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病史既往史体格检查门诊检查入院后病史患者，男，23岁因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院反复高热，最高体温39.5℃，无时间规律，伴寒战，乏力、纳差、腹胀，厌油、消瘦，咽喉部不适外院抗感染、退热治疗后体温下降，仍反复发热精神、食欲差，大小便正常，体重下降10余斤门诊以“发热原因待查”收入院既往史乙肝病毒标志物“小三阳”史，无肝功能异常否认药物、食物过敏史07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合07年输血一次体格检查T38℃，P80次/分，R18次/分，BP120/70mmHg贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛心肺无异常全腹无压痛反跳痛，肝肋下约2cm，脾大至盆腔，表面光整，质地中等，无压痛，腹水征（-）门诊检查资料血常规：HB90g/L，WBC1.1×109/L，PLT83×109/L腹部彩超：巨脾，脾脏局限性回声减低；肝脏增大；腹腔未见积液胸片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常（X线图）骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，红系29%，粒系57.5％，巨核细胞36个/片，成熟障碍。骨髓病理：造血组织增生极度活跃(病理切片)病史既往史体格检查门诊检查入院后检查检查治疗入院后检查－－血象时间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3066760.472.915.61-3163680.93750.3电解质肝功能肾功能凝血功能K+3.76Na+140.2Cl－100.7Ca2＋1.8↓ALT9AST17GGT54AKP156↑总蛋白68.5白蛋白32.3↓球蛋白36.2↑总胆红素13.0结合胆红素10.1↑总胆汁酸7.1BUN2.57Cr86.0UA405.6血氨28.68PT10.9APTT27.1TT12.5Fg7.0↑D-Dimer0.2入院后检查－－生化2009－1－30乙肝标志其它传染病免疫学肝纤三项HbsAg+HbeAb+其余-HIV-Ab-HCV-Ab-Anti-TP-ENA多肽-Ds-DNA-血清层粘连蛋白148.68ng/ml↑Ⅲ型胶原蛋白280.35ng/ml↑透明质酸酶121.7ng/ml↑2009-2-3眼科会诊：双角膜透明，未见K-F环入院后检查入院后检查－－影像上腹部CT：脾巨大，前部实质内见扇形低密度灶，境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结。（CT图片）意见：脾大并梗死首先考虑食管吞钡：食管、胃底静脉曲张（中度）（图片）胸片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常心电图：窦性心律，正常心电图（图）入院后治疗抗感染：头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐支持治疗：红细胞、血浆升白细胞：G-CSF——治疗2周治疗2周后体温、血象仍反复发热，体温波动于36℃～38℃，有时达39℃2009－2－6血象：HB128g/L，RBC4.48×1012/LWBC5.1×109/L，L7.8％↓，M3.5％，N87.1％↑PLT36×109/L↓电解质肝功能肾功能K+4.03Na+138.3CL－99.9Ca2+2.10ALT15总蛋白69.4AST31白蛋白34.5GGT52球蛋白34.9AKP151总胆红素16.2结合胆红素10.1总胆汁酸1.5BUN3.01Cr81.8UA484.2血氨10.71CRP32.04治疗2周后生化讨论问题(一)1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑？2、下一步的诊疗措施是什么？后续治疗全院会诊决定手术治疗2009－2－6全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。术后体温迅速下降，(第二天体温37.4℃，随后均在36℃～37℃之间)1.脾病检，明确诊断2.提升血细胞3.处理胃底曲张血管病理检查脾脏病理：脾脏体积30*25*9cm，重4350g。红髓区明显扩大，淤血伴明显髓外造血及梗死，以及明显红细胞吞噬现象。部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。脾门淋巴结一枚反应性增生。术后生化电解质：K+3.66，Na＋143.1，CL－104.6，Ca2＋2.23肝功能：ALT38，AST76,GGT238，AKP261总蛋白75.3，白蛋白36.9，球蛋白38.4总胆红素17.2，结合胆红素10.7，总胆汁酸3.4葡萄糖：4.48肾功能：BUN4.33，Cr77.9，UA322.5，血氨20.63CRP23.53入院后检查－－血象时间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3163680.93750.32-06128365.17.887.12-151235322.8※37.827.32-191176581.9△49.48.1注：※M16.6％、E15.9％；△M16.4％，E21.7％，1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因？2.目前诊断如何考虑？讨论问题(二)2009－2－23四川大学华西医院病理诊断：（脾脏）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾T细胞淋巴瘤，侵袭性免疫表型检测：CD3(＋)，CD7(＋)，CD56(部分＋)，CD4(－)，CD8(－)，CD20(－)，granzymeB(－)、TIA-1(＋)，EBER-ISH(－)PCR检测：检出TCR基因克隆性重排病理检查病情变化术后患者体温逐渐正常，体重增加，一般情况明显好转。血象演变2009－3－3血象：HB114g/L，PLT460×109/LWBC5.1×109/LL23.7％，M12.3％，N51.7％，E11.2％2009－3－24血象：HB131g/L，PLT300×109/LWBC6.2×109/LL34％，M6％，N47％，E6％，异淋4％骨髓象2009-3-27骨髓细胞学：骨髓增生活跃瘤细胞1.5％骨髓病理学：造血组织增生活跃淋巴瘤细胞散在分布诊断与治疗临床诊断：非霍奇金淋巴瘤（T细胞性）IV期B组联合化疗：改良ECHOP方案。第三次化疗前检查肝功能：ALT147↑，AST55↑，GGT110↑总胆红素14.7，结合胆红素5.7乙肝标志：HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性，余均阴性。HBV--DNA：9.89×107cps/ml↑骨髓细胞：骨髓增生活跃，瘤细胞1.5％。骨髓病理：造血组织增生活跃，淋巴瘤细胞散在分布诊断：1、NHL（T细胞性）IV期B组2、慢性乙型肝炎下一步如何治疗？讨论问题(三)随访在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗化疗后一月出现肝功能恶化，予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗小结肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet等在1990年首次报道。HSTL多见于年轻人，常表现为长期发热，肝脾不同程度大，体重下降，贫血；但淋巴结往往不受累，外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。病理学上有其独特性，多侵犯肝、脾、骨髓，特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓，表现为索区及窦内侵犯，可以是轻度或重度、弥漫性侵犯，形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比，肝窦内侵犯常常更为明显，具有特异性，亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。小结小结免疫表型多为CD2、CD3、CD7(+)，TCRγδ或αβ(+)，常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、CD5、CD8(-)，粒酶B、穿孔素常为(-)。提示瘤细胞起源于不成熟外周γδ(少数为αβ)细胞毒性T淋巴细胞。遗传学异常主要表现为Iso7q、tri8等。小结脾切除甾体类药物烷化剂CHOP或CHOP样方案自体或异体骨髓或外周血干细胞移植完全缓解率不高，早期复发比较常见中位生存期2年伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗，预后可能更糟谢谢！