病变的主要特点。视路---视网膜光感受器（视网膜）→大脑枕叶皮质的视觉中枢视神经---眼内段、眶内段、管内段、颅内段视神经由视网膜神经节细胞的轴突组成，出眼内（巩膜筛板）即有鞘膜包裹。视路是指从视网膜光感受器至大脑枕叶视觉中枢的整个视觉传导通路。临床上将视网膜至视交叉之前的视路部分单独列出，称为视神经。视神经由视网膜神经节细胞的轴索组成，围以三层脑膜，损伤后不易再生。视神经疾病的三大病因，即炎症、血管性疾病、肿瘤。视野检查在视神经及视路疾病的定位诊断上最为重要‘视神经外面围以三层脑膜与颅内脑膜相连视神经为中枢神经系统（CNS）的一部分，受损后不易再生。第一节视神经疾病视神经疾病---视盘至视交叉前的视神经段病变视神经疾病的病因---炎症、血管性疾病和肿瘤。除视盘外，其余部分的视神经不能直视。视神经疾病的诊断须依据病史、视力、视野、瞳孔，借助电生理、荧光造影、头颅摄片、B超等检测手段，视野对定位诊断最为重要。一、视神经炎[概念]视神经炎，泛指视神经的炎症、蜕变及脱髓鞘等疾病。分视神经乳头炎和球后视神经炎病因---脱髓鞘疾病；多发性硬化、视神经脊髓炎。儿童期传染性疾病；麻疹、腮腺炎、水痘。脑膜、眼眶/鼻窦的炎症；单核细胞增多症、带状疱疹、脑炎。眼内炎症如葡萄膜炎、视网膜炎半数病例查不出病因。临床表现症状：视力急剧下降，甚至无光感，部分患者1~3个月视力恢复。特别是眼球转动时疼痛，运动或热水浴后视力下降，Uhthoff征。儿童半数双侧患病，发病急，但预后好。体征检查---眼部：瞳孔大、直接对光反应迟钝，间接对光反应正常，视盘充血，轻度水肿，表面/周围出血点。视野检查---中心暗点/视野向心性缩小VEP---潜伏期延长、振幅↓诊断根据视力急剧下降，眼球转动时疼痛，结合VEP及视野检查。鉴别诊断前部缺血性视神经病变（AION）视力骤然丧失；无眼球运动疼痛。视盘肿胀灰白色；以下方视野缺损最常见Leber视神经病见于十几或二十几岁男性。可无家族史。一眼视力迅速丧失，另眼数天至数月内视力也丧失。视盘水肿，继而视神经萎缩。鉴别诊断中毒性或代谢性视神经病变进行性无痛性双侧视力丧失。由于各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼等引起。可继发于酒精中毒或营养不良。治疗急性发病者，MRI发现有脱髓鞘或正常，用糖皮质激素冲击疗法。既往有多发性硬化或视神经炎者，使用维生素B族药物及血管扩张剂。二、前部缺血性视神经病变（ASON）是供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致供应区发生局部梗塞病因---视盘局部血管病变；炎症、动脉硬化/栓子栓塞；血粘度增加--RBC增多，白血病、眼/系统性低血压--颈内动脉/眼动脉狭窄、大出血、眼内压↑临床表现症状：发病年龄多在50岁以上。突发无痛性、非进行性视力减退；开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。体征多见于小视盘无视杯者。早期视盘轻度肿胀，此后呈局限性灰白色。后期出现视网膜神经纤维层缺损。特征性视野缺损与生理盲点相连的弓形/扇形缺损伴颞动脉炎者，可触及呈条索状的动脉，并有压痛、无搏动。临床类型非动脉炎性多见于40~60岁患者。25%~40%的患者，另眼会发病。有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。夜间性低血压在本病中起作用。动脉炎性70~80岁老人为多。可双眼同时发生。主要由颞动脉炎所致。视力减退、视盘水肿更明显。怀疑为颞动脉炎时，做颞动脉活检。诊断依据视力下降无眼痛。视盘灰白色水肿。弓形暗点或扇形暗点。鉴别诊断主要与视神经炎鉴别；年龄较轻；有眼球转动痛；视盘水肿更明显。治疗治疗全身病。全身用糖皮质激素。静脉滴注扩血管药物。口服醋氮酰胺提高眼灌注压。药物：皮质激素应用---缓解循环障碍所致的水肿、渗出。血管扩张剂---改善微循环降眼压药---提高眼灌注压三、视神经萎缩[概念]任何疾病引起视网膜神经节细胞及轴突发生病变，一般是指发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经轴突的变性。病因---颅内高压/炎症，如结核性脑膜炎。视网膜病变（血管性炎症、变性）视神经病变（血管性、炎症、金属类中毒、梅毒性）压迫性病变（颅内/眶内肿瘤、血肿）外伤性病变（颅/眶外伤）代谢性疾病（糖尿病）遗传性疾病（Leber病）营养性疾病（维生素B缺乏）分类原发/继发性原发性（下行性）---筛板以后视神经、交叉、视束及外侧膝状体的视路损害继发性（上行性）---原发病在视盘、视网膜及脉络膜临床表现症状：视力逐渐下降。体征：原发性：视盘色淡/苍白，边界清楚继发性：视盘灰白、边界模糊、生理凹陷消失，后极部视网膜有硬性渗出或出血诊断依据根据视力、视野等综合分析。不能单凭视盘色调进行诊断。观察视网膜神经纤维层有助于诊断。眼底表现、视野、视觉电生理、CT、MRI治疗积极治疗原发病垂体肿瘤导致的视神经萎缩，术后常可获得惊人的视力恢复。对视神经管骨折，及时手术效果好些。可试用神经营养药及血管扩张药物。视神经肿瘤[种类]视神经胶质瘤：多见于10岁以内儿童，良性。成人少见，多为恶性。视神经脑膜瘤：多见于30岁以上成人，女性多于男性，良性，易复发。儿童多为恶性。[病因]此两种视神经肿瘤均可能是斑痣性错构瘤（母斑病）中的神经纤维瘤的一部分。