妊娠合并心脏病的诊治专家共识(2016)

妊娠合并心脏病的诊治专家共识(2016)孝感市中心医院目录CONTENTS分类1产科处理5诊断2严重心脏并发症4妊娠风险评估3产后指导6妊娠合并心脏病是产科领域内重要问题之一妊娠期和分娩期血流动力学的改变将增加心脏负担，贫血、低蛋白血症和感染等不良因素可以导致心功能下降，双胎、羊水过多和子痫前期等产科因素可诱使心脏病加重，可出现心力衰竭（心衰）、恶性心律失常、肺动脉高压危象、心源性休克和栓塞等危及母儿生命的严重心脏并发症妊娠合并心脏病的发病率为0.5%～3.0%，是导致孕产妇死亡的前3位死因之一孕期保健工作中要关注孕产妇的心脏情况对所有确诊或疑似先天性或获得性心脏病的妇女，尽可能在孕前进行风险咨询和评估所有合并心脏病的孕妇均应接受妊娠风险评估对孕后新发心脏病症状或体征的患者，应行心脏相关的辅助检查心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测对心脏病患者孕期应加强母儿监护，应能识别严重的心脏并发症并及时会诊和转诊对合并有遗传关联明显的先天性心脏病或心肌病的患者，有条件时应提供遗传咨询，并关注胎儿心脏的发育状况对心脏病患者要根据心脏病种类和心功能分级选择合适的终止妊娠的时机和方法围分娩期要重点保护心功能并预防感染artone第一部分妊娠合并心脏病的分类先天性心脏病瓣膜性心脏病心肌病、心包病和心脏肿瘤等快速型心律失常缓慢型心律失常妊娠期高血压疾病性心脏病围产期心肌病分类结构异常性功能异常性妊娠期特有的心脏病结构异常性--先天性心脏病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭主动脉狭窄肺动脉狭窄Marfan综合征Ebstein综合征法洛四联症艾森曼格综合征无分流型左向右分流型右向左分流型++轻者无任何症状，重者有低氧或者心功能下降导致的母儿临床表现，结合心电图和超声心动图可诊断复杂性或诊断困难的病例可借助特殊途径的检查如超声心动图、影像学检查，甚至心导管指出生时即存在心脏和大血管结构异常的心脏病无分流型先心病包括肺动脉口狭窄、主动脉狭窄和马方综合征等严重的肺动脉狭窄在孕前进行手术治疗中重度的主动脉狭窄，即使手术纠正也应劝告避孕--先天性心脏病结构异常性避孕！！！左向右分流包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等房间隔缺损最常见室间隔缺损和动脉导管未闭一般儿童期就已经手术治疗了--先天性心脏病结构异常性右向左分流主要指法洛四联症和艾森曼格综合征艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠--先天性心脏病结构异常性法洛四联症血流动力学变化右心室（肥大）左心室肺动脉狭窄主动脉（血流量增加、扩张）肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性昏厥）血氧合不足（杵状指、趾等）分流结构异常性--瓣膜性心脏病瓣膜性心脏病：各种原因导致的心脏瓣膜形态异常和功能障碍包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣病变，累及多个瓣膜者称为联合瓣膜病最常见的原因是风湿性心脏病结构异常性--心肌病正常扩张型肥厚型收缩期舒张期各种心肌病病理改变示意图扩张型心肌病肥厚型心肌病心脏扩大心肌壁增厚心功能下降常伴心律失常分类特点心肌病：由心室的结构改变和整个心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍的一组病变功能异常性--心律失常主要包括各种无心血管结构异常的心律失常包括快速型和缓慢型心律失常以心电和传导异常、起搏点异常为主要病理生理基础，借助临床表现、心电图或24h动态心电图检查、超声心动图排除结构异常等进行诊断功能异常性--心律失常室上性心律失常室性心律失常房性和结性早搏室上性心动过速房扑房颤室性早搏阵发性室性心动过速快速型心律失常功能异常性--心律失常缓慢型心律失常包括窦性缓慢型心律失常、房室交界性心率、心室自主心律、传导阻滞(包括窦房传导阻滞、心房内传导阻滞、房室传导阻滞)等以心率减慢为特征的疾病临床常见的有窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞妊