周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室

周围神经病（PeripheralNeuropathy）神经病学教研室周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征周围神经疾病－概述解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜均有血神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用周围神经疾病－概述病因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病－概述发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病－概述病理特点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整PathologicalProcesses•Walleriandegeneration•Axonaldegeneration•Neuronaldegeneration•Segmentaldemyelination周围神经疾病－概述症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡周围神经疾病－概述辅助检查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛TrigeminalNeuralgia三叉神经痛－病因及病理•病因不清•神经纤维脱髓鞘•异常血管团压迫三叉神经痛－临床表现•中老年人多发，女略多于男•疼痛限于三叉神经分布区内•以第二、三支最多见，多为单侧•间歇期完全正常•发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样•轻触诱发：扳击点•严重者出现痛性抽搐•病程可呈周期性•神经系统检查无阳性体征三叉神经痛－诊断及鉴别诊断•继发性三叉神经痛•牙痛•舌咽神经痛•蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶•鼻窦炎•非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍•颞颌关节病三叉神经痛－治疗•抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定•氯苯氨丁酸•大剂量维生素B12•哌咪清：疗效优于卡马西平•封闭疗法：无水酒精、甘油•经皮半月神经节射频电凝疗法•手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy(Bell’spalsy)病因及病理•尚未完全阐明，可有一些激发因素•受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现•任何年龄均可发病，男多于女•急性起病•病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛•一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧•鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失•镫骨肌以上：加上听觉过敏•膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征中枢性面瘫Hunt综合征不良预后•发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人•病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。诊断及鉴别•诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。•鉴别：1．格林-巴利综合征2．各种耳源性面神经麻痹3．颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫治疗•原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。•皮质类固醇激素•维生素B族•氯苯氨丁酸•理疗•康复•手术GBSGuillain-Barresyndrome(GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）流行病学病因和发病机理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预后GBS－概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GBS－流行病学•GBS的年发病率为0.6~1.9/10•男性略高于女性•各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和青壮年多见•国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，GBS－病因及发病机制•GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。•分子模拟(molecularmimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。GBS－临床表现•病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。•多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；•首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹•如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。GBS－临床表现•感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，•可先于瘫痪或与之同时出现；•感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，•震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS－临床表现•脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见•自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。•所有类型GBS均为单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。GBS－临床表现GBS的临床分型•经典格林-巴利综合征：即AIDP。•急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累•急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。•Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。•不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。GBS－辅助检查•脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显•心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。•神经传导速度(NCV)和EMG检查–早期可能仅有F波或H反射延迟或消失–脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长–轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征–NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查•腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS－诊断–病前感染史–急性或亚急性起病–四肢对称性弛缓性瘫–可有感觉异常、末梢型感觉障碍–脑神经受累–常有CSF蛋白细胞分离–早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBS－鉴别诊断•低钾型周期性瘫痪：–发病特点及病史不同–无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍–血钾改变，脑脊液正常•脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢•急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验GBS－治疗辅助呼吸•肺活量降低至20~25ml/kg体重以下•动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器•先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开对症治疗•重症监护•高血压可用小剂量β受体阻断剂•低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症•防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛GBS－治疗血浆交换：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。GBS－治疗静脉注射免疫球蛋白•应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG0.4g/(kg·d)，连用5天•禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，GBS－治疗皮质类固醇：Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。GBS－并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦虑及抑郁慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）CIDP主要特点：–慢性进行性或慢性复发性病程。–起病隐袭，少有前驱感染。–病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生共存，“洋葱皮样”改变。–激素疗效肯定,prednison100mgqdpo(2-4W)–进展期平均3月，可有复发-缓解。–对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼吸肌、颅神经受累少见。CIDP主要特点：–运动、感觉障碍同存。–CSF可见蛋白-细胞分离。–NCV、F波潜伏期均较AIDP重。–腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘“洋葱皮样”改变。–MRI：神经增粗。