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第三篇循环系统疾病第八章心脏瓣膜病（ValvularHeartDisease）讲授目的和要求1.掌握二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病理生理、临床表现及诊断方法2.熟悉二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病因、鉴别诊断、并发症、治疗原则及手术适应证3.了解瓣膜病的检查方法及治疗上的新进展心脏解剖心脏瓣膜病定义与现状病因---炎症、变性、粘连、缺血坏死、创伤或先天性发育异常病变---心瓣膜结构、功能异常（单瓣、多瓣急性、慢性狭窄或关闭不全结局---血流动力学显著异常第一节二尖瓣狭窄病因最常见：风湿热罕见：先天畸形、老年钙化、类风关、SLE等二尖瓣狭窄（MS）病理风湿热二尖瓣粘连融合MSLA至左主支气管升高左心房壁钙化左心房附壁血栓形成肺血管床的闭塞性改变二尖瓣狭窄病理生理正常人二尖瓣口面积4～6cm2轻度狭窄1.5～2cm2中度狭窄1.0～1.5cm2重度狭窄＜1.0cm2MS——左房室跨瓣压差↑肺静脉压力↑——左心房压↑肺毛细血管（劳力性呼吸困难）——肺动脉高压（急性肺水肿）——右心室扩大——右心衰竭严重MS时可有左心室的失用性萎缩所以，二尖瓣狭窄主要累及左心房与右心室二尖瓣狭窄一、症状（中度狭窄以上才出现）（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸→急性肺水肿（二）咯血:①突然大量咯血（重度二狭）；②血性痰或痰中带血丝；③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；④肺梗死伴咯血（三）咳嗽（四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经二、体征（一）二尖瓣狭窄的心脏体征①“二尖瓣面容”（双颧绀红）②舒张期震颤③心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好④心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导二尖瓣面容二尖瓣狭窄（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称GrahamSteel杂音右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM，吸气时增强二尖瓣狭窄一、X线检查左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双房影，左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后壁图解：胸片后前位（前图）示两肺淤血。两肺门模糊。梨形心。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。心后缘间有一透亮三角区，表明无左心室增大二尖瓣狭窄心电图：可见二尖瓣P波，0.12秒，伴切迹。电轴左偏。右室大二尖瓣狭窄图解：心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整，心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示MS的可能性大二尖瓣狭窄超声心动图：是明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法超声特点：M型：二尖瓣前叶活动双峰消失，舒张早期形成E峰，形成城墙样改变，二尖瓣前后叶同向运动二尖瓣狭窄诊断与鉴别诊断心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：①经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等②Austin－Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全③左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音一、心房颤动二、急性肺水肿三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心内膜炎六、肺部感染二尖瓣狭窄并发症二尖瓣狭窄一、一般治疗1.预防风湿热复发一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次2.预防感染性心内膜炎3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（6～12个月）复查一次4.有临床症状者对症处理二、并发症的处理1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压2.急性肺水肿①选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物②正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率3.右心衰竭限钠盐摄入，利尿，强心等二尖瓣狭窄5.房颤急性发作伴快速心室率如血流动力学稳定，控制心室率,β受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄如血流动力学不稳定，立即电复律慢性心房颤动：首先争取介入或手术治疗狭窄电复律或药物转复：条件：心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60mm，无高度或完全性AVB和SSS不宜复律或复律失败者，控制心室率＋抗凝（华法林）目标：控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄介入与手术治疗1.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）：为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法2、闭式分离术3、直视分离术4、人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；②二狭合并二漏者二尖瓣狭窄预后在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率第二节二尖瓣关闭不全病因和病理慢性:风心病:最常见二尖瓣脱垂冠心病：乳头肌功能失常腱索断裂：多数原因不明。二尖瓣环和环下部钙化：退行性变。感染性心内膜炎：穿孔或瓣叶挛缩畸形左心室显著扩大：其他：急性:腱索断裂、心内膜炎、AMI、创伤、人工瓣损坏病理生理急性：血流返流至LA，充盈LV→前负荷↑↑→LV、LA压↑↑→肺淤血、肺水肿慢性：持续前负荷↑→左心衰→LA压和LV舒张末压↑→肺淤血、肺动脉高压→右心衰MI主要累及左房、左室，最后累及右室二尖瓣关闭不全一、症状急性：轻度；重度可有急性左心衰竭，甚至急性肺水肿、心源性休克。慢性：风心病：无症状时间长，一旦出现症状，多有不可逆心功能损害。