[临床表现]眼球突出及视力逐渐减退。[治疗]手术切除。视盘肿瘤视盘血管瘤：vonHippel-Lindau病的眼部表现，少见。采用激光光凝治疗。黑色素细胞瘤：视盘上的黑色肿块，发展极慢，良性。对视功能多有影响，需定期随访。第二节其他视神经异常一、视盘水肿[概念]由于视神经外面三层鞘膜分别与颅内的鞘膜相连续，颅内压力可经脑脊液传至视神经处。正常情况下，眼内压高于颅内压，一旦失衡→视盘水肿表现---双侧发病，可有短暂视力丧失，可有精神症状、头痛、复视、恶心、呕吐。眼底---视盘水肿、边界模糊、遮蔽血管[病因]颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形最常见恶性高血压、肺心病。眼眶占位性病变、葡萄膜炎、低眼压等。[临床表现]颅内压增高引起者症状：短暂视力丧失（持续数秒）常为双侧。头痛、复视、恶心、呕吐。视力下降少见，若黄斑色素紊乱，早期可有视力轻度下降。慢性视盘水肿可发生视野缺损及视力严重丧失。典型视盘水肿分四期（型）早期---视盘出血，盘周可有线状出血、边界不清进展期---视盘肿胀、充血明显、有火焰状出血、出现棉绒斑、黄斑星芒状渗出及出血慢性期---视盘呈圆形隆起、视杯消失、有硬性渗出萎缩期---视盘色灰白、视网膜血管变细、有鞘、黄斑色素改变视野---早期生理盲点扩大、晚期周边视野偏盲（特别是鼻下方）诊断---根据眼底表现作相关检查[诊断]典型视盘水肿诊断并不困难，需要明确病因。若CT、MRI不能说明原因，应做腰椎穿刺及甲状腺病、糖尿病方面的检查。[鉴别诊断]假性视盘水肿视神经炎缺血性视神经病变Leber视神经病变[治疗]针对颅内压增高的原因进行治疗。视盘发育异常（一）视神经发育不全[病因]胚胎发育13~17mm时，视网膜神经节细胞层分化障碍所致。[临床表现]（1）视力及视野异常。（2）视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕。（3）有可伴有小眼球、眼震、虹膜脉络膜缺损等。（4）全身可有内分泌和中枢神经系统异常。[治疗]无特殊疗法。（二）视盘小凹[病因]为神经外胚叶的发育缺陷所致。[临床表现]（1）合并黄斑部视网膜脱离时，视力下降。（2）多单眼发病，小凹呈圆形或多角形，多见于视盘颞侧或颞下方，有纤维胶质膜覆盖。（3）视盘小凹可于黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离。[治疗]激光光凝治疗。（三）视盘玻璃疣[病因]视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致；或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。[临床表现]（1）生理盲点扩大，束状视野缺损或向心性缩小。（2）视盘玻璃疣呈卵蛙状，色淡黄或白色，透明或半透明；位于深层者表面有胶质组织覆盖，局部隆起，边缘不整齐。（3）B超检查可协助诊断。[治疗]无特殊疗法。（四）视神经缺损[病因]胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致。[临床表现]（1）患者视力明显减退，视野检查生理盲点扩大。（2）单眼发病，缺损区多位于鼻侧。缺损区淡青色，凹陷大而深。（3）视盘大，可为正常的数倍。（4）单纯视盘缺损少见，常伴有脉络膜缺损。[治疗]无特殊疗法。（五）牵牛花综合征[病因]可能与胚裂上端闭合不全，中胚层异常有关。[临床表现]（1）视力下降。（2）视盘扩大3~5倍，呈漏斗状。眼底酷似一朵盛开的牵牛花。（3）血管呈放射状，动静脉分不清。（4）视盘周围有萎缩区。（5）可伴有其他眼部先天性异常。第三节视交叉与视路病变视路病变---视交叉、视束、外侧膝状体、视放射、视皮质病变视路病变的特征---偏盲性视野；偏盲分同侧和对侧。其意义：同侧偏盲视交叉以上病变，对侧偏盲---双颞侧偏盲---视交叉病变一、视交叉病变视交叉---位于颅内蝶鞍上方，其下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉的鞍结节。这些周围组织的病变均可引起视交叉损害。病因---最常见的病变如脑垂体肿瘤，其次为鞍结节脑膜瘤等表现---视交叉病变为双颞侧偏盲，但并非一开始为典型双颞侧偏盲，其改变从象限不完整的缺损开始，如发生在视交叉下方的脑垂体肿瘤，首先压迫交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损。大多数脑垂体瘤的患者，因视力减退首诊于眼科，应重视。治疗---原发病二、视交叉以上的视路病变（一）视束病变[病因]邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病。[临床表现]（1）病变对侧双眼同侧性偏盲，视野缺损可不一致。（2）Wemicke偏盲性瞳孔强直，即照射偏盲侧视网膜不引起瞳孔收缩。（3）晚期可引起下行性视神经萎缩。（二）外侧膝状体病变极为少见。（三）视放射病变特点：一致性的双侧同侧偏盲。有黄斑回避。（四）枕叶病变血管病、脑外伤多见；特点：一致性的双侧同侧偏盲。有黄斑回避。（五）皮质盲特点：双眼全盲；瞳孔光反应完好；眼底正常；VEP检查异常。整个视交叉以上的视路病变，其视野缺损改变特征与视神经纤维的排列有着密切关系。