认知障碍幻灯

浅谈认知障碍与痴呆•认知功能既是人类的意识内容。•认知功能评估包括总体认知功能、记忆力、计算力、判断力、创造力、思维能力、执行功能、语言、运用、视空间和结构能力等。•认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征，涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、分析、视空间等功能。•痴呆：是一种慢性获得性进行性认知功能障碍综合征，临床表现为缓慢出现的认知功能减退为主要特征，伴有精神、行为和人格异常。是一组综合征，不是独立的疾病。•智能损害的程度足以干扰日常生活能力或社会职业功。（在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常，通常具有慢性或进行性的特点）认知概述病因分型•原发神经系统疾病：神经变性性痴呆(如阿尔茨海默病等)、血管性痴呆、炎症性痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)、正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等。•神经系统以外疾病：系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)和中毒性痴呆(如酒精中毒、药物慢性中毒等)。•同时累及神经系统及其他脏器的疾病：艾滋病(艾滋病痴呆综合征)、梅毒、Wilson病等。病变部位•皮质性痴呆：阿尔茨海默病和额颞叶变性(额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语等)。•皮质下痴呆：锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆等。•皮质和皮质下混合性痴呆：多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病。•其他痴呆：脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。预后分型•不可逆性：变性痴呆和部分其他原因导致的痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)。•可逆性：可治疗的神经系统疾病(如脱髓鞘性疾病)或系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)。临床诊断思路•①首先明确是否为认知障碍或痴呆。•②明确病因。•③明确认知或痴呆的严重程度和有无精神行为异常综合征，了解患者目前需要处理的主要矛盾。痴呆诊断的确立•患者既往智能正常，后出现获得性认知能力下降，妨碍患者的社会活动或日常生活，可拟诊痴呆。•认知功能损害最好由神经心理评估客观证实。•最后的确立需排除意识障碍（意识水平异常）、谵妄，排除抑郁导致的假性痴呆以及药物、毒物等导致的短暂意识错乱和智能下降。病因诊断—确定痴呆类型•结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序、病程发展特点以及既往病史和体格检查提供的线索。•可对痴呆的病因作出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的病因。病因学诊断步骤①皮质性特征(失语、失认、失用、失算等)还是皮质下特征(淡漠、思维缓慢)。②有无多发性缺血发作特征，有神经功能缺损。③有无明显的情感障碍。④有无脑积水。确定痴呆的严重程度•患者临床表现、日常能力受损情况、认知评估均有助于判断痴呆的严重程度，但常用临床痴呆评定量表(clinicaldementiaratingscale，CDR)（记忆、定向力、判断、解决、工作、社会能力）。•总体衰退量表(globaldeterioatescale，GDS)做出严重程度的诊断。（记忆、人格、情绪化、定向力、日常生活能力56y的抑郁量表）。病史询问、体格检查和神经心理评估•在痴呆诊断过程中应对认知、精神行为、日常能力和伴随疾病进行全面评估【A级推荐】。