娠期特有的心脏病--妊娠期高血压疾病性心脏病孕前--无心脏病病史在妊娠期高血压疾病基础上--出现乏力、心悸、胸闷严重者--出现以左心衰为主的心衰表现和体征心电图--心率加快或各种心律失常部分患者心超--有心脏扩大和射血分数下降严重者心肌酶学和B型利钠肽（BNP）--异常升高妊娠期高血压疾病性心脏病--是妊娠期高血压疾病发展至严重阶段的并发症妊娠期特有的心脏病--围产期心肌病既往无心脏病病史与妊娠分娩密切相关妊娠晚期至产后6个月之间首次发生再次妊娠可能复发以累及心肌为主的扩张型心肌病以心功能下降、心脏扩大为主要特征常伴有心律失常和附壁血栓形成通过发病时间、病变特征及辅助检查明确诊断arttwo第二部分妊娠合并心脏病的诊断妊娠合并心脏病的诊断--病史病史孕前已确诊孕前无心脏病病史家族史注意补充心功能分级和心脏并发症等次要诊断关注孕前的活动能力孕前有心脏手术史者，详细询问手术时间、手术方式、手术前后心功能的改变及用药情况因无症状和体征而未被发现的心脏病多为漏诊部分患者经规范的产科检查而明确诊断部分患者因心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限等症状，进一步检查而明确诊断关注家族性心脏病病史和猝死史重渐逐轻妊娠合并心脏病的诊断--症状重者有易疲劳、食欲不振、体质量不增、活动后乏力、心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、水肿等表现症状病情轻者可无症状妊娠合并心脏病的诊断--体征不同种类的妊娠合并心脏病患者有其不同的临床表现紫绀型--口唇发绀、杵状指（趾）血液异常分流者--明显收缩期杂音风湿性心脏病--心脏扩大瓣膜狭窄或关闭不全者--舒张期或收缩期杂音心律失常者--各种异常心律（率）金属瓣换瓣者--换瓣音肺A压明显升高--右心扩大、肺A瓣区搏动增强和心音亢进妊娠期高血压疾病-明显的血压升高围产期心肌病者--以心脏扩大和异常心律为主部分先心病修补术后--可以没有任何阳性体征心衰时心率加快、第三心音、两肺呼吸音减弱、可闻及干湿性啰音、肝-颈静脉回流征阳性、肝脏肿大、下肢水肿等心导管及心血管造影（金标准）超声心动图（三维重建）血生化检测影像学检查辅助检查心电图和24h动态心电图妊娠合并心脏病的诊断--辅助检查心肌酶学、肌钙蛋白、脑钠肽等artthree第三部分妊娠风险评估妊娠风险评估--心脏病妇女妊娠风险分级及分层管理（表1）妊娠风险分级疾病种类就诊医院级别Ⅰ级（孕妇死亡率未增加，母儿并发症未增加或轻度增加）无合并症的轻度肺动脉陕窄和二尖瓣脱垂小的动脉导管未闭(内径≦3mm)已手术修补的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损，室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉畸形引流不伴有心脏结构异常的单源、偶发的室上性或室性早搏二、三级妇产科专科医院或者二级及以上综合性医院Ⅱ级（孕妇死亡率轻度增加或母儿并发症中度增加）未手术的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭法洛四联症修补术后且无残余的心脏结构异常不伴有心脏结构异常的大多数心律失常二、三级妇产科专科医院或者二级及以上综合性医院Ⅲ级(孕妇死亡率中度增加或母儿并发症重度增加轻度二尖瓣狭窄（瓣口面积1.5cm2）Marfan综合征（无主动脉扩张），二叶式主动脉瓣疾病主动脉疾病（主动脉直径45mm）主动脉缩窄矫治术后非梗阻性肥厚型心肌病各种原因导致的轻度肺动脉高压50mmHg轻度左心功能障或者左心射血分数40%~49%；三级妇产科专科医院或者三级及以上综合性医院妊娠风险评估--心脏病妇女妊娠风险分级及分层管理妊娠风险分级疾病种类就诊医院级别Ⅳ级（孕死死亡率明显增加或者母儿并发症重度增加；需安专家咨询；如果继续妊娠，需告知风险；需要产科和心脏科专家在孕期、分娩期和产褥期严密监护母儿情况)机械瓣膜置换术后中度二尖瓣狭窄(瓣口面积1.0-1.5cm2）和主动脉瓣狭窄(跨瓣压差≧50mmHg)右心室体循环患者或Fontan循环术后复杂先天性心脏病和未手术的紫绀型心脏病（氧饱和度85%～90%）Marfan综合征（主动脉直径40～45mm）主动脉疾病（主动脉直径45～50mm）严重心律失常（房颤、完全性房室传导阻滞、恶性室性