二尖瓣脱垂：胸痛、乏力、体位性晕厥。晚期出现左心衰竭。二尖瓣关闭不全临床表现二、体征慢性：心尖搏动呈高动力型，左心室增大时向左下移位。心音：风心病时重度关闭不全，S1减弱。左室射血时间缩短，S2提前、分裂增宽。二尖瓣脱垂：收缩中期喀喇音急性：心尖搏动为高动力型；P2亢进二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导二尖瓣关闭不全X线检查急性者：肺淤血、肺水肿征慢性者：左房、左室大，左心衰时肺淤血、肺水肿征。二尖瓣环钙化影二尖瓣关闭不全图解：胸正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏以左心室扩大为主。心尖下沉。侧位（右图）示食道左心房段有明显压迹及后移心电图急性；窦速常见。慢性：左房大左室肥厚征二尖瓣关闭不全超声心动图M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100％，且可半定量反流程度。4cm2为轻度、4～8cm2为中度、8cm2为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因二尖瓣关闭不全彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束二尖瓣反流的多普勒UCG血流显像图左心室造影观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”二尖瓣关闭不全诊断标准急性者，突发气促，心尖区收缩期杂音，X线肺淤血明显，有病因可询慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖UCG二尖瓣关闭不全鉴别诊断三尖瓣关闭不全：为全收缩期杂音，胸左缘4、5肋间最清楚。室间隔缺损：为全收缩期杂音，胸左缘4、5、6肋间最清楚。胸骨左缘收缩期喷射性杂音：血液通过左或右心室流出道时产生。二尖瓣关闭不全并发症一、心房颤动二、感染性心内膜炎较常见三、体循环栓塞四、心力衰竭急性者早期出现，慢性者晚期发生五、猝死二尖瓣脱垂并关闭不全的患者二尖瓣关闭不全治疗急性：治疗目的：是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。硝普钠扩张小动静脉，降低心脏前后负荷。利尿剂减低前负荷二尖瓣关闭不全慢性内科治疗：预防感染性心内膜炎；预防风湿热无症状者定期随访。房颤的处理：维持窦性心律不如二尖瓣狭窄时重要。心力衰竭：限钠盐、ACEI、利尿剂和洋地黄。外科治疗：人工瓣膜置换术、二尖瓣修复术：二尖瓣关闭不全治疗二尖瓣关闭不全预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差第三节主动脉瓣狭窄病因和病理风心病：多伴AI或二尖瓣损害先天性畸形其他：主动脉狭窄病理生理AS→LVH（向心性）→左心室功能衰竭心肌氧耗增加心肌毛细血管密度相对减少严重AS→舒张期心腔内压力增高→压迫心内膜下冠状动脉——冠脉血流↓、冠状动脉灌注压降低——心肌缺血主动脉狭窄临床表现一、症状：呼吸困难、心绞痛、晕厥为典型主动脉狭窄常见的“三联征”。（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿（二）心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解（三）晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起晕厥的机制：①运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加②运动致心肌缺血↑→左心室收缩功能↓→心排血量↓③运动时左心室收缩压急剧↑→过度激活室内压力感受器→外周血管阻力↓④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回心血量↓→左心室心排出量↓↓⑤休息时晕厥由于心律失常（房颤、室颤）→心排血量↓↓主动脉狭窄二、体征（一）心音第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2逆分裂。可闻及第四心音（二）收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增－递减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤（三）其他细迟脉（pulsusparvusettardus）、SBP↓、脉压↓主动脉狭窄主动脉狭窄一、X线检查心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象二、心电图重度狭窄者有左心室肥厚伴ST－T改变和左心房大。房颤、室性心律失常三、超声心动图二维UCG探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积主动脉狭窄四、心导管检查当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查常以左心室－主动脉收缩期压差判断狭窄程度，平均压差50mmHg或峰压差≥70mmHg为重度狭窄主动脉狭窄诊断标准典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病单纯主动脉瓣狭窄、16～65岁者，先天性二叶瓣钙化可能性大；65岁者，退行性老年钙化性病变多见确诊有赖UCG主动脉狭窄主动脉狭窄并发症一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血主动脉瓣狭窄一、内科治疗预防感染性心内膜炎无症状着随诊预防房颤：主动脉狭窄患者不能耐受房颤。应及时复律。心绞痛试用硝酸酯类药物。心力衰竭：限钠盐、可用洋地黄、慎用利尿剂以免血压过低。不用作用于小动脉的扩张剂，以免血压过低。二、外科治疗人工瓣膜置换术经皮球囊主动脉瓣成形术：高龄、心衰、手术高危患者。主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄预后可多年无症状，一旦出现症状，预后不良，出现症状后的平均寿命仅3年左右人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者主动脉瓣关闭不全病因和病理由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致慢性--主动脉瓣疾病：1.风心病；2.感染性心内膜炎；3.先天性畸形；4.主动脉瓣粘液样变性；5.强直性脊柱炎主动脉根部扩张1.梅毒性主动脉炎；2.Marfan综合征；3.强直性脊柱炎；4.特发性升主动脉扩张；严重高血压和（或）动脉粥样硬化急性--感染性心内膜炎，创伤，主动脉夹层，人工瓣膜破裂主动脉瓣关闭不全病理生理急性：血流反流入LV→LV容量负荷↑↑→LV舒张压↑↑→LA压增高→肺淤血、肺水肿慢性：慢性容量负荷↑——心肌重塑——左心衰竭主动脉瓣关闭不全临床表现一、症状（一）急性轻者可无症状；重者出现急性左心衰竭和低血压（二）慢性可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