•评价认知时应尽可能全面，应包括总体认知功能、计算力、记忆力、执行功能、语言、运用、视空间和结构能力等【A级推荐】。•应尽可能对所有痴呆患者评估是否存在共病，并做相应的处理【专家共识】。病史•临床应重视获取知情者提供信息(由于患者本人有认知损害)。病史包括现病史和既往史，伴随疾病、家族史、职业、受教育水平等。•【推荐】应详细采集患者的病史，在可能的情况下，除患者本人提供的病史外，尽量获得知情者提供的病史信息【A级推荐】现病史•①认知障碍:包括发病时间、起病形式、具体表现和进展方式。应全面了解各认知域的损害情况，如记忆障碍(近事遗忘、远期事情遗忘、语义性遗忘)、语言障碍(感觉性、运动性、混合性、命名性)、定向障碍(时间、地点、人物)、计算力、判断力等。•②日常和社会功能:了解认知障碍是否对患者的社会功能、日常能力、自理能力产生影响。•③精神和行为症状:是否伴有精神行为症状和人格改变，精神行为症状与认知障碍发生的先后顺序以及精神行为症状的具体表现(如淡漠、退缩、抑郁、激越、游走、睡眠异常、饮食习惯改变、幻觉等)。•④认知障碍相关情况:可能的诱发因素或事件，伴随的肢体功能异常或其他症状体征，以及伴随的疾病。•⑤诊治经过:包括历次就诊的时间、所做的检查及结果、应用的治疗和效果以及认知障碍的转归。既往史•应详细询问患者的既往病史，尤其要注意询问可能导致认知障碍或痴呆的疾病，如脑血管病、帕金森病、癫痫、其他脑部疾患、精神疾病、外伤、长期腹泻或营养不良(维生素缺乏)、甲状腺功能障碍、肝肾功能不全、输血或冶游史、酗酒、CO中毒、其他毒物或药物滥用等。•根据现病史和既往史可初步诊断患者是否有痴呆以及初步判定痴呆的可能原因。认知功能评估•简易精神状态检查(MMSE)对识别正常老人和痴呆有较好的价值，但对区别MCI和痴呆作用有限(I级证据)。•蒙特利尔认知评估(MoCA)可用于区别正常老人和轻度AD，但该量表在国内尚缺乏公认的年龄和文化程度校正的常模。•Mattis痴呆评估量表(DRS)对额叶-皮质下痴呆敏感，可识别帕金森病痴呆(敏感度和特异度分别为92．65％和91．4％)(Ⅱ级证据)，可正确区别85％的AD和76％的FTD患者(Ⅱ级证据)。•阿尔茨海默病评估量表认知部分(ADAS-cog)常用于轻中度AD的疗效评估(通常将改善4分作为临床E药物显效的判断标准)。•血管性痴呆认知评估量表(VaDAS-cog)对脑白质病变具有更好的识别能力](I级证据)，但该量表应用尚不广泛。记忆力评估•AD患者情景记忆障碍重。•VaD和皮质下性痴呆(DLB、PDD等)主要累及信息的提取。•语义性痴呆病程初期可出现语义记忆障碍，AD患者也可出现(晚于情景记忆障碍)。执行功能•执行功能异常见于多种痴呆，其中额叶-皮质下性痴呆，包括VaD、额颞叶痴呆(FTD)、路易体痴呆(DLB)和帕金森病痴呆(PDD)等损害相对更突出。-研究发现PDD和DLB的注意执行功能损害突出，患者的DRS量表中启动与保持因子得分低于AD患者，韦氏成人智力量表的数字符号亚测验和连线测验也较AD患者差。语言评估•AD患者早期出现找词困难、语言空洞，最后发展为缄默。•VaD患者可出现各种类型的失语。•语义性痴呆的国际通用诊断标准中，语言障碍是诊断的核心特征。•区别语义性痴呆和AD患者可选用波士顿命名测验联合MMSE，正确率96．3％(III级证据)。•区别语义性痴呆、额颞叶痴呆和AD可选择波士顿命名测验联合其他检查，总正确率为89．2％(Ⅲ级证据)。•国内汉语失语成套测验(ABC)应用也比较广泛。•此外MMSE、ADAS-cog、韦氏智力量表中评估语言的项目也可选用。运用评估•研究发现皮质性痴呆和皮质下性痴呆均存在失用，有失用的AD患者病情发展更快。•皮质基底节变性(CBD)以失用为突出症状，患者出现各种类型的失用，临床评估主要让患者做一些动作或模仿一些动作，或者使用一些道具来完成某些操作和指令进行评价。视空间和结构能力•额颞叶痴呆的视空间技能损害较轻。•AD患者，其早期即可出现视空间功能障碍(表现不能准确地临摹立体图形，不能正确的按照图示组装积木)。至中期，患者临摹简单的二维图形错误，生活中不能判断物品的确切位置。•损害最重的为路易体痴呆。在路易体痴呆的诊断中，显著的注意力、执行功能和视空间能力损害是核心特征。•研究发现用临摹交叉五边形测验可区别路易体痴呆患者与AD患者(敏感度70％～88％，特异度为57％～59％)(分别为Ⅱ和Ⅲ级证据)。