早搏、频发的阵发性室性心动过速等）急性心肌梗死，急性冠状动脉综合征梗阻性肥厚型心肌病心脏肿瘤，心脏血栓各种原因导致的中度肺动脉高压（50～80mmHg）左心功能不全（左心射血分数30%～39%）有良好心脏专科的三级甲等综合性医院或者综合实力强的心脏监护中心妊娠风险评估--心脏病妇女妊娠风险分级及分层管理妊娠风险分级疾病种类就诊医院级别Ⅴ级（极高的孕妇死亡率和严重的母儿并发症，属妊娠禁忌证；如果妊娠，须讨论终止问题；如果继续妊娠，需充分告知风险；需由产科和心脏科专家在孕期、分娩期和产褥期严密监护母儿情况）严重的左室流出道梗阻重度二尖瓣狭窄（瓣口面积＜1.0cm）或有症状的主动脉瓣狭窄复杂先天性心脏病和未手术的紫绀型心脏病（氧饱和度85%）Marfan综合征（主动脉直径＞45mm），主动脉疾病（主动脉直径＞50mm），先天性的严重主动脉缩窄有围产期心肌病病史并伴左心功能不全感染性心内膜炎任何原因引起的重度肺动脉高压（≥80mmHg）严重的左心功能不全（左心射血分数＜30%）纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ～Ⅳ级有良好心脏专科的三级甲等综合性医院或者综合实力强的心脏监护中心妊娠风险评估--心功能评估心功能分级心脏状态临床表现Ⅰ心脏功能具有完全代偿能力几乎与正常人没有区别，完全能正常地工作、学习及生活，甚至能胜任较重的劳动或体育活动Ⅱ心脏代偿能力已开始减退在较重活动（如快走步、上楼或提重物）时，即会出现气急、水肿或心绞痛，但休息后即可缓解。属轻度心力衰竭Ⅲ心脏代偿能力已减退轻度活动，如上厕所、打扫室内卫生、洗澡等时也会引起气急等症状，属中度心力衰竭Ⅳ心脏代偿能力已严重减退休息时仍有气急等症状。在床上不能平卧，生活不能自理，而且常伴有水肿、营养不良等症状。属重度心力衰竭，不仅完全丧失了劳动力，而且还有生命危险（表2）纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级妊娠风险评估--孕前和孕期综合评估1、孕前的综合评估提倡心脏病患者孕前经产科医师和心脏科医师联合咨询和评估，最好在孕前进行心脏病手术或药物治疗，治疗后再重新评估是否可以妊娠对严重心脏病患者要明确告知不宜妊娠，对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知妊娠风险2、孕早期的综合评估应告知妊娠风险和可能会发生的严重并发症，指导去对应级别的医院规范进行孕期保健，定期监测心功能心脏病妊娠风险分级Ⅳ～Ⅴ级者，要求其终止妊娠妊娠风险评估--孕前和孕期综合评估一些心脏病患者对自身疾病的严重程度及妊娠风险认识不足，部分患者因没有临床症状而漏诊心脏病，少数患者妊娠意愿强烈而隐瞒病史涉险妊娠，就诊时已是妊娠中晚期对于这类患者是否继续妊娠，应根据妊娠风险分级、心功能状态、医院的医疗技术水平和条件、患者及家属的意愿和对疾病风险的了解及承受程度等综合判断和分层管理妊娠期新发生或者新诊断的心脏病患者，均应行心脏相关的辅助检查以明确妊娠风险分级，按心脏病严重程度进行分层管理3、孕中、晚期的综合评估artfour第四部分严重心脏并发症严重心脏并发症--1、心衰肺底出现少量持续性湿性啰音，咳嗽后不消失夜间常因胸闷而坐起呼吸轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短休息时,心率超过110次/min，呼吸超过20次/min1324早期心衰一旦发生急性心衰，需要多学科合作抢救，根据孕周、疾病的严重程度及母儿情况综合考虑终止妊娠的时机和方法严重心脏并发症--1、心衰吸困难颈怒肝大腹中水阵马移鸣左室大右心衰左心衰呼慢性心衰有疾病逐渐加重的过程，更主要的是应严密关注疾病的发展、保护心功能、促胎肺成熟、把握好终止妊娠的时机一旦发现立即抢救严重心脏并发症--2、肺动脉高压肺动脉高压的诊断标准在海平面状态下、静息时，右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。临床上常用超声心动图估测肺动脉压力。动脉性肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压缺氧和(或)肺部疾病引起的肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压多种机制和