•用积木测验联合记忆测验、词语流畅性测验可区别额颞叶痴呆和AD(III级证据)。•此外临床评价视空间结构技能还包括画钟测验、Rey-Osterreith复杂图形测验和重霍图形测试等。精神行为症状的评估•精神行为症状指痴呆患者经常出现的紊乱的知觉、思维内容、心境及行为等，称为痴呆的精神行为症状(behavioralandpsychologicalsymptomsofdementia，BPSD)。•按症状群可分为神经症性、情感性、精神病性、人格改变和谵妄症状等。•常见的表现有焦虑、抑郁、淡漠、激越、妄想、幻觉、睡眠障碍、冲动攻击、行为怪异、饮食障碍、性行为异常等。•BPSD几乎在所有痴呆患者病程的某一阶段都会出现，在不同的痴呆类型中表现不同。•AD患者最常见的精神行为症状为淡漠(72%)、激越(60%)、抑郁焦虑(48%)和易怒(42%)，淡漠、抑郁和焦虑出现较早，而幻觉和激越出现在病程的中晚期。•人格改变和行为异常是FTD最早、最突出的症状，而且贯穿于疾病的全程，是该病的核心特征之一。•反复发作的视幻觉是DLB的核心特征之一，见于44.1%～73%的DLB患者。•视幻觉对区别DLB和AD的特异度达99%(II级证据)。视幻觉还见于50%的PD患者，综合分析，视幻觉诊断路易体病(包括DLB和PD)的特异度达92.9%，但敏感度偏低(51.7%)(Ⅱ级证据)。•研究还发现视幻觉只见于7%的非路易体帕金森综合征，该症状有助于鉴别帕金森病和非路易体的帕金森综合征(Ⅱ级证据)。•伴随的躯体疾病可能引起或加重BPSD，如肺部或泌尿系感染，肝肾疾病等，应当注意寻找相关原因。•评估BPSD常用阿尔茨海默病行为病理评定量表(thebehavioralpathologyinAlzheimerdiseaseratingscale，BEHAVE-AD)，Cohen-Mansfield激越问卷(Cohen-Mansfieldagitationinventory，CMAI)和神经精神症状问卷(neuropsychiatricinventory，NPI)。•评估精神行为症状有利于痴呆的鉴别诊断和疗效评价，推荐对所有的患者进行。（B级推荐）。•应尽可能询问患者本人及照料者相关的精神行为症状。（专家共识）。•应当考虑到伴随的躯体疾病可能是导致BPSD的原因。（专家共识）。日常能力评估•日常能力减退是诊断痴呆的必需条件。•基本日常能力（basicactivitiesofdailyliving，BADL）：指独立生活所必需的基本功能，如穿衣、吃饭、如厕等。•工具性日常生活能力(instrumentalactivitiesofdailyliving，IADL)：包括复杂的日常或社会活动能力，如出访、工作、家务能力等，需要更多认知功能的参与。•①确定患者有无认知障碍或者痴呆。•②监测病情的进展（轻度痴呆患者可表现出复杂日常能力损害；中度痴呆患者基本日•常能力亦衰退，不能完全自理；重度痴呆患者日常能力完全丧失）。•③评价治疗效果。•④制定或调整护理计划。•⑤了解患者的残存能力，通过促进残存能力提高生活质量。相关量表是评估MCI和痴呆患者病情发展的有力工具评价日常能力应用标准的量表阿尔茨海默病协作研究日常能力量表(AlzheimerdiseasecooperativestudyADL，ADCS-ADL)。Lawton工具性日常活动能力量表(instrumentalADLscaleofLawton)社会功能问卷(functionalactivitiesquestionnaire，FAQ)进行性恶化评分(progressivedeteriorationscale，PDS)痴呆残疾评估(disabilityassessmentfordementia，DAD)•工具性日常活动能力量表是人群中痴呆筛查的有效工具，敏感度和特异度分别达87.2%～95.1%和74.7%～90.3%，荟萃后分别为90.2%和78.8%（I级证据）。与认知测验相比，日常能力评估受被试文化程度的影响较小，更适用于农村及低教育程度人群中痴呆的筛查（I级证据）。•其中FAQ和工具性日常活动能力量表涉及复杂的社会功能和日常活动，适用于较轻患者的评价。重度痴呆患者应该另选相应的评定量表，如阿尔茨海默病协